观点
神经损伤修复
保护与再生
提出溶酶体运输调节剂功能丧失导致自噬溶酶体改造缺陷参与神经变性的可能途径
美国美国国立卫生研究院Prashant Sharma团队
前期研究强调了第一个人类溶酶体运输调节剂缺陷神经元细胞模型的产生，以及对溶酶体运输调节剂在维持神经元溶酶体稳态中的作用的洞察。溶酶体运输调节剂中的双等位基因变异导致罕见的 Chediak-Higashi 综合征，其特征是免疫缺陷和进行性神经功能障碍。科学家已经在免疫细胞中研究了 Chediak-Higashi 综合征的典型细胞标志，即扩大的溶酶体和/或溶酶体相关细胞器。
来自美国美国国立卫生研究院Prashant Sharma团队的研究首次描述了溶酶体运输调节剂在维持神经元溶酶体稳态中的生理作用。更深入地了解自噬溶酶体改造的分子机制可以为Chediak-Higashi 综合征和其他神经退行性疾病开辟新的治疗途径。了解溶酶体运输调节剂参与自溶体小管化的确切分子机制及其对神经元健康的影响，可能为开发恢复溶酶体稳态和促进毒性聚集体清除的干预措施铺平道路，最终为受这些破坏性疾病影响的患者带来希望。
文章在《中国神经再生研究（英文版）》杂志2024年5期发表。
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https://www.sjzsyj.com.cn/CN/10.4103/1673-5374.385298
引用本文：
Sharma P, Serra-Vinardell J, Introne WJ, Malicdan MCV (2024) Role of lysosomal trafficking regulator in autophagic lysosome reformation in neurons: adisease perspective. Neural Regen Res 19(5): 957-958. doi.org/10.4103/1673-5374.385298
