医学人体艺术 | 60岁男子患有先天性肾脏畸形——“马蹄肾”，后天又被诊断为肾癌，医生该如何应对？

健康 2025-01-17 17:59 北京

在人体的复杂结构中，马蹄肾作为一种先天性畸形，本身就给肾脏的手术治疗带来了不小的挑战。当马蹄肾与恶性肾肿瘤相结合，情况变得更加棘手。

今天，医视屏将通过一个特殊病例，带你走进一名60岁患者的诊治过程。他不仅面临肾脏肿瘤的威胁，还要应对马蹄肾带来的解剖结构复杂性。在这一案例中，手术团队如何应对肾癌切除的高风险，并通过精准的治疗与多学科合作，实现患者的顺利恢复？

我们一起来看：

患者因“左肾肿物伴腰背部疼痛”入院治疗。患者自述右侧腰背部钝痛持续2周，且症状加重，伴有体重下降、乏力等不适。既往有高血压病史，口服依托普利效果不佳。

经过初步体格检查，患者血压为151/98 mm Hg，左下腹轻微压痛，左肾区叩击痛阳性，其他无明显异常体征。

彩超检查发现：

1. 左肾盂分离17 mm，左肾肾门部低回声肿物，边界尚清，内回声不均质；

2. 马蹄肾；

3. 肝右叶存在不均质低回声区，边界不清。

初步诊断为左肾肿物（可能为恶性肿瘤）、马蹄肾伴肾盂积水及肝右叶不均质病变（考虑肝内胆管细胞癌可能）。

患者接受了进一步的CT和MR检查，结果提示左肾肿物为不均质低密度影，且双肾下极融合。肝右叶肿物显示为不均质病变，边界模糊。由于患者对碘剂过敏，采用了18F-FDG PET/CT进一步评估，显示左肾肿物可能为间叶源性恶性肿瘤，肝右叶病变考虑转移性病变。穿刺活检结果进一步证实肾肿物为肾集合管癌，肝脏病变为肝内胆管细胞癌。

鉴于患者的肾肿物位于肾门部且伴有肾盂积水，肾癌切除手术风险较高。多学科会诊后建议首先进行肾癌手术治疗，后期根据病理结果决定是否进行肝动脉化疗栓塞或手术切除。

术前，患者血压控制较差，最高可达185/115 mm Hg，通过硝普钠控制术前血压在140/90 mm Hg左右，并使用输血治疗纠正贫血。最终决定在全麻下进行腹腔镜左肾根治性切除术及马蹄肾峡部离断术。

术中，左肾肿物约10 cm，位于肾脏中段前方，肿物与降结肠、结肠系膜、系膜血管、肠系膜下静脉及胰腺尾部的界限不清。双肾下极相连，峡部约2 cm宽。通过精细的钝性和锐性分离操作，分离肾脏周围组织，暴露左肾筋膜。术中使用切割闭合器离断马蹄肾下极融合处，顺利完成肾脏切除。

肿物完整切除后，装入取物袋，扩大镜头切口后将其完整取出。手术顺利，术后未出现明显并发症。

术后，大体观察到左肾及肿物的大小为15 cm×12.5 cm×8 cm，肾脏大小为11 cm×6 cm×5 cm。肿物切面呈灰黄、灰褐色，质脆，肿物上覆包膜不完整，部分包膜粗糙。病理检查结果为肾集合管癌（T3N0M0，Ⅲ期）。

术后第2天，患者出现腹痛、腹胀及呕吐咖啡色物，血、尿淀粉酶升高至435.06 U/L和814.40 IU/L，诊断为急性胰腺炎。患者禁食，给予生长抑素微量泵入，1周后淀粉酶恢复正常，症状消失。术后14天，患者顺利出院。

术后1个月电话随访，患者血压正常，精神、食欲可，体力无明显下降，未见明显不适。术后3个月复查CT，术区未见明显异常。由于全身营养状况较差，患者未能耐受化疗。术后6个月电话随访，患者在外院行扩大右半肝切除术，术后诊断为肝内胆管细胞癌（T4N1M0，ⅢC期），并开始口服卡培他滨治疗。术后1年复查CT，未见左肾和肝脏术区异常，未出现远处转移。

通过这个病例，医视屏想提醒所有医护人员：

肾脏肿物合并马蹄肾需警惕手术难度：对于患有马蹄肾且出现肾脏肿物的患者，应特别关注肾脏解剖结构的特殊性及血供变化，这可能增加肾癌切除手术的复杂性和风险。术前需要充分评估解剖特征、血管走行及毗邻结构。
早期诊断至关重要：肾集合管癌（CDC）的早期诊断较为困难，影像学无法提供特异性特征，病理检查及免疫组化结果至关重要。医生应对患者的肾脏肿物保持高度警惕，并进行及时的活检和免疫组化评估，确保早期明确诊断。
多学科协作与个性化治疗是关键：CDC患者不仅需要肾癌手术治疗，还应结合综合治疗方案，如术后监测、化疗、放疗等。同时，术中精细操作至关重要，避免由于解剖结构的复杂性而发生并发症，如胰腺炎等。全身状况较差的患者，应评估是否适合进一步治疗或化疗。

面对马蹄肾与肾癌合并的复杂病例，不仅要关注疾病本身的治疗，还需高度重视手术的风险与术后恢复，确保患者在综合治疗的框架下获得最合适的干预和治疗，避免因手术困难或并发症延误治疗时机。

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参考文献：

[1]莫国恺,黄韵翰,杨倩,等.马蹄肾合并肾集合管癌1例[J].中国微创外科杂志,2024,24(12):838-841.

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