系统性硬化症相关间质性肺病,你了解吗? | 临床问答

学术   2024-09-06 18:32   四川  

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一类以皮肤和多脏器纤维化为特征表现的自身免疫病,间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是SSc的重要合并症,也是导致患者死亡的首要原因。对于系统性硬化症相关间质性肺病(SSc-ILD)的评估和管理,你了解多少?一起来测一测吧!



1.关于SSc患者合并ILD,哪项更准确?

A. 研究证据表明,40%-75%的SSc患者存在ILD
B. 肺功能下降通常在病程晚期发生
C. 并发肺动脉高压(PH)罕见
D. 约14%-25%的SSc患者存在ILD

根据肺功能的改变,在40%-75%的SSc患者中观察到ILD的证据。ILD往往发生在SSc病程的早期,25%的患者在诊断后3年内出现具有临床意义的疾病。

2019年,Young及其同事报告了相当比例(31.2%)的SSc-ILD患者合并PH。虽然PH被认为是SSc的晚期并发症,但大部分患者在SSc发病5年内被诊断为PH

答案:A


2. 哪项是SSc患者发生和发展ILD的危险因素?

A. 发病年龄较小
B. 男性
C. 拉丁裔种族
D. 存在弥漫皮肤型SSc

流行病学研究表明,弥漫性皮肤型SSc的患者发展为ILD的风险升高,而无皮肤硬化型SSc发展为ILD的风险与局限性皮肤型患者相仿。此外,研究显示涎液化糖链抗原-6(Krebs von den Lungen 6,KL-6)和肺表面活性物质相关蛋白-D(pulmonary surfactant-associated protein D,SP-D)等生物标志物可提示SSc患者合并有ILD,但以上标志物并未在临床上广泛应用,有待进一步论证。

SSc发生和进展ILD的其他危险因素包括:
● 发病年龄较大
● 女性性别
● 种族(印第安人和非裔)
● 存在抗拓扑异构酶抗体和/或缺乏抗着丝点抗体
● 病程> 5年
● HRCT示实质性病变范围> 20%
● 用力肺活量(FVC)< 70%

答案:D


3. 关于SSc-ILD的诊断,哪一项更准确?

A. HRCT示胸膜实质弹性纤维增生症样病变可排除ILD
B. 呼吸道症状始终存在
C.非特异性间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP)是HRCT上最常见的影像学表现
D.需外科肺活检确诊

诊断为SSc的患者都应接受全面的临床评估,包括呼吸道症状评估、HRCT胸部成像以及肺功能检查(PFTs)。SSc-ILD可在没有呼吸道症状的情况下发展,因此通常在初始诊断时进行HRCT检查。NSIP是在HRCT上观察到的SSc-ILD患者常见的影像学类型,其特征为双侧磨玻璃样阴影、网状和牵拉性支气管扩张,于下肺叶较明显。胸膜实质弹性纤维增生症样病变也可见,与预后不良有关。

外科肺活检是侵入性检查,一般不需用于ILD的确诊,但在极少数情况下,如果怀疑有癌症或不同诊断,可在评估后进行。

答案:C


4. 哪项准确描述了SSc-ILD的临床病程?

A. 大多数患者的肺功能会缓慢下降
B. 较高的FVC是死亡率的独立预测因子
C. 呼吸道症状总是在HRCT发现ILD之前出现
D. 患者发病后肺功能迅速下降的情况非常普遍

SSc-ILD临床病程是可变的。一些患者在较长时间内病情保持稳定,但另一些患者会病情恶化再趋于稳定,还有一些患者会快速进展。例如,在EUSTAR数据库中,27%的SSc-ILD患者显示出进展性ILD,其中大多数患者(58%)的肺功能呈缓慢下降趋势,稳定或改善期多于下降期。此外,8%的患者FVC快速下降。在初步HRCT检查中,超过50%的SSc患者有ILD的影像学证据,其中包括无症状患者。即使PFTs结果在正常范围内,肺部异常仍可观察到。低FVC和HRCT上纤维化程度是死亡率的独立预测因子

答案:A


5. 关于SSc-ILD患者的管理,哪项更准确?

A. 糖皮质激素可减少炎症,通常作为有益的长期维持治疗
B. 在可能的情况下,肺移植应被视为一线治疗
C. 免疫抑制剂是药物治疗的基础
D. 烷化剂通常可降低SSc-ILD患者的死亡率

免疫抑制疗法仍然是SSc-ILD患者药物治疗的基础。硬皮病肺部研究II表明,2年的吗替麦考酚酯治疗或1年的环磷酰胺治疗均可显著改善肺功能。但首选吗替麦考酚酯作为初始治疗,其具有更好的患者耐受性和安全性。尽管环磷酰胺等烷化剂有效,但尚未证明其具有生存益处长期皮质类固醇治疗SSc-ILD,可能增加硬皮病肾危象的发生风险。此外,糖皮质激素单用治疗SSc-ILD可能无效。肺移植可能是难治性疾病或广泛纤维化患者的一种选择。但需考虑SSc-ILD患者可能存在的其他特征,如食管运动障碍、血管疾病或指(趾)溃疡。这些特征可能对患者是否适合接受肺移植治疗产生影响。

答案:C


参考资料:
1. Fast Five Quiz: Systemic Sclerosis Interstitial Lung Disease.2023.May 15.
2. 梁敏锐,万伟国,邹和建.评析“系统性硬化症相关间质性肺病的识别和管理:基于证据的欧洲共识申明”[J].内科理论与实践,2020,15(04):268-271.


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