【国际会议速递】第205期 心脏淀粉样变性超声检查的关键要点

本周分享的主题是心脏淀粉样变性超声检查的关键要点。

我将讨论心脏超声医生检查过程中应该关注的内容，即需要哪些切面、图像、测量技巧和方法才能获得最可靠的信息。

让我们设想一下，当我们接到了一个怀疑心脏淀粉样变性的超声心动图医嘱。

先了解一下患者的情况，他是一位79岁的老年男性，呼吸急促、乏力、头晕、虚弱、水肿、食欲减低的症状较为明显，既往史包括心力衰竭、房颤病史以及双侧腕管综合征手术史。

了解这些临床病史很重要，因为我们知道心脏淀粉样变性通常从系统内开始（如肱二头肌远端肌腱断裂、腕管综合征、腰椎管狭窄、周围神经病等），影响身体的不同器官，然后才波及到心脏。

我们简单复习一下什么是心脏淀粉样变。心脏淀粉样变性是由淀粉样原纤维在心脏水平沉积引起的一种严重的进行性浸润性疾病。它可能是由于遗传形式的罕见遗传变异或后天条件的结果。由于成像技术的进步和实现非侵入性诊断的可能性，我们现在知道心脏淀粉样变是一种比传统认为的更常见的疾病。大多数心脏淀粉样变的发生是由两种形式的前体蛋白引起的：转甲状腺素(ATTR)淀粉样蛋白和免疫球蛋白衍生的轻链淀粉样蛋白。心脏淀粉样变性的早期诊断和评估对于制定合适的治疗方案和预后评估至关重要。超声心动图是一种无创、广泛应用的心脏成像技术，可以提供关于心脏结构和功能的详细信息，因此被广泛应用于心脏淀粉样变的诊断和评估。

我们将从胸骨旁左室长轴切面开始评价心脏淀粉样变性。

我观察到有低电压心电图，心室壁很厚，心肌回声看起来非常亮。此外还有心包积液，左心房增大，心脏的瓣膜也显得相当厚。

接下来让我们逐一分析这些观察结果。低电压心电图并非在每个心脏淀粉样变性病例中都存在，它只会出现在大约35-55%的病例中。

我们可以肯定地说心脏淀粉样变会有左室壁增厚，但左室壁增厚可以由许多其他疾病引起，因此并不是每个左室壁增厚的心脏都一定是淀粉样变性。

例如，高血压病、慢性肾衰竭、肥厚型心肌病、血流动力学引起的左室壁增厚（比如主动脉瓣狭窄）、运动员心脏等疾病也可以引起室壁增厚。

接下来是心肌颗粒状闪烁外观。

我们都听说过“磨砂玻璃”或“星空”外观。然而，在当今的世界中，我们有了谐波成像技术，所以我们所有的图像看起来都很清晰、明亮和闪亮。

所以我们不能再依赖这些特征了。

并不是每个淀粉样变性病例中都会有心包积液，大约一半的病例会有心包积液。

左心房增大和瓣膜增厚尽管在整体判断中有所帮助，但并不是特异性特征。

这些信息还不够让我们为临床医生获取更多信息。

我们将从测量左心室开始。在胸骨旁左室长轴切面上，在二尖瓣刚关闭时的舒张末期进行测量。我们尽量沿着二尖瓣瓣叶平面进行测量，并且在测量室间隔时要非常小心，因为右侧结构可能会干扰我们的测量（右室肥厚，小梁形成、调节束、室上嵴等结构）。

如果仍然不确定，可以转到短轴切面重新测量。

这里有一个关键数值：当左室壁厚度＞12mm时，应怀疑心脏淀粉样变性。无论是否有心包积液或颗粒状外观，一旦看到左室壁厚度超过12mm，就应该考虑可能存在心脏淀粉样变性，并需要提供更多信息以确认或排除这种情况。

接下来我们从心尖切面评价心脏淀粉样变性。

在心尖四腔心切面上，我们看到右心室和左心室室壁增厚，瓣膜弥漫性增厚，甚至房间隔看起来也有些增厚，左房增大，有心包积液。虽然左心室射血分数保持正常，但左心室的缩短运动有所减弱。此外左室心尖段的运动要比中段和基底段好一些。

少数情况下你需要缩短左心室长度，让左室看起来有些变形，从图像中移除左心室，可以提供完整的左心房容积。心脏淀粉样变性是典型的限制性心肌病，所以舒张期参数对我们非常重要。

接下来我将分享心脏淀粉样变的多普勒超声特征。

我们首先测量二尖瓣前向血流，尽量保持在二尖瓣前叶尖端位置测量。

取样容积不要深入左心室，也不要滑入左心房。

你可以看到E峰的高度非常高，A峰非常小，E/A比值＞2，而且减速时间很短，显示明显的限制性充盈障碍。（舒张功能III级异常，E峰高，A峰低，E/A＞2，减速时间缩短＜160ms）

我们将正常和异常的图像并排展示，以便进行比较。

进行组织多普勒评估时，取样容积稍大一些（5-10mm）。我们保持在二尖瓣环偏向左心室一点，不要过多进入左心室。有时候不幸会出现信号丢失，如果出现这种情况，请确保优化图像。不要让光标悬空，要放在心室壁上，如果你发现有点倾斜，尽量调整图像，使之与二尖瓣环切面保持在同一轴线上，这样你就能获得最佳的测量值。有时候我们会遇到那些在超声检查中睡着或打呼噜的患者，或者正在做冥想呼吸，如果你遇到这种情况，请尽量在他们呼气时进行测量。

这是我们测量的结果，可以看到在室间隔和心室侧壁上，e’峰速度都非常小，大约是3-5cm/s。平均的E/e’＞14。

接下来我们将采样到肺静脉，取样容积放在肺静脉开口里面一点点，取样容积大约1-3mm。

有趣的是，我们可以得到这种结果，收缩期消退，S峰很小，D峰很高，可能会出现非常明显的A峰逆转，显示明显的限制性充盈障碍。（限制性充盈障碍左房压明显升高，S峰收缩期峰值流速，D舒张期峰值流速，A心房收缩峰值流速，正常小于35cm/s）

我们将正常和异常的图像并排展示，以便进行比较。

接下来我们进入最重要的内容：心脏淀粉样变性的左室应变。应变是非常重要的，当室壁厚度＞12mm，我们必须进行应变检查。

我们需要心尖四腔心切面、心尖二腔心切面和心尖三腔心切面的图像。我们希望帧频速率足够高，扇形宽度应该保持一致，深度应该相同。我们必须确保心脏不会在扇形区域内隐现或摆动，以便看到所有的心肌节段。干净的心电图和稳定的心率很重要。通常如果得到了清晰的图像，软件会对追踪进行很好的处理。

首先看曲线，你会发现它们都在一起一致地运动，所以我知道我可以相信这个应变值。一旦我们把这些发现应用到靶心图上，就会发现心尖段的应变值大于基底段。但更重要的是，所有段的应变值（包括心尖段），都较正常心脏低。有人将这种模式称为带樱桃的靶心图。（二维超声的GLS整体纵向应变峰值系数指舒张末期与收缩末期之间左心室心肌长度的相对变化，GLS%=(MLS-MLD)/MLD，故GLS峰值为负数，一般认为GLS的切点值是-20%，所以应变绝对值越低越异常）

右心室也非常重要，因为右心衰竭对患者的预后是最不利的。所以要测量右心室，获取s’峰、TAPSE 、右房大小、右房压力和肺动脉压。同时确保注意低流量、低分级的主动脉瓣狭窄，因为它们通常与心脏淀粉样变性相伴而行。不要忘记评估心包积液。

同时，我们可以从剑下切面测量。

我们获得右心室聚焦切面，在舒张末期（三尖瓣关闭的瞬间）、三尖瓣环上方1cm处测量。当右室壁厚＞5mm时是异常的。同时需要测量下腔静脉内径和吸气塌陷率。

我觉得这个病例实际上暗示了心脏淀粉样变性。所以我打算在最终结论中加上这样一句话，比如“我的发现强烈暗示可能存在浸润性心肌病，如心脏淀粉样变性”。

超声报告中应该包括右心室和左心室室壁厚度、左心房大小、舒张功能、组织多普勒成像速度、应变、重要结构的增厚、心包积液以及血流动力学参数。

①了解患者临床症状、既往病史；

②超声心动图是评估心脏淀粉样变性的首要诊断之一；

③超声心动图关注要点：心室壁增厚（左室＞12mm ，右室＞5mm ）；心肌颗粒状闪烁外观；左房增大；瓣膜弥漫性增厚；左室心尖段运动比基底段、中间段好；心包积液；舒张功能评价  ；组织多普勒成像速度   ；应变参数；血流动力学参数。

感谢大家的聆听！