渐冻症——延缓有办法！
虽然肌萎缩侧索硬化症（渐冻症，ALS）目前还无法治愈，但一些药物已经被证明可以减缓疾病进展，延长患者不用气管造口术或永久辅助通气的时间，甚至能延长生存期。
这些药物的效果在疾病早期最明显，但无论疾病发展到什么阶段，ALS患者都有可能从中受益。
第一步：从利鲁唑（Riluzole）开始！
• 适用人群：所有ALS患者！
• 效果：多项临床试验证明，利鲁唑能延长生存期，还能减缓疾病的恶化速度。
• 服用方法：一天两次，每次50mg。利鲁唑有多种形式可供选择，比如片剂、混悬剂，甚至是口腔崩解膜（溶解快，吞服方便）。
进一步治疗：依达拉奉（Edaravone）来帮忙！
• 适用人群：正在使用利鲁唑的患者，或者不愿意或不能使用利鲁唑的患者，都可以考虑使用依达拉奉。
• 效果：依达拉奉是一种“自由基清除剂”，能够减轻氧化应激，而氧化应激是ALS发病的主要机制之一。研究表明，它确实可以减缓功能恶化！
• 用法：
• 开始时：连续用药14天，然后停药14天。
• 维持期：每28天为一个周期，前14天中用药10天，然后停药14天。
• 剂型：依达拉奉既有静脉注射剂型，也有口服混悬剂，分别于2017年和2022年被美国FDA批准。
依达拉奉使用注意事项
1. 有效性：
• 静脉注射的临床试验中，患者病情的进展明显减缓。
• 常见副作用包括注射部位淤青、走路困难和头痛，但大部分都比较轻微。
2. 可能的过敏风险：
• 依达拉奉制剂中含有亚硫酸氢钠，可能引发变态反应。
• 哮喘患者需特别小心：有高达5%的哮喘患者可能会因亚硫酸盐诱发严重反应，而其他人几乎不受影响。
最简单的小结
利鲁唑和依达拉奉，是目前渐冻症患者的“主力选手”，一个延长生存期，一个减缓疾病恶化。虽然不能完全阻止疾病进展，但它们的确可以改善患者的生活质量！
