IgA肾病其特点是肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，患者常有无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿等表现。而继发性IgA肾病是指存在系统性疾病的患者同时出现IgA免疫复合物介导的肾脏损伤。
原发性IgA肾病的发病机制，目前较为公认的是“四重打击学说”。
发病机制
第一重打击：lgA肾病患者循环中存在高水平的半乳糖缺失的IgA1（Gd-IgA1）。
第二重打击：Gd-IgA1作为自身抗原诱发自身抗体的产生（抗糖抗体）。
第三重打击：抗糖抗体和半乳糖缺失的IgA1二者形成循环免疫复合物在肾脏沉积。
而继发性IgA肾病的发病机制有所不同，主要考虑这3个方面：
发病机制
1.遗传与环境的诱因。
2.肝脏疾病与黏膜炎症的患者常见IgA肾病。
3.循环IgA免疫复合物和系膜IgA沉积中发现许多饮食和微生物抗原。
总而言之，导致继发性IgA肾病的病因与IgA合成增多以及清除减少有关。临床上会导致继发性IgA肾病的疾病有哪些呢？下面做了简要整理。
感染相关IgA肾病容易被误诊为原发性IgA肾病或急性感染后肾小球肾炎，常见于老年人和糖尿病患者，发病前常有内脏、皮肤、关节等感染史，一般潜伏2～4周。这类患者病原检测一般可见链球菌、皮肤以及深部金葡菌感染，临床可见血尿、蛋白尿、急性肾损伤以及低补体血症和高血压。
这种继发性IgA肾病需要强调病毒性肝炎继发性IgA肾病，诊断依据：血清肝炎标志物阳性、肾脏受累、肾活检出IgA沉积外可见HBV或HCV抗原以及除外其他继发性病因。
在继发性IgA肾病中，过敏性紫癜导致的紫癜性肾炎是继发性IgA肾病的最主要类型，儿童尤其多见。紫癜性肾炎与原发性IgA肾病的光镜表现类似，但是活动性病变较原发性IgA肾病更为常见，如系膜增生节段加重突出、出现更多的新月体、袢坏死等，罕见表现甚至可见膜增生性肾炎伴基底膜双轨形成。但临床表现上，原发性IgA肾病无皮肤表现，紫癜性肾炎则有特征性的紫癜性皮疹。
许多风湿免疫系统疾病均可累及肾脏，容易出现不同程度的血尿、蛋白尿和肾损害，这类患者肾穿刺活检可见IgA肾病相似的病理表现。鉴别时可见这类继发性IgA肾病患者有多系统受累，一些特异抗体呈阳性也具有提示意义。
表1 常见风湿免疫疾病的肾活检病理特点
有研究表明炎症性肠病合并的肾损害中，IgA肾病是最常见的一种，并且可以在炎症性肠病活动或缓解后都可以出现。此外，乳糜泻也容易继发IgA肾病，但这种继发性IgA肾病免疫荧光通常没有C3沉积。
在肝移植病例中，9%～25%的患者肾活检可见IgA肾病。其发病机制可能与免疫复合物或多聚IgA生成过多，同时肝脏清除能力下降有关。
肝病相关肾损伤的肾脏病理类型复杂，肾小球损伤以IgA肾病最为常见，而新月体形成和肾小管间质病变比例高，免疫荧光染色可见肾小球系膜区IgA阳性，偶尔也可见IgG和IgM阳性。这类患者肾脏损害症状轻且发病晚，因此有肝硬化病史的患者要密切随访尿检和肾功能变化，必要时以肾脏穿刺活检进行临床指导。
目前可见消化道肿瘤、肺癌和淋巴癌继发IgA肾病，大多数患者表现为镜下血尿，偶尔肉眼血尿、蛋白尿和肾功能不全。肿瘤继发IgA肾病表现隐匿，无典型症状，建议全面筛查。
继发性与原发性IgA肾病在组织表现上的差异不显著，因此鉴别诊断继发性IgA肾病还需要从详细询问病史、全面体检、针对性检查以及最重要的肾穿刺病理几个主要方面入手。
来源：好肾医
编辑：黄瑞
审校：武多先
征稿内容不限于：人文故事、研究进展、肾内科临床用药经验分享、精彩病例解读、疾病诊治经验和要点等。
投稿联系人：武老师 18331071683
投稿邮箱：547521674@qq.com
学术报道|商业合作联系人：肖老师 13691445911
下期内容推送会出现在您订阅列表
