每日晨读
2024年12月19日
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01
临床资料
02
精彩讨论
魏丘羽:
左肺占位伴纵隔肺门多发淋巴结转移，小细胞肺癌可能。
常学常思常问，常悟常觉常得。:
左肺小占位伴纵隔肺门多发淋巴结转移，娘小崽大，原发灶似蠕虫征，考虑小细胞肺癌可能。疑惑的是中标不支持，近侧支气管截断明显，鉴别加一个鳞癌，结核不像
Mr猎人คิดถึง:
恶性肿瘤，小？淋巴瘤？
冰柠雨露:
联盟晨读:左肺沿支气管壁呈分支状病变，肺门及纵隔淋巴结肿大，融合，有坏死，1小细胞肺癌？2鉴别结核
songml:
联盟晨读，中老年男性患者，进食后饱腹感1月余，长期吸烟史。左肺沿支气管血管束走行蠕虫样病灶，冰冻纵隔，中低强化。考虑小细胞肺癌
许慧良:
晨读：中年男性患者，左肺上叶不规则结节影，边界清楚，有浅分叶，似桃尖征，近端支气管截断，周边见卫星灶，轻度强化，纵隔淋巴结增大融合且密度不均匀，考虑恶性，小细胞肺癌可能，鉴别，淋巴瘤，结核
mary:
联盟晨读，中年男性，起病隐匿，症状逍遥，低热，盗汗，c反应高，血沉快，多项肿标高，左肺上叶沿支气管向内爬行生长病灶，左肺上叶前段的亚段截断，增强扫描未见强化，纵隔及肺门淋巴结增大融合，淋巴结中心坏死低密度灶，综合考虑结核鉴别小细胞
衡妈:
左肺上叶实性结节，周围见卫星灶，沿支气管腔生长，左肺支气管主干管壁增厚；增强后近端病灶有强化，左肺门及纵隔多发肿大淋巴结融合，增强后淋巴结坏死范围较大。部分肿瘤指标升高。考虑恶性肿瘤，低分化癌，鳞癌？小细胞肺癌？鉴别结核。淋巴结大面积坏死 还是先考虑结核 小细胞肺癌这样的坏死看到的少
03
结果
03
精彩分析
1、结节近端支气管堵塞；
2、实性部分边缘光滑、膨隆；
3、远端多个结节及毛毛征；
4、纵隔及左肺门淋巴结融合成团，内部部分坏死边界不清
支气管堵塞，结节实性部分膨隆，远端多发结节，纵隔淋巴结改变均符合恶性肿瘤。周围侵袭性弱，边界清，纵隔淋巴结大片坏死，可以符合肉瘤样癌改变。
04
知识拓展
黄勇老师对肉瘤样癌的总结：
1、肺肉瘤样癌是罕见的非小细胞癌，是多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤的总称。
2、中老年男性多见，与吸烟关系较密切。
3、周围型胸膜下多见，体积一般较大。
4、常见大片坏死，部分病灶坏死边缘清晰，可见空洞。
5、边缘常较光整，毛刺及胸膜凹陷征少见。
6、预后差，即使病变为早期。放化疗的作用目前尚存争议。
丁香园老师总结：
原发性肺肉瘤样癌（PSC）一组临床罕见的肺部肿瘤，属于上皮细胞源性肿瘤，仅占肺部恶性肿瘤的0.3%～4.7%。为含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌，癌成分多为鳞癌或腺癌，肉瘤成分最常见的是纤维肉瘤。其发生机制为“克隆进化”学说，即癌细胞因克隆进化而成为肉瘤细胞。因此，肉瘤样癌既表现出上皮源性肿瘤的组织学特点，亦可表现出间叶性肿瘤的特征。确诊需要借助免疫组化及电镜。常用的免疫组化指标有 CK8-18、EGFR、P53、PCK、EMA 及 Vimentin 等，其中，PCK、EMA 属于上皮性标志物，而 Vi-mentin 属于间叶组织标志物。
PSC为肺癌8个主要类型（鳞状细胞癌、小细胞癌、腺癌、大细胞癌、腺鳞癌、肉瘤样癌、类癌、唾液腺肿瘤）之一，其5种亚型表现为一种形态学上的连续谱系：多形性癌是一类分化差的含有梭形细胞和（或）巨细胞或只有梭形或巨细胞成分组成的非小细胞肺癌，这些非小细胞癌可以是鳞癌、腺癌或大细胞癌；梭形细胞癌是一类只由梭形肿瘤细胞组成的非小细胞肺癌，恶性细胞黏附呈细胞巢和不规则的束状；巨细胞癌是一组由高度多形的多核和（或）单核肿瘤性巨细胞组成的非小细胞癌，肿瘤细胞大、多核、奇异；癌肉瘤是一种伴有癌和分化的肉瘤成分（如恶性软骨、骨和横纹肌）的混合性恶性肿瘤；肺母细胞瘤是一类含有类似于分化好的胎儿性腺癌的原始上皮成分和原始间叶成分，偶有灶状骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤的双向性肿瘤。免疫组化发现肿瘤上皮性标志物CK、EMA表达阳性，也表达间叶性标志物Vimentin，其中CK阳性是最有力的诊断据。
PSC的流行病学特点表现为男性好发，男女比率约4：1，平均年龄为60岁，中到重度吸烟者，一些病例可能与石棉暴露有关。本病侵袭性强，就诊时肿瘤往往已较大。本病的5年生存率较其他非小细胞肿瘤更低，并且早期可发生转移。除常见的非小细胞肿瘤转移部位，还可转移至食道、结肠、直肠及肾等。临床症状与肿瘤生长部位及侵犯周围组织的情况有关，中央型较易侵犯支气管，症状往往出现较早。主要表现为咳嗽、咳痰、气促、胸闷和胸痛等。周围型生长体积大时常侵犯胸膜或胸壁导致胸痛。
影像学特征周围型肿块位于周围肺野，以上叶多见，有文献报道，这种病变发生于右肺上叶的比较多见。常常由于胸膜受侵产生疼痛而就诊；中央型肿块常位于肺门附近向腔内外生长，肿块多较大，支气管受压阻塞，造成阻塞性肺炎或肺不张，多有肺门及纵隔淋巴结肿大。该型常因咳嗽、咯血等症状就诊。肿瘤由于具有较强的侵袭性，发现时常体积较大，多＞5cm。较鳞癌及腺癌的倍增时间短，肿瘤生长速度迅速。肿瘤的形态与其他上皮源性的肿瘤较难鉴别，在CT 平扫时均呈孤立性类圆性或不规则圆形低密度灶，边界清晰。本病较少出现毛刺及血管集束征等其他上皮源性表现，可出现分叶。PSC在CT增强后可呈现边缘不规则线状或环状强化，中央无强化。如果肿瘤内部出现分隔，分隔区域可呈现强化。肿瘤的强化与肿瘤的微血管生成具有密切关系。在肿瘤体积较小时（＜3cm），肿瘤内部微血管呈均匀网状分布，增强扫描后，肿瘤呈较均匀强化。而当肿瘤＞3cm后，由于微血管网受到破坏，分布不均匀，从而导致增强不均匀。然而，当鳞癌体积＞3cm后，微血管存在于肿瘤的近边缘区、间质及坏死灶周围，鳞癌也可出现边缘不规则以及内部间隔强化。MRI在一定意义上可以反映肺癌的病理组织学类型。鳞癌发生液化时，在T2WI上表现为稍高信号中有更高信号灶。腺癌在T2WI上表现为“小簇状”高信号，或不均匀稍高信号。
为便于掌握其CT表现特点，下边把肺肉瘤样癌的CT表现主要特点归纳一下：
1）部位：周围型或中央型软组织肿块，以周围型为多见，且肿瘤多位于肺上叶。如本例：该肿瘤位于右肺上叶后段。2）大小及形态：由于本病恶性程度高，早期症状不明显，发现时肿块均较大。如本例病变巨大。
3）肿块边界和边缘：多较清楚，呈圆形、类圆形，且由于肿块生长速度不均匀，可见分叶，毛刺少见。有报道肿块周围毛玻璃影是多形性癌特征表现。个人认为，本例周围有暈征表现，所以具有多形性癌的特点。
4）密度：肿块平扫为软组织密度，由于体积较大，内部常见大片状坏死，可出现不规则厚壁空洞或坏死内多发无壁小空洞，坏死多不均匀：坏死灶内可见如柳絮样的斑片样强化灶，坏死边缘与非坏死区分界不清本例坏死较明显，密度不均匀。
5）肿瘤强化方式：肺部恶性肿瘤强化程度与其血供丰富程度相关，血供丰富多强化明显，反之则较差。由于PSC周边实性部分富血供及内部黏液变性、坏死，增强后肿块多数呈轻-中度边缘环形强化或不均匀小斑片状强化。国外学者对照病理发现肿瘤细胞或胶原组织增强扫描时强化，无强化的低密度区代表了黏液样变性区和出血坏死区。本例主要表现周围强化，符合这种肿瘤的强化特征。
编辑：刘士成 致谢：丁香园总结老师
审核：清茶
END
