近日，首都医科大学宣武医院卢洁教授和武力勇教授团队在Neurology联合发表题为Association of Glymphatic Function With Clinical Characteristics in Patients With Clinical and Asymptomatic Creutzfeldt-Jakob Disease 的研究论文。该研究首次揭示了临床期和临床前期克雅病（CJD）患者类淋巴功能的损害特征，并阐明了其与疾病临床特征的密切关联。CJD是一种罕见的神经退行性疾病，其主要特征是致病性朊蛋白在大脑中的异常积累，导致神经损伤和临床症状。尽管CJD的发病机制与朊蛋白沉积密切相关，但具体的病理过程尚不明确。近年来的研究表明，大脑中的类淋巴系统在维持脑内稳态和清除代谢废物方面起着重要作用。该系统通过脑血管周围间隙进入脑实质，借助星形胶质细胞上的水通道蛋白4促进脑脊液与间质液的交换，最终通过静脉周围间隙和颈部淋巴引流。近期研究发现，在朊蛋白病动物模型中，类淋巴系统相关蛋白的表达存在异常。然而，类淋巴系统是否在CJD患者中发生功能障碍，尤其是在临床症状出现之前，仍不清楚。这一问题对于深入理解CJD的早期发病机制及开发新的诊断和治疗策略具有重要意义。该研究纳入了35名临床期CJD患者、28名健康对照及14名携带G114V基因突变但尚未发病的朊蛋白病家系成员及其家系内对照，并对其进行了长达6年的随访。通过非侵入性扩散张量成像沿血管周围通道（DTI-ALPS）指数技术，首次系统评估了CJD患者及基因携带者的类淋巴功能，发现CJD患者的DTI-ALPS指数显著低于健康对照组，且与疾病严重程度及进展显著相关。此外，基因突变携带者的DTI-ALPS指数与非携带者无显著差异，但其中一例携带者在发病前3.3年出现了DTI-ALPS指数显著下降。这些结果验证了DTI-ALPS指数作为疾病早期诊断和进展评估标志物的潜力，为CJD的早期检测和干预提供了新方向。图 CJD与对照组的DTI-ALPS指数比较（A），临床前期CJD患者DTI-ALPS指数的动态变化（B）
首都医科大学宣武医院神经内科陈忠云博士后与蒋德明博士为共同第一作者，武力勇教授与卢洁教授为共同通讯作者。原文链接：https://www.neurology.org/doi/10.1212/WNL.0000000000210055
转载自：https://news.ccmu.edu.cn/syyw_12977/4c7ec9a33b42439ca43b3e58d43247b8.htm
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