“您还记得是怎么来医院的吗？”
“什么？这里是医院？”
48岁的王先生醒来后
看着身边的医生护士
迷惑不已
他的记忆
还停留在前一天的晚餐
王先生晕倒时
他的家人第一反应是脑梗了
但是当地医院却说
没有嘴歪眼斜，没有一侧无力
不符合脑梗的典型症状
诊断难以明确
而且血小板数量极低
贸然进行溶栓治疗可能有风险
紧急转入宝鸡高新医院后
肿瘤血液科医生
根据症状及化验结果
给出了精准诊断
一种罕见的血液疾病
原发免疫性血小板减少症（ITP）
也称为特发性血小板减少性紫癜
原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）也称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血小板计数减少为主要特点。
那么，问题来了，血小板的作用是什么呢？一般情况下，当我们受伤时，血小板会聚在一起形成栓子封住伤口，这个栓子叫血凝块，然而当血小板减少时，就会很难止住出血。
紫癜
原来王先生身上已经出现了
细密的出血点和瘀斑
也就是“紫癜”
双下肢尤其明显
血小板只有常人的十分之一
红细胞也仅有常人一半
贫血十分严重
经过医生仔细询问，王先生并没有吃引起过敏的食物，也没有用不合适的生活用品。说到这，王先生突然想起自己前段时间还有其他症状：乏力，牙龈出血，流鼻血，尿液变红，大便颜色变黑。
“快，开辟绿色通道，马上住院。”
医生立即对护士说到。
竟然这么严重？
ITP主要表现为出血和乏力。
出血包括皮肤黏膜出血及脏器出血，皮肤黏膜出血可出现多发的瘀点瘀斑，脏器出血可表现为呕血、便血、血尿等，严重的可出现颅内出血危及生命。
部分患者可出现乏力、焦虑、精神不振、情绪低落等表现，严重者可影响生活质量。
但王先生晕倒并不完全是因为
原发免疫性血小板减少症
他也有贫血病史
那为什么
好好的血小板会突然“想不开”？
通常情况下，免疫系统帮助抵抗感染和疾病。但是在ITP中，免疫系统会错误地攻击和破坏自身的血小板。为什么会发生这种情况，病因尚未完全清楚，主要认为是一种自身免疫性疾病。急性病例通常发病前1—3周有呼吸道病毒感染史。
输入血小板的血浆
促血小板生成
同时辅以糖皮质激素药物治疗
降低疾病复发的可能性
1.避免人为损伤，诱发或加重出血，避免服用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物。
2.注意预防各种感染。密切观察皮肤粘膜出血情况，有无瘀斑、牙龈出血、鼻出血、便血、呕血等。一旦发现应及时就医。
3.服用糖皮质激素者必须遵医嘱按时按量按疗程，不可自行减量或停药，以免加重病情。
严格遵医嘱按时复查，持续6个月至1年以上，治疗期间应多与医生沟通、定期复查，合理处理不良反应。
ITP的治疗终点不仅仅是提高血小板计数，重要的是使患者停止出血，提高生活质量，减少药物的不良反应。
当然，不是所有的红点都是很“癫”，大部分情况下，皮肤偶尔出现散在的小红点，其实并不会对我们的健康引起太大的危害，但是如果出现大量小红点，并且长时间不能消退，以及出现了蜘蛛痣、血痣等红点时，大家尽量不要掉以轻心，最好能够及时检查，以排除其他严重疾病的可能性，以免耽误治疗时机。
小贴士：
ITP虽然是一种“良性”疾病，但其危害不容忽视。ITP患者应根据血小板计数、出血症状及整体健康状况来进行自我管理。血小板计数＞75×109／L时可进行低风险的日常活动；血小板计数＜50×109／L时，应预防外伤、磕碰，避免强体力活动，降低出血风险；血小板计数在个位数或有严重出血症状时应卧床休息，减少活动。
ITP患者的出血风险和严重程度随着年龄的增加而增加，老年ITP患者应保持大便畅通。日常生活中建议刷牙时用软毛牙刷，避免使用牙签剔牙，坚持健康生活方式，注意饮食调配以及合理的休息和活动，保持平和心态、稳定情绪，避免恐慌、焦虑。
血液病有时善于伪装
如果处理不当
很容易加重症状
如果发现贫血症状
一定及时到正规医疗机构诊疗
辨明病因
才能精准治疗
END
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作者|石绍琴（肿瘤血液科）
编辑 排版|王宇琳
审核|宋高艳 张维才
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