罕见、狡猾的脑内孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤（Solitary fibrous tumor, SFT），在这里被简称为“孤纤瘤”吧，这家伙是个依赖着硬脑膜的“纤维细胞小怪物”。
孤纤瘤的“身份证”，是12号染色体的基因“变身”，让NAB2和STAT6基因融合。
孤纤瘤，曾经被叫做血管外皮细胞瘤，后来被统一归入孤立性纤维性肿瘤的这个大家庭里。
最喜欢“扎堆”的地方：
孤纤瘤的“势力范围”可不小，头颈部（包括脑膜）大约占20%，但它更喜欢胸腔、腹部的浆膜和软组织。
临床特征：这些信号不容忽视！
孤纤瘤是原发性脑脊髓内肿瘤中的“稀有玩家”，只占不到1%。常见分布区域包括：幕上：70%，颅后窝：15%，脊髓：15%
患者常见症状：
• 头痛、偏瘫、失语、癫痫发作等
• 病情发展可能转移到骨骼、肺和肝脏
中位发病年龄： 49-53岁。
影像学检查：SFT的“影像档案”
• CT表现：高密度轴外肿块，可能伴局灶性低密度区和骨侵蚀，但一般没有骨质增生。
• MRI表现：T1和T2呈等信号，伴流空现象；增强后不均匀强化。约一半患者可见“硬脑膜尾征”，还有可能出现“螺旋状”血管结构和瘤周水肿。
不过，要区分孤纤瘤和脑膜瘤，仅靠影像学还不够，得靠病理学帮忙。
打开 2021 脑瘤分类，这家伙原来归属于间叶、非脑膜上皮肿瘤哦！脑膜瘤是它的邻居呢。
病理学和遗传学：如何确诊？
孤纤瘤的“金标准”确诊方法：
免疫组化：检测到有STAT6的核表达；基因检测：确认有NAB2-STAT6基因的融合
WHO分级（按核分裂活性和坏死情况）：
• 1级：核分裂计数<2.5/mm²，无坏死；
• 2级：核分裂计数≥2.5/mm²，无坏死；
• 3级：核分裂计数≥2.5/mm²，有坏死
治疗与预后：怎么打赢这场仗？
• 初始治疗：尽量安全地“清理战场”（全切除）。全切比次全切复发率低，无复发生存率更高。
• 术后照护：高风险患者（2级、3级及复发）建议全身PET/CT分期，并进行放疗。
总的预后： 1级孤纤瘤：手术切除后5年无复发生存率超80%。2级和3级孤纤瘤：生物学侵袭性更强，5年无复发生存率50%-80%，10年则降至30%-60%。
术后放疗效果显著。
复发治疗：可用再次手术、放疗或立体定向放射外科。特殊情况下，化疗可能起效。
新希望：培唑帕尼
培唑帕尼，是一种多靶点受体酪氨酸激酶抑制剂，可以“饿死”肿瘤，通过抑制血管生成对孤纤瘤产生作用。
虽然还在探索阶段，但已在2例复发性脑膜孤纤瘤患者中展示了显著的影像学和临床疗效，未来值得期待！
写在最后
这就是孤立性纤维性肿瘤，一个隐秘而复杂的对手，但随着医学的进步，人们的“武器库”也在逐步壮大！
了解它、战胜它，就有希望赢得这场健康保卫战！
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