心房调转术的超声成像
第212期
讲课内容来源：2023年ASE会议
讲者：Roberto Canessa Jrta
讲者来自：乌拉圭医学院
本期翻译：孙琳医生
本篇演讲是大动脉调转术的前篇，即心房调转术的超声成像。Roberto Canessa Jrta医生是乌拉圭医学院心脏超声科和先天性心脏病产前诊断科的主任，也是儿科心脏病学教授，励志演说家。（他曾经是橄榄球运动员，是1972年安第斯山脉空难的16名幸存者之一。他的事迹被翻拍成多部电影。空难后成为了一名医生。）
完全性大动脉转位，是一种圆锥动脉干畸形，发生率大概是活产儿里面31.5/10000。主要指心房-心室连接一致，而心室-大动脉连接不一致的一种心脏畸形。当心室右袢时，心房正位；当心室左袢时，心房反位。大动脉失去交叉关系，而是平行关系，肺动脉起自左室，主动脉起自右室。
循环模式，从正常的串联模式，变成了异常的平行模式。没有经过肺脏血氧交换的体静脉低氧和血，经右心回到主动脉，而肺静脉的高氧合血经左心注入肺动脉。从而紫绀成为这类宝宝突出的特征，尤其是在小婴儿，出生后几小时就表现得很明显。演讲者说他自己年纪足够大，所以经历过完全型大动脉转位的孩子通常都会死亡的年代。
矫正 d-TGA 的手术探查开始在 20 世纪 50 年代初期。当时，由于冠状动脉移位困难，解剖学尝试通过动脉转位术进行修复通常都是致命的。因此，在 d-TGA 早期手术时代，通过心房的生理修复切换成为首选手术方式。瑞典的Senning医生在1957年，和加拿大多伦多的Mustard医生在1964年，发明了心房调转手术，通过心房内板障转换静脉回流，肺静脉至右心房和腔静脉血流改道至左心房。不同之处在于Senning用自身心包组织做板障，Mustard用人工涤纶材料做板障。这些板障手术的问题是，可能引起心律失常，腔静脉和肺静脉的梗阻等等。所以，现在进行板障手术是患者不进行大动脉调转术的时候才选择。
心房调转术的远期并发症是因为解剖右室也就是功能左室的功能障碍，和三尖瓣反流，另外还有肺动脉高压，板障梗阻最常见是在上腔静脉或下腔静脉水平的梗阻，板障漏还可以引起紫绀和中风。其它并发症还包括传导系统异常和房性心律失常。
这是来自休斯顿的Valerio和Matthew Raso医生的病例，他们经验丰富。图中我们可以看到右室扩大，功能不良，三尖瓣反流，左室很小，受压。可以看到一支本来注入左房的肺静脉，被重新定向至右房。
彩色多普勒，也可以看到肺静脉血流被重新定向到右房右室，而后进入主动脉；有三尖瓣反流，而后可能影响到右室功能。
另一个角度，可以看到左房左室和二尖瓣反流，因为其连接向肺动脉，所以可以根据二尖瓣反流速度计算肺动脉收缩压。
这两个病例，第一个是下腔静脉入心脏前有梗阻，但心室功能还是好的。第二个是下腔静脉入心脏前也有梗阻，近心段扩张，黑箭头显示的是板障漏。
以下的病例来自乌拉圭。第一个病例是，34岁女性，大动脉转位，在出生后就做了 Rashkind 手术，后来做了Senning矫治手术。
（William J.Rashkind医生，是心导管介入术之父。在1965年10月23日，在芝加哥举行的美国儿科学会心脏病学分会会议上，William Rashkind发表了一篇历史性的10分钟演讲，描述了三名婴儿使用在心脏导管，用充气球囊制造房间隔缺损，从而姑息性治疗大动脉转位，震惊四座。）
左图是长轴切面，显示了左心和二尖瓣，以及连接的肺动脉。右图是短轴切面，前方是右室，室间隔偏曲向左室，因为右室承受的是体循环压力。
这是另一个病例，儿童的图像要清晰一些。能够看到肺静脉被定向到右心，以便连接主动脉。需要提醒的是，你可能要花很多时间去找下腔静脉和肺静脉是否有梗阻，包括TEE和CT，但是要知道这些手段都有局限性。这位医生认为，直接看心室的情况可能有实用意义。如果左室不大，说明压力不高，也意味着没有肺动脉高压。右室稍微大一些，运动良好，没有三尖瓣反流，也是好的情况。如果心室情况很好，负荷试验良好，Holter显示没什么心律失常，就说明病人情况良好，没必要进行一些不必要的检查。
彩色血流上，也能看到肺静脉被定向到右心，并将氧合血经主动脉输送到全身，因此我们能得到一个粉红宝宝，而不是出生时的蓝婴。
左图显示了下腔静脉的回流良好，但图像并不总是这么好的。
这里显示了大动脉的平行关系，而不是交叉关系。现在58%的完全型大动脉病例是在胎儿期诊断的，这是一个非常令人惊喜的进步。
这是第二个病例，是一名33岁进行了Senning手术的患者。
这里显示了右室是肥厚的，功能良好
本期图文仅供参考学习
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指导教师：何怡华教授
图文编辑：杨旭医生 / 张馨月
