患者男性，1981年生。
这是一个很无奈，结局不好，悲观的故事。有时候不知道具体病因的时候，胆子还会大一些，也就做手术了，真正知道是啥病的时候，胆子小了，不敢做手术了。
患者第一次就医，应该是2011年左右，因为无诱因持续性胸背部疼痛，休息后缓解，口服止痛药可缓解。到当地医院就诊，行胸骨活检，结果提示慢性骨髓炎，未行特殊处理。
这是第1次手术。
此后，在2012-2013年期间，在我院找过傅炳峨教授(诊断颈胸腰椎骨质增生)、范宏斌教授(诊断全身多发骨病变，炎症？)、吴子祥教授(诊断胸骨骨髓炎)、付军医生(诊断胸骨骨髓炎，全身多发病变)、王臻教授(诊断胸骨骨髓炎)、栗向东教授(诊断胸骨慢性骨髓炎)等医生就诊，未做特殊处理，主要为对症治疗和抗炎治疗。
2013年1月，患者胸背部疼痛反复出现，进行性加重，在我院门诊，行SPECT/CT检查，结果提示胸1、胸2椎体、颈7椎体及附件、双侧第1、2肋、右侧第2肋、胸骨骨质异常伴骨代谢异常，符合慢性骨髓炎改变。外院术后病理切片经我院病理科会诊后认为符合骨髓炎表现，然后收入我科骨肿瘤组。入院时疼痛NRS(Numerical Rating Scale)评分3分。
查体四肢肌力感觉正常。
未找到当年的影像资料。化验检查主要为炎性指标升高，在此不一一罗列了。入院后在我科肿瘤组全麻下再次做胸骨病变刮除活检术，胸骨上1/3刮出病变骨组织，大小约1*1.5cm。
这是第2次手术。
术后病理报告：纤维结缔组织及骨髓内炎细胞浸润，可见死骨。(胸骨)查见大量死骨，可见大量炎细胞浸润，免疫组化结果显示: AE1/AE3(-), CD138(+), CD68(+), Kappa(+-), Lambda(+-), LCA(+), 支持骨髓炎。予以消炎对症治疗。术后病理结果报告及图片:
图01. 20130111术后胸骨病变组织病理切片1。
图02. 20130111术后胸骨病变组织病理切片2。
2013年-2019年，未查到相关就诊记录。2019年11月14因“颈6椎体滑脱（II°）伴脊髓损伤”于西安市H医院行“前路颈6椎体切开复位、颈5-胸1内固定术”，手术顺利，术后患者感双下肢无力、行走不稳较术前有所缓解后出院。
图03. 20191101宝鸡中医院颈椎正位X线片。
图04. 20191101宝鸡中医院颈椎侧位X线片，提示所见颈椎前纵韧带骨化，多个椎体融为一体。
图05. 20191102宝鸡中医院颈椎矢状面二维CT扫描重建，提示颈6-7骨折脱位，视野所及所有颈椎及胸椎椎体前纵韧带骨化，除了骨折脱位处，其他部位前后纵韧带均已骨化融为一体。骨质结构紊乱，犹如豆腐渣样改变。
图06. 20191102宝鸡中医院颈椎MRI1，提示颈6-7骨折脱位，此平面脊髓受压，视野所见椎体融合一体，信号改变，不均一。
图07. 20191102宝鸡中医院颈椎MRI2，提示颈6-7骨折脱位，此平面脊髓受压，视野所见椎体融合一体，信号改变，不均一。
图08. 20191102宝鸡中医院颈椎MRI3，提示颈6-7骨折脱位，此平面脊髓受压，视野所见椎体融合一体，信号改变，不均一。
图09. 20191102宝鸡中医院胸椎MRI1，视野所见椎体前缘融合，前纵韧带骨化，多个椎体变扁，未见骨折脱位，未见椎间盘突出及椎管狭窄。
图10. 20191102宝鸡中医院胸椎MRI2，视野所见椎体前缘融合，前纵韧带骨化，多个椎体变扁，未见骨折脱位，未见椎间盘突出及椎管狭窄。
图11. 20191113颈椎冠状面二维扫描重建1，提示骨质结构异常。
图12. 20191113颈椎矢状面二维扫描重建，提示颈6-7骨折脱位，视野所及所有颈椎及胸椎椎体前纵韧带骨化，除了骨折脱位处，其他部位前后纵韧带均已骨化融为一体。骨质结构紊乱，犹如豆腐渣样改变。
图13. 20191114西安市H医院前路颈6椎体切开复位，颈5-胸1内固定术手术记录。
这是第3次手术。
图14. 20191118 第一次术后颈椎正位X线片，提示颈椎前路颈5-胸1复位钢板内固定位置良好。
图15. 20191118 第一次术后颈椎侧位X线片，提示颈椎前路颈5-胸1复位钢板内固定位置良好。
术后14天，患者再次双下肢无力、行走不稳，伴双下肢麻木，四肢过电感，到H医院继续就诊，诊断颈椎前路复位内固定术后内固定松动。
图16. 20191127颈椎矢状面二维CT扫描重建, 提示颈椎前路钢板内固定松动。
图17. 20191127颈椎轴状面二维CT扫描重建1，提示内固定松动。
图18. 20191127颈椎轴状面二维CT扫描重建2，提示内固定松动。
图19. 20191128颈椎正位X线片。
图20. 20191128颈椎侧位X线片。
图21. 20191128颈椎矢状面MRI1。
图22. 20191128颈椎矢状面MRI2。
于2019年11月29日H医院再次行“后路颈3-胸2植骨融合内固定术”，手术顺利，术后患者自觉双下肢麻木、无力、行走不稳较前明显缓解，四肢过电感消失。
图23. 20191129西安市H医院后路颈3-胸2植骨融合内固定术手术记录。
这是第4次手术。
术后患者恢复良好。
2020年7月出现胸部束带感，伴双下肢麻木；行颈胸椎CT检查后诊断为“颈胸椎管狭窄”，原手术医生建议口服药物对症治疗。
2021年8月，颈椎前后路术后1年9个月，胸部束带感并双下肢麻木1年，加重1月，行走不稳，走路踩棉花感，独立行走不能，需搀扶方可行走，来我院就诊，门诊以“颈椎管狭窄症、颈椎前后路术后内固定松动、多发性骨髓瘤”收入我科。
查体:
体胖，BMI: 27.7kg/m2, 颈短粗，平车推入病房，脊柱外观无畸形，颈椎各方向活动度减低，颈后部无明显压痛及叩击痛，双上肢皮肤感觉正常，双下肢自耻骨联合以下皮肤感觉减退，双侧会阴部皮肤感觉减退，双下肢肌张力增高，四肢肌力未见明显减低，双上肢肱二头肌反射活跃，双上肢肱三头肌反射、桡骨膜反射正常，左侧提睾反射消失，右侧提睾反射减弱，双侧膝腱反射亢进，跟腱反射亢进，双侧Hoffmann征阳性，双侧Babinski征阳性，双侧髌、踝阵挛阳性。
2021-08-16骨髓穿刺：未见异常；
2021-08-22抗“O”：阴性；类风湿因子：阴性；HLA-B27:阴性；
2021-08-16血液科会诊：不支持多发性骨髓瘤诊断；
2021-08-24临床免疫科会诊：不支持临床免疫科疾病。
我科诊断：
图24. 20210806西京医院颈椎MRI1，提示颈6-7平面颈椎远近端错位，椎管狭窄，脊髓受压。
图25. 20210806西京医院颈椎MRI2，提示颈6-7平面颈椎远近端错位，椎管狭窄，脊髓受压。
图26. 20210806西京医院颈椎MRI3，提示颈6-7平面颈椎远近端错位，椎管狭窄，脊髓受压。
图27. 20210806西京医院颈椎二维CT扫描重建1，颈椎前路内固定松动，颈6-7平面骨折不愈合，断端错位，局部后凸畸形。
图28. 20210806西京医院颈椎二维CT扫描重建2，颈椎后路部分内固定，胸骨病损及活检术后改变，缺损未愈合。
图29. 20210806西京医院颈椎二维CT扫描重建3，提示颈6-7节段椎管狭窄，颈胸椎广泛椎体前纵韧带骨化，广泛椎体融合。
图30. 20210806西京医院颈椎二维CT扫描重建4，提示颈6-7节段椎管狭窄，颈胸椎广泛椎体前纵韧带骨化，广泛椎体融合。
图31. 20210806西京医院颈椎二维CT扫描重建5，颈椎前侧内固定以及后侧内固定均有松动，且后侧内固定椎弓根钉均未在椎弓根内。
图32. 20210811西京医院颈椎正位X线片。
图33. 20210811西京医院颈椎侧位X线片。
图34. 20210811西京医院胸椎正侧位X线片，广泛胸椎椎体前缘骨化，前纵韧带骨化，椎体间融合。
图35. 20210811西京医院腰椎正侧位X线片，提示骶髂关节未融合，因此该病例不考虑强直性脊柱炎。所有颈椎胸椎腰椎的影像学改变更符合弥漫性特发性骨肥厚症的表现。
2021年8月12日做骨密度检查，提示骨量减少，T值最低-1.8。
2021年8月12日做全身PET/CT检查，诊断意见：(1)、颈 2-胸3椎体、胸骨、双侧锁骨、双侧1-4肋不均匀骨质破坏伴不规则成骨相间，呈葡萄糖代谢不均匀轻度增高，右侧肋骨周围及胸骨后方软组织肿胀，全身其余骨质未见明显溶骨性骨质破坏征象，结合病史及既往影像，多考虑慢性炎性改变(低毒力感染?自身免疫性疾病?)，建议结合蛋白电泳及活检结果除外其它。(2)、胸腰椎椎体前缘、双侧骶髂关节多发骨质增生。颈 2-胸3椎体及椎弓内固定术后改变。(3)、腰椎、骨盆、双侧股骨上段骨髓区对称性葡萄糖代谢轻度增高，骨髓反应性改变可能性大。(4)、双肺多发索条影，未见葡萄糖代谢异常增高，多考虑炎性病变，建议随访。(5)、左半结肠管壁未见明显增厚，局部葡萄糖代谢节段性轻度增高，炎性病变可能性大，建议结肠镜检查。
因为颈椎后路内固定松动，椎弓根钉有可能压迫椎动脉，行椎动脉造影以及椎动脉球囊阻塞试验，以明确是否存在椎动脉狭窄或损伤的可能。
图36. 20210814西京医院颈椎双侧椎动脉CT血管造影重建1，提示椎动脉有压迫，但血流通过无影响。
图37. 20210814西京医院颈椎双侧椎动脉CT血管造影重建2
图38. 20210814西京医院颈椎椎弓根钉三维重建1-左侧椎弓根钉，椎弓根钉不在椎弓根内。
图39. 20210814西京医院颈椎椎弓根钉三维重建2-右侧椎弓根钉不在椎弓根内。
图40. 20210814西京医院颈椎椎弓根钉三维重建3-右侧椎弓根测量。
图41. 20210814西京医院颈椎椎弓根钉三维重建4-左侧椎弓根测量。
图42. 20210816西京医院颈椎椎弓根钉三维重建模型，椎弓钉子位置
提请全科讨论后，制定手术方案，患者颈短粗，处理前路钢板螺钉风险太大，前方松动的钢板螺钉不处理，后路原有内固定去除，导航协助下颈4-7全椎板切除减压，颈2-胸4复位植骨融合内固定术。
图43. 手术体位。
图44. 术中局部照片。
图45. 术中C2导航。
图46.术中C4导航。
图47. 20210915颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后颈椎正侧位X线片。
图48. 20210915颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后胸椎正侧位X线片。
图49. 20210915颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后椎弓根钉三维CT片1。
图50. 20210915颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后椎弓根钉三维CT片2。
图51. 20210915颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后椎弓根钉三维CT片3。
这是第5次手术。
术后胸部束带感、双下肢麻木、行走不稳均较术前明显改善，可独立行走。术后三个月随访，功能恢复良好，内固定位置良好，骨折断端无移位，颈脊髓无压迫。
图52. 20211201颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后3个月复查颈椎正侧位X线片。
图53. 20211201颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后3个月复查胸椎正侧位X线片。
图54. 20211201颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后3个月复查颈椎MRI1。
图55. 20211201颈4-7椎板减压颈2-胸4植骨融合内固定术后3个月复查颈椎MRI2。
2023年7月，患者再次感持续性双下肢麻木、无力、行走不稳，未觉走路踩棉花感，双手精细动作可，未觉双手麻木等不适，自行口服中药治疗，症状无缓解，且进行性加重，2023年12月独立行走不能。
图56. 20231226西安新城医院颈椎MRI1，显示骨折断端移位，脊髓受压。
图57. 20231226西安新城医院颈椎MRI2，显示骨折断端移位，脊髓受压。
图58. 20231226西安新城医院颈椎MRI3，显示骨折断端移位，脊髓受压。
2024年1月患者再次入住我科。查体：
患者体型偏胖，轮椅推入病房，脊柱外观无畸形，颈椎各方向活动度减低，颈后部无明显压痛及叩击痛；双上肢皮肤感觉正常，双下肢自腹股沟平面以下、会阴部皮肤感觉减退；双下肢肌张力增高，四肢肌力正常(卧床时)；双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射正常；双侧膝腱反射亢进，跟腱反射亢进；双侧Hoffmann征阳性，双侧Babinski征阳性；双侧髌阵挛、踝阵挛阳性。
入院诊断:
1.颈胸椎管狭窄症
2.颈胸椎翻修术后
3.弥漫性特发性骨肥厚症
入院后完善检查，虽然检查显示内固定无松动，但骨折断端错位，说明患者头颅重量大，颈椎内固定棒强度并不能够支撑患者头部的重量，所以在直立行走1年半后出现了问题，我当时初步考虑，要么就做单纯颈胸椎后路的翻修，如果换更粗一些的固定棒的话，颈椎所有已使用的3.5椎弓根钉都得换成4.0的。颈胸椎一样粗细的棒。要么就做前路翻修，去除前路松动的钢板螺钉，重新植入髂骨块长节段钢板螺钉固定。前路因为患者颈短粗，我当时准备请胸外科医生帮忙，劈胸骨进入，这样才能做到从前面长节段固定到胸2椎体。
提请全科讨论，因为赶上要过年，大家一直奉劝这么大的手术，别在年前做，一定放到年后再做。否则，手术一旦出问题，患者及家属过不好年，我们也过不好年。讨论最后的意见是：先让患者出院，回家过年，等过年后再考虑如何手术。
2024年3月，患者再次入院，准备翻修手术，做术前检查，完善术前准备，因为1月份住院时影像学检查均已做过，此次住院未做重复检查。2024年3月14日，我例行查房，发现患者手足均出现脓疱疹，如下图：
图59. 20240314足底外观照片。
图60. 20240314手掌外观照片。
我看到患者手足的脓疱疹后，问患者，以前是否有过？为啥前两次住院都没有出现疹子？
患者说从2003年就开始有的，断续发作，抹软膏愈合，未再发作，2023年10月份发作至今，白泡泡，挤破有水，不疼不痒，有脓，抹软膏可缓解。
我当时就给组里的医生说，这手术做不成了，请免疫科，皮肤科会诊，这是SAPHO综合症，全身多发感染病灶，结合这个患者2013年1月在我科肿瘤组做的病理活检结果，多发性骨髓炎，以及影像学表现，考虑患者多处骨髓炎改变，脊柱影像学改变也为炎性改变。
经皮肤科及免疫科会诊，确诊SAPHO综合症，现在看来，患者患有SAPHO综合症至少21年以上，求医就诊13年后才确诊。
转至免疫科就诊后，免疫科说一旦开始免疫治疗，就暂时没机会做手术，要不先把手术做了再进行免疫治疗。
这种情况没法做手术了，明知道皮肤脓疱疹，骨髓炎，还去做那么大的手术，结局不会好。所以建议患者在免疫科接受治疗，先治好SAPHO综合症再说。手术的事儿暂时就不要考虑了。
有时候确诊一个疾病，需要相关症状和临床表现都表现出来，也需要有经验的医生正好能看到。这是我自己确诊的第一例SAPHO综合症。我之所以对该病有一定的认知，是因为以前曾有1位SAPHO综合症的患者，熟人给我发来烂手烂脚的照片，让我找我们免疫科和皮肤科的医生会诊过，所以印象特别深刻。
这个患者在我科前两次住院的时候，皮肤病损未表现出来，我们也没诊断出来该病，当时请免疫科会诊，也没诊断出来该病。只有皮肤病损表现出来后，才能确诊，而且还得对该病有认知的医生才行。
再后来，患者反复要求想做手术，我们真不敢做这个手术了，因为明知道骨折断端是不可能愈合了的。而且骨髓炎性改变，也禁忌使用BMP等促进骨愈合制剂。
患者2013年1月在胸骨处做活检手术后的骨缺损，到现在仍然清晰可见，并没有愈合填充，所以原先想的劈胸骨做下颈椎前路手术内固定幸亏我们没给做手术。在发现皮肤病损前，我还倾向于前路手术，我组里的李天清教授坚决反对前路手术，如果真要做手术，还是只做后路手术，通过后路，经后路行颈7-胸2椎间隙截骨植骨融合手术。
2024年10月，在参加一次学术会议时，碰到G医学中心的H教授，给我说，这个患者住到他们科里了，患者还是想做手术。我就说这个手术风险太大了，不建议做，我们是不敢给他做手术了。如果确实要做手术，那就得术前谈话非常到位，术后发生感染以及死亡的概率非常大。
2024年11月，得知患者在G医学中心做了手术，手术很顺利，做的也很好。术后在ICU发生呼吸道梗阻，没抢救过来，家人拉回家了。
这是第6次手术。
图61. 20241108术中透视照片1。
图62. 20241108术中透视照片2。
下面是2020年5月21日，我的一位高中同学，给我发来兰州当地医院确诊的SAPHO综合症一些图片。
图63. 20200521会诊病例1，小腿外观皮肤表现。
图64. 20200521会诊病例2，左足足底皮损表现。
图65. 20200521会诊病例2，右足足底皮损表现。
图66. 20200521会诊病例3，右手皮损表现。
图67. 20200521会诊病例4，左手皮损表现。
图68. 20200521会诊病例-胸骨骨破坏表现。
图69. 20200521会诊病例，胸骨骨破坏表现。
图70. 20200521会诊病例，胸骨骨破坏表现。
SAPHO综合征分为两种不同的类型：脓疱性银屑病性肥大性脊柱炎和慢性复发性多灶性骨髓炎，典型的皮肤病变是掌足底脓疱病和痤疮。关节炎的征象是累及前胸壁，最常累及胸锁关节。目前尚无标准的治疗建议和有效的治疗方法，但可以考虑非甾体类抗炎药、磺胺氮嗪、甲氨蝶呤、抗生素和生物药物。
SAPHO综合征取名于临床表现的首字母缩写，即滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)。主要累及骨、关节和皮肤的罕见炎症性疾病，发病机制不明，感染、遗传、自身免疫以及环境因素有一定的致病作用。在1987年首次称为综合征。其他名称包括胸肋锁骨肥厚、痤疮相关脊柱关节病、脓疱性骨关节炎。
