病史摘要
基本资料：患者，女，39 岁，山东人。
主诉：发现腹部增大半年，腹胀半月。
现病史：患者半年前无诱因出现腹部增大，无腹痛、腹胀及恶心、呕吐，自认为肥胖，未诊治。近半个月来腹部增大明显，伴腹胀、食欲不佳，无明显消瘦，无发热、盗汗、咳嗽、气促，无停经及不规则阴道流血，精神、睡眠尚可，大小便正常。外院行 B 超检查可见腹、盆腔实性占位性病变，卵巢癌可能性大；大量腹水。为进一步诊治于 2023 年 8 月 19 日收入我院。
既往史：体健，无重大疾病史，无乙肝结核等传染病史，无手术史，无过敏史。
婚育史：G2P2，顺产 2 次，末次顺产时间 8 年前。14 岁月经初潮，月经周期 30 天，经期 4～6 天，量中，无痛经，LMP：2023 年 8 月 12 日。
家族史：无特殊。
体格检查：生命体征平稳，一般情况可，查体合作。心肺听诊无异常。腹部膨隆，腹围 97 cm，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（+），肠鸣音正常。下腹部偏左侧可触及如妊娠 4 个月大小实性肿物，有漂浮感，无压痛。
肛诊：子宫平位，似正常大小；盆腔左上方可触及一巨大实性肿物，活动可，无压痛。
辅助检查：
（1）血常规：WBC 10.3 × 109/L，N% 0.78%，Hb 120 g/L，PLT 340 × 109/L。
（2）胸部 X 线片示心肺正常，未见胸腔积液及胸膜增厚。
（3）CA125：1250 U/L，β-HCG、CEA、AFP 均在正常范围。
初步诊断：盆腔包块待查：卵巢癌？
诊疗经过
入院第 1 天
完善基本检查，血尿常规、传染系列、肝肾功、心电图、盆腹腔 CT、全消化道钡餐、钡灌肠、甲乳腺彩超等。为明确诊断，同时减轻患者腹胀不适感，行腹腔穿刺术，先抽出淡黄色液体 800 mL，李凡他试验（+），查腹水生化白蛋白/球蛋白 3.7，均提示为渗出液。且腹水中未找到癌细胞。继续引流腹水。
入院第 3 天
入院基本检查未见异常，全消化道钡餐、钡灌肠、甲乳腺彩超未见异常。CT 未发现盆腹腔结节和淋巴转移。共引流出淡黄色略浑浊腹水约 3000 mL。分析从患者症状及相关检查结果可以确定包块为卵巢肿瘤，卵巢肿瘤同时伴腹水首先考虑为恶性肿瘤，虽然此病人腹水中没有找到癌细胞，但生化结果显示渗出液，年龄 39 岁，CA125：1250 U/L，还是应该考虑为恶性肿瘤性腹水（卵巢上皮性癌），应尽快剖腹探查。
入院第 4 天
行剖腹探查术，术中见子宫正常大小，表面光滑。右侧附件、左侧输卵管正常，左侧卵巢约 30 cm × 20 cm × 18 cm 大小，其末端向腹部生长一巨大肿物，分叶状，表面光滑，呈黄、紫色相间，未破裂，与周围组织无粘连。探查肝脏、横膈、大网膜、肠管、腹膜表面无转移灶，盆、腹腔未触及肿大的淋巴结，行左侧附件切除术。术中快速病理结果示：左侧卵巢卵泡膜细胞瘤。
入院第 7 天
石蜡病理切片报告示：左侧卵巢卵泡膜细胞瘤，复查 CA125：688.7 U/L。
出院诊断：左侧卵巢卵泡膜细胞瘤合并麦格综合征。
随访
术后 1 个月复查 B 超检查盆腔未见异常，血清 CA125：24 U/L；术后 1 年复查 B 超检查盆腔未见异常，血清 CA125：11 U/L。
临床中我们遇到生育年龄女性，腹部胀痛、增大，卵巢占位、大量腹水、肿瘤标志物异常增高的患者首先考虑卵巢恶性肿瘤可能性大。往往忽略在临床中较少见的疾病--麦格综合征。
1937 年美国麻省综合医院妇科首席教授 Meigs 首先报道了 7 例卵巢纤维瘤合并胸腔积液、腹腔积液或盆腔积液患者，肿瘤切除后胸、腹腔积液迅速消失且无复发，至此正式描述了 Meigs 综合征 [1]。
发病机制
Meigs 综合征产生腹水的发病机制可能有以下三种：① 肿瘤较硬，在腹腔内活动时不断机械刺激腹膜，使之渗出增加，形成腹水。② 肿瘤内坚硬的纤维组织压迫卵巢内淋巴管和血管使血供受阻，液体由脉管内渗出到腹腔。③ 当体位改变时，因瘤体较重，瘤蒂可有不同程度的扭转，使卵巢淋巴、静脉回流受阻，肿瘤水肿，液体自肿瘤漏至腹腔 [2,5]。胸腹水多为漏出液，比重 1.010～1.017[3]。
血清 CA125 升高的机制尚不清楚，生化因素（如补体激活、组织胺释放、纤维蛋白降解产物产生等）、巨大肿瘤的机械刺激或大量腹水致腹内压增加，可能是 CA125 产生的原发因素 [3]。
临床表现
Meigs 综合征患者发病多见 40～60 岁，平均约为 50 岁，青春期罕见。临床多以因胸腹腔积液导致的呼吸困难、腹胀等症状就诊，有时无明显临床症状，仅在体检时发现胸腹腔积液及盆腔肿物。胸腔积液多为双侧，单侧则以右侧多见。Meigs 综合征患者极少数会伴有 CA125 的升高 [2]。
诊断及鉴别诊断
Meigs 综合征诊断标准为：① 卵巢纤维瘤或类似的良性肿瘤（如卵泡膜细胞瘤、纤维上皮瘤、颗粒细胞瘤、良性 Brenner 瘤及硬化性间质瘤等）；② 存在腹水或同时存在腹水和胸水；③ 肿物切除后胸腹水症状消失 [4]。术后病理是检验此病的金标准。术后胸腹水逐渐消失且不复发是诊断的必要条件 [6]。
根据 Meigs 综合征的定义诊断本病不难，但容易误诊，需要与以下几种疾病鉴别诊断：① 假 Meigs 综合征：假 Meigs 综合征是指其他病理类型盆腔肿物如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、子宫平滑肌瘤等以及卵巢恶性肿瘤合并胸腹腔积液，且肿瘤切除后胸腹腔积液不一定消失。② 卵巢恶性肿瘤：早期常无症状，但发病后病情进展迅速。肿物多为双侧，边界不清，胸腹腔积液多为血性，部分可见癌细胞，血清 CA125 明显升高。术后胸腹腔积液不消失甚至短期内见复发。③ 结核性胸膜炎：多发于年轻人并有结核病史，PPD 试验可为阳性，胸腹腔积液可查见结核分枝杆菌。活检病理检查可确诊。④ 肝硬化：门静脉高压及肝脏功能障碍，可有乏力、腹胀、腹腔积液等。肝脏穿刺病理学检查可确诊 [2]。
治疗
Meigs 综合征的治疗以手术为主，年轻患者可行卵巢肿瘤剥除术或患侧附件切除术；对围绝经、已绝经者或怀疑有恶变倾向者，应行全子宫切除术 + 双侧附件切除术，术后无需化疗。
腹腔镜操作熟练的妇科肿瘤医师，可行腹腔镜手术治疗，但因为导致 Meigs 综合征外观良好的卵巢肿瘤仍有 1% 是恶性，因此处理肿瘤仍需仔细。胸腹水产生过多，出现压迫症状时可行胸腔穿刺抽液或者给予利尿剂等对症治疗，但须注意低蛋白血症和水电解质紊乱 [6]。麦格综合征切除肿瘤后胸腹水迅速消退，症状可获缓解，且无复发，预后好。
术前本例患者被误诊的原因：① 腹胀、腹部增大进行性加重，大量腹腔积液，临床症状上符合卵巢恶性肿瘤患者就诊时的一般主诉。② 血 CA125 水平异常升高且检查发现盆腔肿物，符合大多数卵巢恶性肿瘤的辅助检查特点。
反思：以后的临床工作中对盆腔实性肿物伴胸、腹水且血清 CA125 升高者，除常见的卵巢癌外，也要及时考虑到其他少见的卵巢良性肿瘤伴发胸、腹水的情况，即麦格综合征，以免误诊误治，给患者造成不必要的损失。
今天是 2024 年最后一天，跨年夜还在值班的同行们，记得吃点好的犒劳下自己，祝大家夜班平安！
最后，提前祝福一直以来关注和支持丁香园妇产时间的所有医疗专业人士，以及同样为健康事业奋斗的非专业人士们，新年快乐！
作者：叶君辉
单位：青岛市即墨区中医医院
策划：sober
题图来源：站酷海洛
投稿及合作：zhangshengmei@dxy.cn
