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说到痣,大家首先想到的肯定是“黑痣”,医学上统称“色素痣”。当然,“雀斑样痣”和“色素痣”是两种完全不同的疾病。
简单来说,“痣”是指黑素细胞的良性增生,且增生的细胞聚集成巢。“痣”的内容很多,本篇文章介绍的不是色素痣,主要介绍“单纯性雀斑样痣”。“雀斑样痣”的英文名称是lentigo(复数lentigines),来源于拉丁语lentic,意为小扁豆,用来描述小的扁豆状色素斑。我们中文翻译为雀斑样痣,可能是因为许多雀斑样痣的皮损看起来很像深色的“雀斑”。“雀斑样痣”的另外一个中文同义词是“黑子”,是我国古代对这种皮损的描述。雀斑样痣通常分为“单纯性雀斑样痣”和“日光性雀斑样痣”。
不过,“单纯性雀斑样痣”和“日光性雀斑样痣”的发病机制完全不同。由于“日光性雀斑样痣”发病率很高,对其发病机制、临床表现和治疗的研究都比较全面和深入了,以后我会专门撰文详细介绍。今天主要来讲讲“单纯性雀斑样痣”,国内医生对这种色斑往往认识不清。“单纯性雀斑样痣”(Lentigo simplex)被认为是一种相对常见的雀斑样痣。根据文献描述,“单纯性雀斑样痣”好发于幼年儿童,又称为幼年性雀斑样痣(juvenile lentigo)。在《中国临床皮肤病学 第2版》这本国内公认的权威工具书中,没有介绍“单纯性雀斑样痣”。只简单介绍了黑子,如下面截图,书中说黑子“本病常见”,可能指的是单纯性雀斑样痣,因为其他类型的严重的雀斑样痣并不常见。
下面将《安德鲁斯临床皮肤病学(第12版)》中关于单纯性雀斑样痣的介绍摘录如下:很遗憾,国外的《安德鲁斯临床皮肤病学》同样语焉不详,并且没有单纯性雀斑样痣的临床照片。我们再来看看《麦基皮肤病理学 与临床的联系 第4版 》中的描述。
在朱学骏教授主编的《中国皮肤病性病图鉴》中,展示了单纯性雀斑样痣(黑子)的照片。根据以上案例照片,我们大概可以确定“单纯性雀斑样痣”的临床表现了。(1)好发于幼儿(6-8岁居多),也可见于任何年龄。
(2)可见于身体任何部位(面部、躯干、四肢、生殖器和粘膜),多见于皮肤黏膜交界处。皮损表现为圆形或椭圆形黑褐色斑点,颜色均匀一致,可散发或多发,孤立不融合,直径通常小于5 mm(3-5 mm最多见),界限清楚。(在某些解剖部位,如手掌、脚底、生殖器和粘膜,它们可以更大),但一般不超过1 cm。(3)日晒后皮疹颜色不加深(雀斑是日晒后加深),无 法 自 行 消 退。但皮疹可随年龄增长颜色缓慢加深。在某些激素分泌增多的刺激下(如妊娠、艾迪生病等),皮疹的数量可增多,颜色可明显加深。根据以上案例照片,零星分布的单纯性雀斑样痣确实可能比较常见,如果仔细检查我们全身上下的皮肤,说不定哪个位置会存在个别的单纯性雀斑样痣。实际上,雀斑样痣的类型非常多,如节段性雀斑样痣、面中部黑子病、泛发性黑子病、生殖器黑子病等等。但它们的组织病理特征都基本相同,其中的代表就是“单纯性雀斑样痣”。我们来看看《皮肤病理学精要图谱》中对雀斑样痣病理表现的描述:“雀斑样痣这个词用于描述一种临床上独特的皮疹,可分为日光性雀斑样痣和单纯性雀斑样痣。雀斑样痣样损害是一个描述性的词汇,指个别黑色素细胞沿着真皮表皮交界处的生长模式。雀斑样痣样黑色素细胞增生可见于雀斑样痣,但也可见于其他疾病,如发育不良痣、恶性雀斑样痣、肢端雀斑样黑色素瘤以及黏膜黑色素瘤”(2)基底层角质层形成细胞增生,并向真皮延伸,即形成明显向下延长的“表皮突”(与雀斑鉴别)(3)基底层黑素细胞增多,但不成巢(与雀斑鉴别,巢指3个及3个以上黑素细胞聚集)雀斑与雀斑样痣鉴别的组织学示意图
图源:吴志华主编《现代皮肤科学》
对于单纯性雀斑样痣的理解,需要较深厚的皮肤科功底,也就是说,没学过皮肤病学,没当过皮肤科医生的朋友,理解起来会有点儿吃力。下面就展示一些案例,通过案例照片来让大家深入了解雀斑样痣。口唇黑子(雀斑样痣),既可以单发,也可以作为几种综合征的皮肤黏膜表现,常见的如口周黑子 肠道息肉综合征( Peutz-Jeghers综合征)。通常来说,面部雀斑较多时在口唇也可出现雀斑。口唇雀斑更多的沿唇缘分布,大小不一,颜色偏浅。
最重要的鉴别点是:雀斑不会长在粘膜上,唇红部位可以长。上面案例照片,可见下唇唇黏膜处出现黑斑,且聚集成片。
国外文献中常常把节段性雀斑样痣(segmental lentiginosis)、簇集性雀斑样痣(agminated lentiginosis),部分单侧性雀斑样痣(partial unilateral lentiginosis)混用。主要是它们的分布特征都是在身体的单侧分布,且由于皮肤镶嵌现象而沿Blaschko线或皮节分布。但节段性雀斑样痣、簇集性雀斑样痣,部分单侧性雀斑样痣的分布特征,皮疹面积还是有所区别的。
从上面几个案例可以看出,雀斑样痣的分布均是按节段,簇集成片分布的。我认为节段性雀斑样痣的命名可包含簇集性雀斑样痣、部分单侧性雀斑样痣。
因为,不少簇集性雀斑样痣只有一小簇,甚至很难发现。
而部分单侧性雀斑样痣均是以面部中线为界限,不超过中线单侧分布的。部分单侧性的“部分”是与“泛发性”雀斑样痣相对而言的。但在我国,经与同行交流,这个疾病算是少见,但并不罕见。这个病由于色斑面积大,是最常来医院求治的雀斑样痣。
治疗起来难度较大,因为雀斑样痣的皮疹虽然理论上不融合,但可以很密集。对于单侧不超过中线的分布特征,请大家不要死板的理解。
例如第一个案例,皮疹是超过了中线。但显然是从左半侧脸延伸过去的。
实际上,部分单侧性雀斑样痣还有一个同义词,带状疱疹样雀斑样痣。类似带状疱疹样不超过中线,也是可以有部分雀斑样痣的皮疹从一侧延伸到另一侧的。
簇集性雀斑样痣好发于皮肤粘膜交界处,如口角、眼角等。注意一个鉴别点:皮肤粘膜交界处的簇集性雀斑样痣,如口角的,常常在皮肤和嘴唇上同时存在皮疹。泛发性黑子病(generalized lentiginosis),为常染色体显性遗传性疾病。皮疹表现为多发色素增加性斑点,幼年时期出现,常在青春期前后增加,终生存在,随年龄增长缓慢加重,SASH1基因突变被证实与其发病有关。这种雀斑样痣又被称为“遗传性雀斑样痣”,有家族遗传史,但只有皮肤雀斑样痣,没有其他系统症状。
许多伴有系统受累的综合征也可出现泛发性黑子,这类疾病统称为“家族性雀斑样痣综合征”(伴有系统受累)。
泛发性黑子病应该属于临床罕见,我目前尚未见到此病的患者。两者的皮疹具有各自特点,雀斑有面中部分布的趋势,颜色明显比雀斑样痣浅,鉴别不难。
图源:参考文献2
图源:参考文献3
雀斑样痣一般选用短脉宽(纳秒、皮秒)的色素性激光治疗。雀斑样痣属于表皮斑,其治疗效果除了激光的参数设置和疗程外,也需要考虑皮疹的密集程度和肤色。本文介绍的一大类织病理特征相同的形形色色的雀斑样痣(以“单纯性雀斑样痣”为代表),与雀斑、日光性雀斑样痣(晒斑)在发病机制上完全不同。预后也完全不同。总体来看,这些与基因遗传密切相关的雀斑样痣,对治疗反应还不错,但复发率很高。如何做到基本根除而不复发或者延长复发的时间,是需要大家一起尝试、摸索、探讨的关键问题。
1、雀斑、单纯性雀斑样痣、日光性雀斑样痣代表3类发病机制、临床表现完全不同,皮损有一定相似性的色素增加性皮肤病。2、通常所说的雀斑样痣是指组织病理特征基本相同,以“单纯性雀斑样痣”为代表的一类与遗传基因密切相关的色斑(与基因相关,不是说会绝对遗传,而是指形成原因与基因突变相关)。3、单纯性雀斑样痣指皮疹孤立、散在的雀斑样痣,理论上临床常见,但绝大多数不易察觉,因此发病率很难统计。4、节段性雀斑样痣(簇集性雀斑样痣)、部分单侧性雀斑样痣临床少见,但不罕见,且多发生于面部,影响容貌,是求治最多的类型,应引起重视。5、本文所述的这一类雀斑样痣通常使用色素性激光治疗,疗效不错,但复发率高。
6、使用色素性激光治疗时,需要考虑的因素包括:皮损的颜色、皮损的面积、密度、分布部位以及肤色。
其中,皮损的颜色和密度(密集程度)最重要,太密集时要考虑到对皮肤的损伤,并重视术后的护理。本文部分内容源自我主译的激光美容专著《皮肤美容激光实用入门》,欢迎扫描下方二维码选购我签名的版本。
参考文献
1 丛林主译.皮肤美容激光实用入门.郑州:河南科学技术出版社,2022.5.
2 李博,温广东,于聪,等.家族性泛发性雀斑样痣一家系基因突变分析.中华皮肤科杂志,2022,55(2):146-149
3 Sarkar R, Choubey V, Devadasan S. Hyperpigmentary skin disorders. Atlas of Dermatology, Dermatopathology and Venereology: Inflammatory Dermatoses, 2022: 223-241.
4 孙建方等.麦基皮肤病理学 与临床的联系 第4版.北京大学医学出版社,2017.8