血管环
第208期
讲课内容来源：2023年ASE会议
讲者：Carol Mcfarland & Nelangi Pinto
讲者来自：西雅图儿童医院
本期翻译：刘晓伟医生
讲者是两位，卡洛和平托教授，均来自西雅图儿童医院。
首先是卡洛教授她分享了两个病例。第一个病例是一个29岁的孕妇，孕4产3，因为怀疑胎儿有先心病转入该中心。
这是四腔心的图像，胎儿是臀位，左位心，四腔心是正常的，双流入道正常，同时目测心脏收缩功能正常。
向上扫查到流出道前面，可以看到主动脉瓣骑跨在室间隔之上，从图像上我们看到主动脉瓣下方有室间隔缺损。
进一步向上扫查到三血管气管切面，我们可以看到右位主动脉弓和左位动脉导管，呈典型的U型结构特征，我们可以回看一下，U型取代了左弓左导管的V型结构。
流出道和三血管气管切面彩色血流显像显示双侧半月瓣的功能正常，没有流出道梗阻。彩色血流显像也显示右位主动脉弓和左位导管，胎儿头颈部血管分支在这些切面上没有很好的显示出来。
产后超声证实这个病例是右心室双出口，大动脉关系接近正常，右位主动脉弓，在5个月的时候进行了简单的修复手术。
术后超声心动图发现除了一个正常大小的右主动脉弓外左侧还有一个非常小的主动脉弓，所以这个病例其实是双主动脉弓，这在产前我们没有诊断出来。因为患儿没有症状，所以出院回家并接受了随访。但是有些遗憾的是，几个月后，她确实出现了喘鸣和呼吸道症状，她不得不接受双主动脉弓的手术。
第二个病例孕妇23岁，第一次怀孕。因为怀疑右位主动脉弓转诊而来。
这个胎儿依旧是臀位，左位心，四腔心正常，心室内径和收缩功能正常，双流入道血流正常。
心内结构正常，双流出道交叉走行，主动脉起源左心室，肺动脉起源右心室。
接下来切面就是到了我们诊断血管环的三血管气管切面。从图上我们能够看到右位主动脉弓，左位动脉导管，气管在中间，和上一个病例一样U型的结构代替了典型的正常的V型特征。
可以看到肺动脉分支起源正常。
这个切面我们可以看到位于右侧的主动脉上发出了一支细小的血管
彩色血流显示右位主动脉弓和左位导管，同时可以看到起源于主动脉的细小血管分支，向后侧走行，所以初步诊断为双主动脉弓。
这是矢状位的弓部切面，可以看到右弓内径正常，无梗阻，左侧弓在矢状切面上难以显示。
因为产前的诊断，所以在产后进行了包括CT在内的影像学检查去进一步明确，最后证实是双主动脉弓，左弓闭锁。患儿没有经过任何干预，目前随诊中。现在已经3岁了，没有任何症状。
前面的幻灯是回顾了几个病例，希望这些病例能让大家了解产前检测的重要性，也让我们知道血管环患儿可能出现的不同的结局。接下来Nalangi Pinto教授将继续讲解产前诊断的血管环下一步我们需要做什么。平托教授是一名儿科和胎儿心脏病专家，也是华盛顿大学西雅图儿童医院的儿科教授。
讲者提到刚才的前面的卡罗尔教授让她继续谈谈血管环和她所提出的病例的一些影响，以及胎儿期诊断的意义。那在过去几年的临床实践中我们已经意识到血管环的产前诊断率显著增加，特别是将三血管和三血管气管切面纳入到产前筛查后，检出率明显提升。从左侧的图表中，我们可以看到产前诊断比例有所增加，与双主动脉弓相比，右主动脉弓+左锁骨下动脉迷走诊断增加得更加明显。与此同时，产后诊断并没有太大变化。所以我们实际中发现的病例要比我们以前想象的要高，可能是以前没有对血管环病例给予足够重视和认知。
这张表再次显示了类似的数据，产前诊断中较高比例的是双主动脉弓。
有趣的是，当看到症状或表现的时候，正如我们平时熟知的那样，产后诊断的血管环病例更多的是因为出现症状后而被发现的。但是我们也确实从数据中看出，早期在产前就已经得到诊断患儿，如果出现症状也会更早更及时地被发现，所以三个月和二十二个月是有很大的区别的。
那么产前诊断的意义是什么呢？正如我们熟知的它直接关系到我们的产前管理、围产期管理和产后管理的几个方面。
下边我们就分别就上述几方面来讨论一下。产前诊断有助于我们为家庭提供产前咨询，特别是在血管环有合并其它问题的时候。因为大约三分之一的患者就像我们之前的第一个病例一样可能同时合并其他先天性心脏病，合并的畸形在胎儿超声心动图检查中应该能同时被发现，
然后另外三分之一可能患有遗传综合征或心外畸形。主要是22q11微缺失，但实际上也可能包括少数其他类型的遗传综合征。产前基因检测的接受程度存在很大差异。在我们的临床实际中通常会有大约三分之一到40%的患者会进行检测。
所以，我们接下来要讨论的是管理，包括分娩计划和产后管理。
这是一篇发表在2022年的一篇论文，该团队主要来自劳里儿童医院，但有趣的是，据我所知该机构目前所遵循的情况并非像文章写得这样。
我们可以看到分娩的计划，你可以看到他们建议所有双主动脉弓胎儿应该在能够进行出生后干预的机构进行分娩，有能够对呼吸功能障碍问题进行干预的能力。右主动脉弓的分娩计划可以按照最初的产科或儿科医生建议的计划进行。影像学检查方面：建议在出生后均进行即刻超声检查，然后进行CT扫描，检查时间都是根据是否存在症状而有所不同。
这是西雅图儿童医院的一个流程图。我们机构目前认为产后影像学检查不用分娩后立即进行。例如，如果是在其它医院进行分娩的患儿，那就让他们回到我们中心面诊，之后做CT成像进一步明确之前的诊断。
CT为何这么重要是因为产前右主动脉弓左导管或实际上是双主动脉弓有时候很难区分。CT成像就能够区分二者，因此非常重要。
之后，像我们中心这样其它的医学中心也是同样的态度，就是大家都认为即使患者没有症状，但是如果我们看到气管受到压迫或受压很明显，应该及时干预。所以如果这个能作为一个指标的话，就对这些患者进行治疗，而不是继续和那些没有气管压迫的无症状患者一样只是去随访跟踪。对于无气管受压、无症状的患者去监测的，监测他们是否会出临床症状，但目前的问题是我们如何监测以及监测多长时间呢？
这还是之前提到的那篇文章，之前我们提到该文建议的分娩和影像学检查计划。那里面还讨论了何时应该进行手术。
在这篇论文中，所有血管环患者均进行了手术，那手术时机方面他们提倡的是：根据血管环的类型和；症状不同来确定。双主动脉弓择期手术在6-9个月时进行；RAA+ALSA+Kommerell 择期手术在12-18个月进行；RAA+AlSA 择期手术6-12个月进行；RAA+镜像分支：择期手术6-12个月进行；PA吊带：择期手术3-6个月进行。
这是一篇来自英国的论文，实际上调查了儿科心脏病学家在临床实践中对血管环患儿的处理措施，包括进行何种类型的成像、患儿最主要的症状是哪些，给予了哪些专业咨询以及手术标准是什么。很明显每个患者都进行了超声检查，之后就是绝大部分进行了CT成像。手术标准因组而异，大多数患儿因呼吸道症状而接受手术。如果仅仅只有影像学异常的话，则只有大约一半的患儿进行手术。
所以讲者认为，关于对于这部分患儿应该什么时候做手术，还是只是观察等待，目前还存在争议。这是一篇meta分析文章，总结了经过手术修复患者和未进行修复患者的自然病史
对于未进行手术修复的患者，当然大多数是没有症状的，但有15名患者有一些症状，而其中两名在几年内症状就消失了。在未修复组中，没有症状的患儿始终也未出现其他表现。
在手术修复组中，少部分病例出现一些并发症。左侧表格中我们可以看到这些并发症的具体类型。大约30%的患儿在手术修复后仍然有一些残留症状。
另一方面，我们从外科医生那里听到很多观点，即早期诊断和早期手术可能会降低术后残余症状的发生率。另外，如果我们不尽早对这些患儿进行手术修复的话，部分病例会长期存在的食管功能障碍，且会长期存在。
作者又简要提到另一篇评论性文章，文章中观点是提醒我们是否可以更快、更迅速地对症状较轻的患者做出反应，并对那些可能不需要手术的患者更早地去进行手术修复。
然后这是同样的来自英国的一篇论文，它真正要求我们作为儿科心脏病学家，应该再次思考一下，我们是否应该制定一个标准，来对这些产前诊断的患儿进行产后情况的评估，以及我们真正应该考虑到的是：手术指征和手术时机应该更加明确和清晰。最后讲者也提到，我们还需要考虑一下花费问题，无论是金钱成本，还是我们有时在患者身上看到的给家庭带来的精神压力成本。
最后讲者也提到，我们还需要考虑一下花费问题，无论是金钱成本，还是我们有时在患者身上看到的给家庭带来的精神压力成本。
感谢大家的聆听！
本期图文仅供参考学习
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指导教师：何怡华教授
图文编辑：杨旭医生 / 张馨月
