尿布疹到广泛脓疱伴高热,不要忽略这一步!

文摘   2024-11-13 19:30   湖南  
*仅供医学专业人士阅读参考


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病例简介


一名健康的男婴因全身性皮疹、发热和严重的皮肤疼痛被带到急诊科。一个月前,该患儿出现尿布疹,予以0.03%的他克莫司软膏治疗,未得到临床改善。在过去一周内,婴儿的病情加重,出现了红皮病并伴有脓疱爆发,同时体温高达40°C。

体格检查:全身性红皮病伴环形和弓形脓疱。股沟区呈现红斑,头皮上有银屑病样鳞屑,粘膜、牙齿和指甲未受影响(图1A)。

实验室检查显示白细胞、血小板和C反应蛋白水平升高,肾功能和肝功能正常。败血症检查和抗核抗体检测结果均为阴性。

皮肤活检结果显示类银屑病样模式,包括棘层肥厚、表皮突下延、Kogoj海绵状微脓疡及中度的皮肤中性粒细胞浸润(图1B)。


图1A:脱屑性红皮病性皮疹,呈环状、多环状和弓形斑块分布在躯干、手臂、腿部、头部,并覆盖有大量无菌性微脓疱;

图1B:HE染色示类银屑病样模式,包括棘层肥厚、表皮突下延、Kogoj海绵状微脓疡及中度的皮肤中性粒细胞浸润。


Q:

最可能的诊断是什么?


A:

A.金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症(SSSS)


B.急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)


C.IL-36受体拮抗剂缺乏症


D.Netherton综合症








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参考文献:
[1]Kermani MF, Coulombe J. Pustular Erythroderma in an Infant. JAMA Dermatol. 2024;160(10):1122-1123. doi:10.1001/jamadermatol.2024.2436

责任编辑:香菜

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