【每周一例】274期 肺类LIP改变+浅表淋巴结肿大，你会想到它吗？

那个人 20:00

中年，无发热，咳嗽，贫血，咳嗽时胸痛。影像有点lip样改变。纵隔，腋窝，锁骨上？多发淋巴结肿大，无明显融合。淋巴增殖相关疾病，单克隆，多克隆？淋巴瘤？不发热，骨髓瘤？没那里疼。igg4？这个病不太会。淀粉样变性？轻链？干燥综合症？病史没提？HIV？有可能。类风关，SLE？病史没太支持。综上，淋巴瘤，hiv，进一步淋巴结活检，这个病诊断应该容易，腋窝淋巴结那么多

杨辉 20:00

病历一 懵 PLCH

晕晕菜 20:00

患者青年男性，以咳嗽 咳痰就诊，辅助检查提示中度贫血，血沉增快。
胸CT肺窗提示山给多发囊性变，内可见血管穿行，部分区域可见小叶中心毛玻璃结节，边缘不清。纵隔窗可见颈部淋巴结，双腋窝淋巴结、纵隔淋巴结肿大，考虑淋巴系统疾病：淋巴瘤？合并轻链沉积？

媛 20:03

年轻男性，急性病程，影像表现多发较规则囊，周围间质增厚，可见多发肿大淋巴结影，密度均匀，考虑间质分布，淋巴来源可能性大，年轻男性，淋巴结肿大查因，先查HIV，考虑结节病，淋巴瘤，马，风免这一大类。

采莲 20:06

病例一：中年男性，咳嗽咳痰10余天，双肺多发囊腔样改变，形态不规则，伴支气管壁增厚，稍扩张，周围磨玻璃影，纤维条索影，考虑PLCH或LIP？询问一下有没有吸烟史。当时没看到这么多淋巴结肿大，鉴别淋巴增生性疾病，淋巴瘤

媛 20:07

这些淋巴结是没融合

刘女士 20:07

考虑结节病

傅昌瑜 20:07

懵圈中，淋巴结肿大，双肺多发囊，CD？

若晗 20:07

年轻男性，急性面容，多囊十间质性改变！应完善检查除外结缔组织相关性疾病：鉴别Lip

Mr猎人คิดถึง 20:08

lip086

张小林 20:09

LIP，鉴别诊断淋巴瘤。

段建民 20:09

中年男性，急性病程，咳嗽咳痰，中度贫血，CRP显著增高，CT显示肺部多发的间质性改变伴有肺野内气囊影形成，小叶间隔明显增厚，肺叶间裂增宽不清晰，纵膈和腋窝多发的增大的边界清楚的淋巴结，肝脾未见明显的增大，骨骼未见明显的破坏。肺内影像考虑为淋巴系统增值性疾病的间质性改变LIP，考虑非感染性疾病，淋巴瘤？IgG4? 结节病？感觉淋巴瘤这么多增值淋巴结都发热很明显，结节病没咋见过双侧腋窝这么大的。还是考虑血液系统恶性疾病可能

日月@中心 20:10

LIP 鉴别结节病

良子 20:11

双肺多发薄壁囊腔及实性徽小结节，有肺气肿背景，颈部及双侧腋窝多发肿大淋巴结，年轻男性，不知有否嗜烟史，考虑PLCH，

Mr. 李先生 20:11

猫爪病？

twn 20:12

干燥，lip

Mr猎人คิดถึง 20:12

双侧都有淋巴结，猫爪是不是应该单侧多些

周宇元-九江学院附属医院影像科 20:12

LCH，LiP，RDD

藏客 20:13

病例一考虑血液系统疾病，淋巴系统增生性病变

Dingxiao 20:13

很多老师们都注意到了，淋巴结肿大，肺上有囊样的表现。病变是多少是否可以定位在淋巴系统增殖性疾病？

采莲 20:16

嗯是的

Mr. 李先生 20:14

影像肺部像LIP，没给基础病史，化验有贫血，
间质性肺疾病+淋巴结肿大+贫血=？

joyzhy 20:15

囊+淋巴结+间质.--轻链沉积病例（LCDD）？lip并淋巴瘤？

位移 20:16

LIP

Mr. 李先生 20:16

会造成贫血么？

Dingxiao 20:16

老师们继续，累及淋巴系统的疾病都可以鉴别。

Mr. 李先生 20:17

急性发病吧
10天

媛 20:17

我也看到了年轻男性居然贫血

Stand 20:18

间质肺+囊性病变+淋巴结肿大+贫血考虑PLAM？

媛 20:19

风免，血液系统疾病，或者免疫缺陷引起的贫血？

Mr. 李先生 20:21

急性起病，这些不支持吧

媛 20:21

淋巴结肿大查因，年轻男性，先查一下HIV是没错的；贫血就不是急性病程了吧

Mr. 李先生 20:23

患者白细胞不高，没有发热，应该不是普通的感染，HIV阳性，可以怀疑啥

木小十 20:24

有没有可能病程隐匿，急性加重

常学常思常问，常悟常觉常得。20:24

lch

谌贻荣 贵阳修文百信医院 20:25

囊+间质、结节，倾向PLCH

Dingxiao 20:26

Lip有哪些病因？这些病因看看和肺外表现能不能一致？没有其他老师回答就公布结果啦。

陈平 20:28

病例1.中青年男性，双肺弥漫性囊性病变，以上肺为主，可见肺结节，纵膈淋巴结肿大。如果有吸烟史，首先考虑PLCH，鉴别LIP、轻链沉积。

Dingxiao 20:28

结果：Castleman病

Dingxiao 20:28
我们看一下其他群老师的回答

刘波 20:29

晕晕菜 20:31

肺上囊用lip不好解释，lip囊壁可有血管不是囊内穿行

傅昌瑜 20:32

因为现实工作中我踫到过一例

twn 20:32

cd，看见囊变

木小十 20:32

重新定义了懵圈中

Dingxiao 20:33

贫血也是常见的，在多中心cd，肺上的囊，如果不是lip，也可以提示临床淋巴系统增殖

木小十 20:34
学习了

Castleman病（多中心）

• 多中心Castleman病(MCD) 
• 罕见的B细胞淋巴增生性疾病，以明显强化的增大淋巴结为特征

• 常见部位：浅表、腋窝、锁骨上淋巴结
• 少见部位：纵隔、肺门淋巴结
• 腋窝或锁骨上肿块，边界清楚的肺门或纵隔肿块
• 明显强化的肿大淋巴结
• 5%～10%受累淋巴结可见钙化
• 肺受累罕见 
• PET/CT可提高受累淋巴结的检出，可指导活检计划

• 转移性肿大淋巴结
• 结核
• 淋巴瘤和白血病
• 卡波西肉瘤

与CD相比，MCD往往持续时间较长，患者常表有发热、体重下降、多部位淋巴结肿大、肝脾肿大、水肿等临床症状，实验室检查异常的有贫血、血小板减少、C-反应蛋白升高、抗核抗体阳性、高球蛋白血症、IL-6增高以及Coombs试验阳性等，并可进展为严重的全血细胞减少症、多器官衰竭或恶性肿瘤。由于MCD临床表现具有多样性，并且涉及多个系统疾病，其诊断相对困难。本例以多发气囊影表现为主，需与结缔组织病、PLCH、BHD综合征、肺淀粉样变、淋巴瘤和轻链沉积病（LCDD）等鉴别。结缔组织病继发LIP以干燥综合征和系统性红斑狼疮多见，均有结缔组织病相关临床表现和血清学证据，且结缔组织病病多部位淋巴结肿大者少见，可资鉴别。PLCH多有吸烟史，多系统受累，病变以结节和气囊影为主，动态变化明显，气囊影分布较MCD广泛，且较少累及肋膈角，后期可有明显纤维化和气胸变现，结合病理，鉴别较易。BHD综合征是常染色体显性遗传病，多有家族发病史，典型临床表现为皮肤多发性纤维毛囊瘤、肺囊肿、自发性气胸和双侧多发肾细胞癌，甚至还可出现直肠息肉、直肠癌、卵巢囊肿、视网膜斑痕等改变。肺部气囊影多大而少，为鉴别要点。肺淀粉样变表现为薄壁囊腔时，临近多有结节影，钙化多见，可鉴别。淋巴瘤表现为气囊影者较少见，且多有其他部位淋巴结肿大，淋巴结融合明显，可鉴别。LCDD是一种少见的由浆细胞异常增生所导致的单克隆免疫球蛋白沉积的系统性疾病，几乎均有肾脏受累。80%的LCDD患者致病轻链为κ链，而淀粉样变性则以λ链为主。LCDD必须符合下列条件才能确定诊断：正常的免疫球蛋白不变降；血中或尿中的轻链经电泳后出现超带；伴有临床多发性骨髓瘤症状；尿中的本-周蛋白阳性且属于Kappa或Lamdba型。病例无多发性骨髓瘤病史和肾脏明显受累，不支持该诊断。