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红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，其特征是免疫系统错误地攻击自身组织和器官，对身体造成多系统、多器官的损害，如皮肤、关节、肾脏、心脏、血液、神经系统等。该病常见于育龄女性，女性患者的比例是男性的9倍。
红斑狼疮是一种慢性疾病，与“高血压、糖尿病”相似，需要患者长期接受药物治疗，目前尚无法根治。但多数患者经过正规的治疗，病情可以得到有效控制，能和普通人一样正常生活。
SLE解忧杂货铺——患者故事系列继续推推进，我们诚挚地感谢每一位愿意接受访谈的患者。你们坚强、乐观的故事会被更多的人看到、听见，相信蝶友们都能越来越好！
今天让我们一同走进蝶友希希的故事。
2023年2月份，一股浓烈血腥味直冲咽喉和鼻腔，枕巾湿漉漉的，正侧身熟睡的希希猛然惊醒，“我怎么流口水了？”开灯一看，才发现枕巾上都是血迹，她立刻冲进洗手池，吐出来的也都是鲜血。
“咋回事啊？我吐血了。”希希叫醒老公，两人怀疑是咽喉问题，老公去24小时药店来治咽喉的漱口水。此时已是凌晨12点多，漱口后，咽喉的血腥味逐渐淡去，希希心有余悸地睡去。
接连着的几天，她的双手先后大面积淤青、发紫，指关节一动就有酸痛感。冬天不会每天洗澡，偶然间，希希在洗澡时发现大腿处有一大块淤青，怀疑这块淤青停留在自己身上已有些许日子了，毕竟没有任何疼痛感。
前前后后的身体症状，似乎预示着什么。希希第二天联系主治医生，做血常规检查。正值月经期的她，只要身体稍微一动弹，就能感到一股暖流从阴道口大把大把地涌出，大约每40分钟一片卫生巾就已完全湿透。
同时牙龈也有几处出血点。医生怀疑她是不是宫外孕，完成一系列妇科检查后，排除了这一可能，风湿免疫科医生才敢断定：
“你，系统性红斑狼疮又复发了。”
希希淤青的大腿 图源：受访者供图
2021年1月8日，是寒冬里一个稀松平常的日子。这天，希希的右耳耳廓莫名红肿，伴随着外凸的红色小包，一种钻心的疼从耳边蔓延。涂抹了几天的中医院药膏，希希的右耳似乎有些好转，但与此同时，左耳又出现了相同的症状。
情急之下，她去了当地第二人民医院就诊，那些灼伤感的红肿小包，被诊断为带状疱疹。
图源：受访者供图
住院18天，离不开止疼药。医院规定，止疼药一天只能吃三遍，希希必须算好时间段，上午，下午和睡前各吃一次。因为每隔四小时，药效就会减退，接下来只能靠忍。“疼得我无法思考，什么也想不了。”
抽血化验结果显示，希希的血小板很低，只有60×10^9个/L左右，即使处于月经期也不正常。（临床上一般人的正常血小板范围是：125×10^9个/L~350×10^9个/L）医生怀疑她是白血病，只有做骨穿刺才能确定。家人得知这个消息，谁也没告知希希，按捺下忐忑的心，静静等待结果。
等待针穿破皮肤、穿入骨髓的那三分钟，是最让希希害怕的，局部麻醉后，她的大脑是清醒的。“那种未知的恐惧，是我最大的疼痛感。”她在病床上哭得嗷嗷叫，来缓解这份恐惧的疼痛。
骨穿刺结果排除了白血病的可能，希希被诊断为血小板减少症。家里人也松了一口气，没有人会觉得这是很严重的疾病。血小板回升后，希希也就正常出院了。
回家后的第三天，离过年倒计时不足10天。
6岁的儿子在家中楼梯玩耍，从上往下看时，他好奇地问，“妈妈，你的脖子上是什么？是烂了吗？”希希起身来到镜子前，叫来一旁的婆婆确认，怀疑是不是自己搓澡太用力给皮肤戳破了，脖子到两肩都是密密麻麻的红点点。
图源：受访者供图
第二天晚上洗澡时，她发现自己身上长满了红色点状物，腿上基本看不到正常的颜色。希希赶紧联系老公，两人再次来到医院就诊。
检查结果显示，她的血小板只有个位数，此时在医院就诊的希希眼睛和指甲里也都被红色点状物覆盖，这是紫癜的典型症状。
图源：受访者供图
疫情期间，做完核酸，紧急安排住院。希希一直比较排斥使用激素治疗。医生不得不采取别的治疗方式，可接连6天，她的情况并没有好转。
2021年2月12号，农历腊月三十，正值除夕夜。针对希希的病情，医院多个科室开展联合会诊后，最终断定为：系统性红斑狼疮。
“我当时没有概念，不知道这是什么，也没想着去百度上搜索。”她回忆道。
血小板降为1（10^9个/L），收到病危通知书。
此时的希希因自己未曾献过血，无法立刻用上医院血库里的血小板。老公也因陪她住院期间睡躺椅上，腰部疼痛吃了止疼药，无法参与献血。情急之下，她只好发朋友圈求助好友献血。
“你家人呢？我这里有个单子要签一下。”护士走到病房里对她说。
“我老公带着几个给我献血的亲友去献血了，什么单子，我来签。”希希回应道。
“你签什么签，这是病危通知书，你自己不能签。”护士说。
第一次收到病危通知书，一向乐观的希希也慌了，着急地打电话叫老公回来，“我可能快不行了，你快回来吧。”
在几个好友和亲戚的帮助下，希希当天及时输上了血小板。
“没有什么明显的疲惫感。”医学上的指标和希希本人的身体感知是不一样的。这边医生给她下达了病危通知书，而另一边的希希精气神却都不错，她不习惯病房厕所的马桶，还曾偷偷溜到走廊里找到有蹲坑的厕位，被护士发现还挨了一顿批评，说其应该好好躺着休息。
大年初六，希希顺利出院。
确诊三个月后，希希的老公与她谈心时问到，“你知不知道你这个病到底是什么？有什么严重影响吗？”
“知道，但不是很清楚。”希希回应。
“你都不好奇，不在网上查查吗？”
“我不好奇啊，我查那干什么？”希希一脸疑惑。
“你可能要吃一辈子的药，你不知道吗？”希希老公表情凝重地望着她。
自2021年大年三十确诊为系统性红斑狼疮以来，希希一向按医嘱吃药、定期复诊，病情也稳定了一年多。
2022年下半年，她的主治医生因公事外出，她不得不在另一位医生处就诊，听闻有人服用环孢素“身上长毛”，吓得希希拒绝继续服用。
然而，停用环孢素没多久，她在某天突然发现自己眼睛肿了，白眼球还有些外凸，在眼科就诊一个月后，不仅没有效果，视力也逐渐模糊。
此时的希希怎么也不会想到这是疾病复发的症状。“当时我脑子里压根没有‘复发’这个概念。”在疾病稳定的这一年多内，她还尚未接触SLE患者组织，更不知全国病友群的存在。“我也没听过哪个病友说自己复发了。”
主治医生回院后，观察到她的症状，随即安排尿检，结果显示“尿蛋白1＋“，这是狼疮病情复发的症状之一。
自此，直到故事开头的场景，希希的病情一直不稳定，期间经历了三四次复发。她始终未能找到稳定病情的药物和治疗方式，反复冲激素治疗、服用环孢素软胶囊、纷乐、吗替麦考酚酯、他克莫司、注射贝利尤单抗等都已尝试过。
每次复发，血小板都极低，几乎每次都会收到病危通知书。“后来我都麻木了，医生给我开病危通知书，我最关心的却是什么时候能出院。”
满月脸，水牛背，脱发。这些在大量服用激素的患者身上通常会有的副作用，希希也没能例外，并且她本身有血小板控制得不稳定，凝血功能差，皮肤稍微磕到哪儿就容易淤青。
从最初就诊至今，她内心和很多蝶友一样，排斥激素治疗。在她固有的观念里，带有激素的东西都是不好的，加之听闻有亲友使用过激素治疗后产生的一系列副作用，她内心十分抵触。可随着病情的无法控制，医生也不得不给她使用激素治疗的方式。
但其实，在我们长期与医生、患者的接触中，了解到：在红斑狼疮疾病发作的初期，为了稳定病情，确实常常会给患者使用较大含量的糖皮质激素，有时甚至会使用激素冲击疗法，这时的患者通常会出现身体体态或情绪的变化。
但随着病情的稳定，医生会逐渐给患者减少使用激素，当口服糖皮质激素降到1-2片，甚至更少时，对人体的危害已经微乎其微，患者的体态也会在健康饮食和运动下得到恢复，毕竟我们人体自身就有激素在生产和运作，以维持身体的代谢调节等功能。
因此，当听到需要使用糖皮质激素治疗时，患者不必过分的恐慌和担忧，相信病情稳定，激素用量逐渐减少后，一切都会回归正常。
接受自体双靶点CAR-T治疗
2023年经历了病情的反复复发，希希开始在网上搜索相关词条，加入了狼疮患者病友群。在群里，她发现有个病友和自己一样，也曾被诊断为血小板减少症。
得知这位病友已经做完CAR-T治疗五个月了，并且已经停药，各项指标依旧正常。这是希希第一次听闻CAR-T细胞疗法，她开始和家人为这件事情计划着。
2024年4月初，希希成功报名浙江第一附属医院（后文简称：浙一）黄河医生的专家号。那时的她还在继续吃着1粒激素、6粒吗替麦考酚酯，还有2粒钙片和1粒骨化三醇，病情也时有波动。
在完成一系列面诊后，希希在医生的指导下停药了一周，为自体双靶点CAR-T细胞疗法做好准备。
4月14号，她在医院接受完T细胞的回输。
图源：受访者供图
在SLE患者接受CAR-T治疗、细胞回复前，会进行清淋（即通过化疗的方式清除淋巴细胞）治疗，这是一个重要的步骤，可以有效地降低患者体内免疫细胞的数量，减少CAR-T细胞与内源性免疫细胞之间的相互作用，从而降低免疫排斥的风险。
图源：受访者供图
清淋后头发会大把地脱落，因此她决定在清淋前，剃个光头。“从头开始吧！”她请来医院的理发师，给自己剃了光头。“我准备好了，可以开始了！”希希笑着对理发师说着，看着自己的长发散落一地，说不心疼是假的。但此刻，她的内心更多的是对即将进行的治疗的好奇与期待。
清淋后，即使恶心反胃到吐酸水，也不影响希希“好好干饭”的态度。为了增加免疫力，希希的老公会给她安排鲍鱼捞饭、翘脚牛肉之类的优质蛋白；也会买椰汁、香蕉、人参果、香瓜等希希爱吃的水果。
“后面就等待发烧，发烧结束后就能出院。”希希知道这是做完CAR-T患者的基本反应，她也在默默等待着这一切如期降临。终于，第四天，希希发烧了，连着烧了四天后，各项指标稳定，符合出院标准，顺利出院。
图源：受访者供图
“接下来我要说的才是重点，你一定要好好记下来，让其他患者提高警惕，避免和我一样再遭一次罪。”希希那双炯炯有神的眼睛看着我，反复强调。
正值五一假期，好不容易等到出院，新生活的画卷向她展开。她和老公随即来到杭州钱塘江附近游玩。凌晨，希希察觉到自己又发烧了，赶忙微信联系浙一的主治医生，吃了一粒退烧药。
第二天回到老家后，她状态也好些了，整个人又活蹦乱起、精神抖擞起来，再次放松了警惕，带着好些天没见面的儿子和姐姐一起逛了逛当地的博物馆和夜市。“妈妈！你怎么变成男的了！”儿子看到妈妈光头的样子，忍不住地打趣道。
当一切就要回到正常的轨迹时，当晚10点半，希希突然高烧，在当地医院就诊，查出肝肾功能指标异常，丙草丙谷300（U/L）多 （谷丙转氨酶和谷草转氨酶的正常值为0-40U/L），第二天检查时，两项指标已经飙升到2100多（U/L）。医生了解到希希此前接受过CAR-T治疗后，紧急联系浙一的，要求她立刻回浙一ICU重症监护室接受护肝等治疗，病危通知书再次降临。
从老家到浙一，近10个小时的车程，希希的老公一路驾车，困到扇自己的脸来提神，希希此时已经高烧40℃。
是的，因为放松警惕，没有认真戴口罩，多次进入人流量大的场所，希希做完CAR-T出院后，遭遇了细胞因子风暴。
回到浙一，希希在急诊抢救室住了一夜，第二天转进血液科，接受了多次激素冲击治疗。住院的21天，她有16天都在发烧。期间，因医生减药过猛导致希希原本降下的体温，再次高烧反弹。如此折腾下来，再坚强的人也会变得十分虚弱。
“真的烦透了，特别后悔，为什么要来做这个东西。我当时已经不想活了。”疲惫的希希已没有力气和任何人说话。当时有些不知情的病友想与她聊天，希希在烦躁、痛苦的情绪下删掉了他们的微信。可想而知，这次因子风暴对她身体的摧残是不容小视的。
一个星期后，医生格外小心地给希希减药。在口服8粒激素时，她的指标稳定下来，可以出院。
这两次住院治疗，包括采集细胞、体检化验、日常消费和后续三次的复诊，全程一共自费6-7万。
这次出院后，希希格外地警惕，除了在家里，她去任何场所都会佩戴N95医用防护口罩。激素服用一个月左右，就已减完。目前她除了考虑吃复合多种维生素以外，不再吃别的药。
“目前只是停药，没有说已经治愈。万一复发，可以提前遏制住。”连续三个月去浙一复诊，观察病情是否有波动。后期希希会继续在居住地附近的医院复查。
希希的家族病史中未曾有人患过自身免疫性疾病。她偶尔也会想是什么原因让她身患此病，似乎只剩下一个可疑的地方：在她身体出现异常的那个月，公司刚装修完，员工就集体搬到新的办公场所，冬天室外寒冷，长期在室内空调环境中办公，不知是否因为新装修的场地空气尚未达到安全标准，导致希希的疾病被激发。
希希生病这三年并没有影响到她的工作。一次上班时，她看到同事在讨论小孩学校发的调查表，有一栏要求勾选“家族疾病史”里曾出现的疾病，其中“红斑狼疮”那几个字明晃晃地刺入希希的眼中。
“那一刻，我才真正意识到这个疾病的严重性。从此以后，我不会和任何人说我得了这个病，我不能影响我的儿子。”希希用手抹去了眼角的泪水，这是两次访谈中，她唯一流下的泪。
希希提到的这件事也很让我感到疑惑，红斑狼疮既不是传染病，也不是遗传病，调查孩子家族病史里是否有该疾病，实在是有些荒唐和牵强。这些文件的制定者和发布者是否真的了解红斑狼疮这一疾病，政策性文本对疾病的感受力究竟是怎样的？我想这一切还有待探讨。
“现在一切都好了。”在聊天中，希希总是以轻松的口吻和我对话，回述曾经的经历，她还时不时地被自己逗笑。看着眼前30岁的希希姐，一头酷酷的黑色短发，明亮的双眼，满脸灿烂的笑容很有感染力。
想必轻舟已过万重山，生活正如她所愿，一切重头来过。
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参考文献：央视新闻.红斑狼疮是绝症吗？常规体检能否发现？你想了解的都在这里→[OA].2024-10-28
