发热+皮疹，老人得了儿童常见病，小心是癌症在作祟！
文摘
科学
2025-01-17 19:29
湖南
*仅供医学专业人士阅读参考
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一种好发于儿童的疾病，为什么突然出现在老年患者中？最近一篇发表在Rheumatology的病例报告中[1]，报道了两个不同寻常的病例，患者均为老年人，但是发病症状却符合一种常见于儿童中的疾病表现。具体是什么情况呢？我们一起看看！
59岁男性，因“发热、皮疹9天”入院。患者在过去9天内持续发热≥39℃，伴皮疹。初步查体示手部多形性皮疹、口腔皮疹和草莓舌，但没有结膜炎或颈部淋巴结肿大。既往有前列腺癌手术史和复发病史。![]()
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针对这个病例，除了以上给出的诊断，您认为还可能有的其他诊断会是什么呢？
患者持续高热7天，体温≥38.5℃；伴全身多发皮疹，包括掌跖受累的多形性皮疹（图3D）和口腔皮疹（图3E）。![]()
患者既往有双杂合血色素沉着症（C282Y和H63D）和心房颤动病史。体格检查发现，除掌跖受累的多形性皮疹和口腔皮疹外，还有双侧结膜炎和颈部淋巴结病，以及手部缺血体征伴远端坏死。![]()
首先，根据消化道症状和病理结果，可以明确这两位患者都患有癌症，第一位患者患有胃癌，第二位患者患有食管癌。但是，这两位患者也都有除消化道肿瘤的典型症状以外的表现，如：高热、皮疹、口腔黏膜弥漫性充血、结膜炎、非化脓性淋巴结肿大。没错！这不就是儿童中常见的川崎病（KD）主要临床表现嘛！KD是一种病因不明的急性自限性血管炎，主要累及中小动脉，发病人群以5岁以下亚裔儿童为主。因其临床表现主要为发热、结膜炎、皮疹、淋巴结肿大等，故又名皮肤黏膜淋巴结综合征。KD主要发生在5岁前的儿童中，成人发病的川崎病（AKD）很少见。一项针对AKD患者的综述显示，AKD的年龄平均值为30岁[2]。《中华儿科杂志》于2022年1月份发表《川崎病诊断和急性期治疗专家共识》[3]，更新KD的临床诊断标准及分类：KD为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。KD包括完全性川崎病（CKD）和不完全性川崎病（IKD）两种类型。（2）口唇及口腔的变化：口唇干红、草莓舌、口咽部黏膜弥漫性充血；（4）四肢末梢循环改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；![]()
根据该诊断标准，可见病例一中的患者为IKD（发热、3个主要症状和 4个实验室标准），病例二中的患者为CKD（发烧和5个主要症状）。
是的，这不是凭空捏造的病例，而是真实的、肿瘤合并KD的老年人。但为什么常见于儿童的KD样症状会在患有肿瘤的老年人身上出现，其实并不清楚具体原因，因为KD的病理生理学机制仍未得到解答。
但该病例报告中，消化道癌和KD样血管炎的共存暗示两者之间潜在的病理生理的联系。既往有证据表明“肠血管”轴在肠屏障缺陷的情况下，通过肠黏膜IgA的产生和沉积参与KD的发病机制[4]。因此，我们可以假设在本文报道的两个病例中，肿瘤可能破坏了消化黏膜，导致免疫反应和全身性血管炎。根据KD的治疗策略，两位患者都接受了单剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG，2g/kg）和阿司匹林口服治疗（病例一中使用的剂量为100mg/kg/d，病例二使用的剂量为50mg/kg/d）。由于病例一中的患者心脏未受累，故治疗效果较好。腹痛和发热在接下来的几天内减轻，CT扫描显示的回肠炎/结肠炎恢复正常。针对其胃腺癌，予以化疗和胃切除术。五个月后，发现骨转移。而病例二中的患者在治疗10天后仍不见好转，3周后给予新的IVIG剂量（1 g/kg）和皮质类固醇治疗（1 mg/kg）也并没有改善症状。且后续检查发现患者患有心肌炎，左心室整体运动功能减退，射血分数降低和肌钙蛋白水平升高（663 µg/L）。最终该患者发生心源性休克，导致死亡。
该病例报告是首次将两例AKD样血管炎作为消化道癌背景下的副肿瘤综合征进行讨论的。此外，病例一中的患者在CT扫描中出现左锁骨下动脉炎征象，这在AKD中很少见。病例二中的患者出现手部缺血症状，这是一种在年幼KD婴儿中报告的极为罕见的并发症，且该患者对IVIG治疗无效，这在AKD病中是非典型的。总之，不要小瞧了KD，这可不是儿童的专属疾病！如果在老年患者中发现KD的主要症状表现，可要小心副肿瘤综合症啦！为了能更好地为大家提供有趣、有用、有态度的内容，医学界风湿免疫频道欢迎大家动动手指完成以下的调研，只要五秒钟
[1]Hippolyte Lequain，Jean Baptiste Fraison，et al.Adult-onset Kawasaki-like disease as a paraneoplastic syndrome.Rheumatology[J]，2022 Mar 18.[2]Fraison JB, Sève P, Dauphin C, et al. Kawasaki disease in adults: Observations in France and literature review. Autoimmun Rev. 2016 Mar;15(3):242-9. doi: 10.1016/j.autrev.2015.11.010. Epub 2015 Nov 26. PMID: 26631821. [3]中华医学会儿科学分会心血管学组,中华医学会儿科学分会风湿学组,中华医学会儿科学分会免疫学组,中华儿科杂志编辑委员会.川崎病诊断和急性期治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2022,60(01):6-13. [4]Noval Rivas M, Arditi M. Kawasaki disease: pathophysiology and insights from mouse models. Nat Rev Rheumatol. 2020 Jul;16(7):391-405. doi: 10.1038/s41584-020-0426-0. Epub 2020 May 26. PMID: 32457494; PMCID: PMC7250272. *"医学界"力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性做出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。
