【每周一例】275期 难以鉴别的多发性硬化性肺细胞瘤(PSP)

文摘   2025-01-03 00:02   广东  



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视频:



分析讨论

谢加平:

中老年女性,慢性咳嗽,影像特点右肺上叶多少结节,大小不一,周围见模糊的晕影,沿支气管血管束分布,外周有融合呈斑块状特点,见血管束自然进入,延迟富血供强化,无坏死,无支气管壁增厚,树芽不明显(提示肺腺泡感染性病灶),部分病灶内见微小结节钙化,纵隔淋巴结无肿大,

诊断方向:炎性肉芽肿→隐球菌,与TB鉴别,隐球荚膜抗原检查和经皮肺穿刺病检!

病灶中心成熟钙化,模糊晕影,融合等,个人意见不支持肿瘤,况且只局限右肺上叶


冯连彩:

中年女性,慢性病程,右肺上叶多发结节影,实变影,密度高,大小不一,部分周围磨玻璃影,部分结节融合呈团状,内有钙化及多灶性低密度坏死,边缘部分有膨隆,强化明显,考虑肺结核可能,鉴别二元论,肺结核并肺癌。

也想过PSP,强化太明显了,有钙化


许慧良:

中年女性患者,慢性病变,咳嗽5个月,胸部CT:以右肺上叶为主的斑片实变及结节影,沿着支气管血管束分布趋势,树芽征不明显,纵隔窗见钙化,增强扫描明显强化,考虑炎性病变,隐球菌可能,鉴别,结核, NTM


良子:

右上叶多发结节及实变,部分实变边界平直,部分实变局部膨隆及锯齿状淺分叶,局部支气管壁增厚扩张,部分结节及晕征及点状钙化,显著强化,中年女性,考虑奴卡或TB,或二元论,腺癌并奴卡


琦遇:

恶性,转移?


紫氣東來:

考虑结核合并腺癌,鉴别隐球


刘女士:

不是结核,支持恶性考虑是腺癌


joyzhy:

右肺多发结节,部分融合成片,有占位效应,跨叶裂,平扫密度同肌肉,增强均匀明显强化,稍高于肌肉,其内血管走行。考虑肿瘤性病变,淋巴瘤类可能,鉴别结核、隐球

这个病灶跨叶裂,很奇怪。

路明:

呈肺段分布为主软组织结节,呈串珠,蠕虫,外围宽内窄,楔形,部分融合,其内散在粗颗粒钙化。增强扫描明显渐进性强化,强化峰值过百,可以排除肿瘤性考虑炎性肉芽肿,组织包浆菌?鉴别富血供转移肿瘤伴钙化子宫肌瘤?卵巢浆液性囊腺癌钙化转移?神经内分泌肿瘤?富血供延迟强化;血管平滑肌肉瘤,也是富血供延迟强化

凝睦

多病灶多形态,有钙化,考虑结核


王江涛

强化、钙化,考虑PSP


若晗

这个意义!


谢加平

肿瘤细胞是不断分裂生长


若晗

分裂也为多个吗


谢加平

个人意见排除了肿瘤

融合和分裂是矛盾关系

支气管壁无增厚,TB很勉强


路明

肿瘤强化峰值不能过百

强度峰值过百的,很少,这是切入点感觉


刘女士

强化太明显了,不支持结核


许慧良

这个有点四不像,结核还真的要考虑,肿瘤也太散了,感觉


夕阳

恶性,病灶膨隆,没有急性病变的征象

病灶有钙化,结核应该放鉴别

PSP,二元论?


Mr猎人คิดถึง

血管源性肿瘤?


若晗

病灶那么分散


谢加平

延迟持续强化也是特点之一


南边

实性,占位效应明显

看不清与支气管关系

多发结节周围有晕

支气管壁增厚不明显

内部无坏死,但是边缘膨隆

应该诊断肿瘤


良性,多发,晕,聚集成带状、片状的常规就是psp

恶性,就确实要考虑转移,或肉瘤类


感觉占位明显

单侧转移是不是有点奇怪

有几个小结节光滑,圆圆的像转移瘤


若晗

既使是不应该密度那么高


许慧良

强化太明显了


路明

女性,还需考虑子宫平滑肌肉瘤转移


若晗

良性?恶性?


twn

太散了

强化又不像结核


若晗

如果是转移淋巴结怎么样


琦遇

我坚持转移,血性转移不一定淋巴啊

或者PSP


许慧良

上叶也不是富血管,转移不应该这么局限


twn

血管肉瘤?


谢加平 

成熟的钙化,支持良性


许慧良

腺癌也有可能,也可以多样和钙化


冯连彩

PSP更考虑觉得

结核强化不大符合


病例结果-

多发性硬化性肺泡细胞瘤

路明

富血供良性多发病灶,PSP不意外


夕阳

PSP那其他病灶呢?

那么多其他病灶,是不是二元论

单个确实可以符合,特别强化幅度


路明

首先定良恶性,再定富血供,再定多发。强化特点是切入点


w

这只能说大病灶,其他部位还是二元?


南边

如果看得到支气管,我觉得把握就比较大

分析的点我前面说了


若晗

这种多个病灶真想不到!就是强化特点符合


谢加平

成熟的钙化, 出血的晕 持续富强化


夕阳

PSP可以这么多病灶?

强化幅度没仔细看,这样的强化幅度好像恶性的不多


路明

强化太有特点了

过百的强化,很少见


琦遇

这样罕见


病例小结

1.病史:中年女性,阵发性咳嗽

2.检验:结核、真菌、肿瘤相关指标(-)。

3.CT:

(1)病灶形态学表现:右肺上叶大小不一结节、伴钙化,大者融合呈块样实性、有占位效应、跨叶裂、支气管壁未见明显增厚。

(2)邻近结构改变:大者存在血管贴边征;结节部存在晕征

(3)增强表现:明显强化、延迟(渐进性)

4.本例右肺较大病灶的强化特点、如群里老师所说可能是切入点,比较符合PSP-实性区、硬化区表现的“渐进性”强化,即动脉期不强化或轻度强化,延迟期进一步明显强化。

类癌的强化明显、但病灶与支气管密切相关;

间叶来源恶性肿瘤强化可明显、需鉴别,本例病灶本身未见明显坏死及杂乱血管改变。

而支气管未见堵塞、肺门淋巴结未见肿大,鳞癌及小细胞肺癌也不做首先考虑。

没有提供明确的肿瘤病史、转移性病变、特别富血供作为待排项。

5.血管贴边征:在PSP具有特征性,但其他肿瘤亦可出现。本例病灶本身形态缺乏腺癌的特异表现。

6.其他多发结节,部分结节有晕影,隐球菌可考虑鉴别,其病灶多宽基底位于胸膜下、可有延迟强化、程度不及PSP。

7.结核球:可有钙化,常伴卫星灶,但强化程度低、或无。

8.错构瘤:钙化多见,本例病灶内未见脂肪密度、强化也不符合。

9.本例右肺多发病灶、形态和大小不一,而多发PSP少见。是否需要考虑二元论,存疑。


病理和特点

     硬化性肺细胞瘤(PSP)曾用名硬化性血管瘤(PSH);PSP 是肺泡至终末细支气管的错构,组织来源是原始呼吸系统上皮的肿瘤,2015 年WHO肺肿瘤分类把它列入肺腺瘤,属于上皮来源良性肿瘤(0类)。光镜下观察肿瘤是由位于上皮下间质中卵圆形细胞和表面立方形细胞构成四种组织形态结构: 血管瘤样区、乳头状区、实性区、硬化区(纤维化区)。由于细胞是连续谱系,组织结构有序贯关系,所以PSP内有2种或 2种以上结构混合存在,不同组织结构间相互移行。

     本病好发于中老年女性,临床多无明显症状,少数患者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背疼等症状,极少部分可出现纵隔淋巴结转移、胸膜转移及胃转移。

     目前,PSP多见于单发,仅有少数个案报道称有多发性硬化性肺泡细胞瘤,包括双肺多发及单侧肺多叶多发

   PSP的典型CT表现:

1.多为肺内孤立性结节或肿块,圆形或类圆形,边界清晰,很少有分叶。PSP组织细胞来源较为一致,且没有阻挡时(如叶间胸膜限制)生长上具有各向同向性,结果必然是接近圆形或类圆形。由于良性肿瘤属膨胀性生长,细胞数量逐渐增多,肿瘤内上皮间质转换(EMT)缓慢而有限,因此病灶即使位于胸膜下,也无胸膜牵拉。

2.肺肿瘤钙化的发生在纤维化区域、软骨及坏死组织,形成和发展的速度很慢,PSP的硬化区即纤维化组织,持续很久就会出现散在或条状的钙化,多位于病灶边缘。

3.PSP强化程度与病灶内微血管密度有关,组织学以血管瘤样及乳头状结构为主的病灶,微血管密度高,增强扫描表现为早期显著强化。研究发现病理切片看见血管瘤样区内的红细胞是鲜活状态,说明血管瘤样区内有血液灌注,对比剂可以完全可以进入,这些区域面积远大于普通血管截面积之和,所以PSP增强扫描呈中度、显著性及渐进性强化。

4.邻近结构改变:

“血管贴边征”,发生机制可能是PSP属于成年后生长和发展的良性肿瘤,病灶虽然膨胀性生长,但它不像早期肺癌沿着肺泡壁贴壁生长,将血管支气管包绕进来,而是随着肿瘤膨胀性生长,压迫、推挤邻近的气管及支气管结构,形成所谓的“血管贴边征”。

“晕征”,结合病理血管瘤样区有血液灌注,这些区域并没有像血管一样完整的边界,也就是说有缝隙,血液可以向周围肺泡渗出,这样就形成了出血晕征,常常呈很淡的云雾状,边界不清,密度较低,不掩盖肿瘤边缘。

“空气新月征”,即病灶周围半月形无肺纹理透亮影,多为肿瘤内残存支气管或瘤体内出血破裂与邻近支气管相通,形成单向阀门效应有关。

    综上所述,王梅、曹捍波等学者认为硬化性肺细胞瘤具有以下特点:

(1)好发于中老年女性、几乎无呼吸道症状;

(2)CT表现为肺内孤立性结节,圆形或类圆形,表面光整,大多无分叶,密度均匀;

(3)部分病灶可见钙化;

(4)增强扫描病灶呈中度至显著强化及渐进性强化;

(5)病灶边缘大多有“血管贴边征”,部分病灶边缘见单薄的出血晕征。


王梅,曹捍波,王和平,王兆宇.硬化性肺细胞瘤的临床及多层螺旋CT表现[J].浙江医学,2019,41(16):1785-1787.


相对特征性的CT表现


1.血管贴边征,为病灶边缘紧贴的小类圆形或弧形强化血管影,部分呈抱球状,笔者认为可能是由于良性实性肿瘤膨胀性生长,压迫推移邻近肺血管而出现的征象,此征象缺乏特异性。

2.晕征,病灶周围扇形或环形磨玻璃密度影,可能与病灶出血、肺泡内淤血相关,多见于咳血患者。


3.空气新月征,肺窗示病灶边缘或内部边缘新月形无肺纹理透亮区影,且不随体位发生改变,其产生原因有多种猜测,①未分化肺间质细胞增殖及透明样变性,包绕支气管致其以远气管增宽;②病灶周围小支气管受压,引起空气潴留;③肿瘤周围出血与小气道相通,出血坏死排出后残留气腔;④肿瘤不同程度收缩,形成新月形气腔;


4.尾征呈病灶边缘尾状突起,常偏向肺门侧,可能与PSP对血管趋向性生长相关,此征象文献报道较少,肺部其他良性肿瘤中罕见;

5.显著肺动脉征:病灶邻近肺动脉分支较对侧相应区域增宽,可能与肿瘤压迫邻近肺血管或肿瘤血供需求增加致血管扩张相关;


6.鸟巢鸟蛋征:表现为肿瘤近胸膜侧弧片状磨玻璃影,形如鸟巢,肿瘤如巢内鸟蛋,可能与病灶膨胀性生长压迫周围肺组织致通气不良、阻塞性炎症及瘤周出血相关,有文献认为其为“晕征”的特殊类型;

7.跨裂生长PSP多靠近叶间裂生长,有文献认为跨裂生长对于中央型PSP具有重要诊断价值。


杨柳青, 张磊. 肺硬化性肺泡细胞瘤CT影像特征分析[J]. 临床肺科杂志, 2021, 26(1):132-135.



主要鉴别

  1. 周围型肺癌

CT表现边缘分叶较深,毛刺细短密集,可见空泡征、血管聚集征、胸膜凹陷征,病灶密度不均匀,内可有细小点状、砂砾样钙化,较大的肿块可发生坏死,出现厚壁空洞,常伴肺门及纵膈淋巴结肿大、胸腔积液、大部分结节呈中度以上强化,坏死区不强化 。 

 2.结核球 

CT表现好发于上叶尖后段和下叶背段,圆形或椭圆形,大小多为2~3cm,病灶大多密度均匀,边界光整,部分有粗长毛刺,内常见钙化,周围可见卫星灶,可见薄壁或厚壁空洞,内缘光整,增强特点为不强化或环形强化,可有肺门、纵隔淋巴结钙化。 

 3. 错构瘤 

是最常见的肺部良性肿瘤,以肺内孤立结节为特征,多见于成年男性,分为周围型和中央型,周围型多见,周围型错构瘤直径多在2.5cm以下,具有完 整的包膜,边界清楚,瘤体内有钙化,典型者可见爆米花钙化,部分病灶内有脂肪密度。

 4.肺炎性肌纤维母细胞瘤 

一般认为是细菌或病毒感染后形成的多种炎性细胞组成的肉芽肿,是肺炎的转归反应性表现。CT特殊征象是“桃尖征”是肿瘤局部呈尖角样改变,“平直征”表现为病灶局部边缘平直呈刀切样改变。


魏宝春.肺硬化性肺泡细胞瘤的CT特征性表现及其鉴别诊断[J].影像研究与医学应用,2020,4(12):248-249






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END

病例作者:江凯老师

编辑:刘青青   戴李华

审核:清茶

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