一例看似简单的“间质性肺炎”,患者却不治身亡……

文摘   2024-11-13 19:30   湖南  

*仅供医学专业人士阅读参考



这个病大家有在临床上遇到过吗?



撰文 | 孙丹雄

双肺弥漫性病变,是呼吸内科的难点,有时候需要肺活检,有时候做了肺活检还是不能明确诊断。

Chest杂志曾经报道过一个非常有趣的病例,病情重而且很复杂,没有做肺活检,但最终却明确诊断了

病 例


首先我们来看这位患者5年前以及入院后的胸部CT,对比后,大家会考虑什么病呢?

图1 患者5年前/入院后胸部CT

这位患者有长达5年的病史,是典型的慢性病程,判断恶性肿瘤的可能性较小,但不能排除在炎症的基础上癌变了;判断肺部感染的可能性也很小,一般的肺炎不会5年缓慢加重,目前基本排除。

光看片子的话,考虑可能性最大的就是间质性肺炎。

究竟是不是间质性肺炎?如果不是,具体是什么疾病?下面只有结合临床表现综合分析了。


临床表现

这位患者是一名52岁男性,因反复咳嗽、活动后气促逐渐加重5年,否认胸痛、咯血、夜间阵发性呼吸困难。

现长期口服强的松治疗

▎  既往史:慢性乙型肝炎、肝硬化、脾肿大、尿崩症和高血压。最近吸烟(开始抽烟了,我感觉不妙)。

▎ 
查体:
血压199/117 mmHg,吸入空气下血氧饱和度(SpO
2)90%,中度呼吸窘迫,双肺底少量啰音,心律为窦性(查体都能查出是窦性心律,牛),肋缘下2 cm可触及脾脏,双下肢轻度凹陷水肿。

▎  辅助检查:

入院前6月超声提示肝硬化、脾大。4月前肺功能显示有严重的阻塞和限制性通气功能障碍,弥散功能无法配合。

入院后血气分析(吸入空气下)pH 7.401、二氧化碳分压(PCO2)57.5 mmHg、氧分压(PO2)52 mmHg、SpO2
85%。乙肝小三阳。超声心动图显示左房增大;三尖瓣、二尖瓣和主动脉瓣轻度至中度返流;中度肺动脉高压(50 mmHg);左室舒张功能不全;左室射血分数60%。

尿常规、大便常规、C-反应蛋白、血沉、肾功能、凝血功能、血清血管紧张素转换酶、抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、乙型肝炎病毒DNA、尿蛋白电泳正常。血常规、肝功能、免疫球蛋白轻微异常。

患者血常规示:白细胞6.7×109/L、中性粒细胞78.5%、血红蛋白144 g/L、血小板160×109/L。


病例分析

抗核抗体、抗双链DNA抗体、ANCA、尿常规正常,无皮疹、肌无力,不支持结缔组织病继发的间质性肺炎。

血清血管紧张素转换酶正常,肺门淋巴结无明显肿大,不支持结节病。另外,该患者自发病以来一直持续口服强的松,但效果甚微,因此基本排除结节病或过敏性肺炎。

没有肺损害药物使用史,不支持药物性肺损害。

没有粉尘接触史,职业相关的疾病依据不足。

目前考虑特发性间质性肺炎。但是,患者肝硬化、脾脏肿大而乙型肝炎病毒DNA正常,肝功能无明显异常,可不能轻易的说就是乙肝引起的肝硬化、脾大,或许肺部疾病和肝硬化、脾脏肿大,是一个共同的潜在疾病引起的。

图2 五年前(上)及入院后(下)CT对比

图3 五年前(上)及入院后(下)CT对比

从CT上看,双肺多发磨玻璃、小结节、小叶间隔增厚,胸膜下偏多,基本可以考虑间质性肺炎,但是与常见的间质性肺炎不尽相同。

肺部间质性改变,肝硬化、脾脏肿大而不能完全用乙肝解释,究竟是什么病?另外,患者还有尿崩症。

下一步怎么办?只有考虑肺活检了。

然而,患者症状重,肺功能差,不适合经支气管镜肺活检及外科肺活检!


结果

高手怎么能被这个问题难倒?临床医生对患者骨髓穿刺和活组织检查后,在富含脂质的泡沫组织细胞间观察到尼曼-匹克(Niemann-Pick)细胞。

图4 镜下染色尼曼-匹克细胞形态

图5 基因检测结果

尽管诊断明确了,患者最终还是死亡……到底是什么病,为什么会死亡?

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参考文献:
[1]Yan Li,MD,PhD;Yongsheng Wang,MD,PhD;Liyun Miao,MD,PhD;Pinhao Xie,MD;and Hourong Cai,MD.A 52-Year-Old Man With Cough,Dyspnea,and Diffuse Parenchymal Lung Disease for 5 Years.CHEST 2020;157(6):e197-e201.
[2] 唐湘凤.尼曼-匹克病诊治进展[J].传染病信息,2019,32(2):154-157.


本文来源:医学界呼吸频道
责任编辑:卡带

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