发热、全身「可怕」皮疹，是何罕见病所致？

文摘 2024-11-03 19:30 湖南

*仅供医学专业人士阅读参考

看到这样的皮疹，你会想到？

作者：暗生崎乐

骆医生

这是一种罕见的免疫性疾病，本病发病机制尚不明确，容易误诊。接下来我们通过一例典型病例，来深入探究这个临床表现多样的罕见病吧。

病史简介^[2]

主诉：男，40岁，因“发热、皮疹和瘙痒5天”入院。

现病史：5天前，无明显诱因出现发热（体温达39.6℃），且头皮、胸背部、腹部、四肢出现散在伴疼痛的隆起型红斑和结节，伴瘙痒，可见脓疱（图1-3）。

图1 患者背部有多个隆起型红斑、结节，头部有脓疱。

图2 患者的下肢。

图3 患者的右臂。

既往史：糖尿病和高血压病史，均未系统诊治。

检验：白细胞计数为15.2×109/L，中性粒细胞百分比为60%；红细胞沉降率为48mm/1h，C-反应蛋白为10.4mg/dl。

初步探究

由于中性粒细胞等感染指标升高，初步考虑感染性皮炎，但给予止痛、抗感染治疗后效果不佳，且并没有找到细菌或病毒等感染源。

由于结节性红斑、多形红斑、坏疽性脓皮病、单纯疱疹病毒感染等疾病都可以表现为皮肤疼痛性或瘙痒性的红斑，应注意与这几种疾病的鉴别诊断。

1.结节性红斑：其与Sweet综合征皮损发生部位不一样，通常表现为下肢深在的痛性结节性反应性红斑。而但Sweet综合征皮损很少单一累及双腿。

2.多形红斑：与多形红斑相比，Sweet综合征早期皮损具有皮损不对称、无典型的口腔与生殖器受累、皮损有压痛等特点。

3.坏疽性脓皮病：坏疽性脓皮病患者通常没有系统症状和Sweet综合征的典型检查检验异常。

4.单纯疱疹病毒感染：Sweet综合征的红斑带有明显的水肿性，常表现为假水疱样，与单纯疱疹病毒感染时相似，可以通过触诊予以鉴别，但Sweet综合征皮疹触诊时中等硬度。

Sweet综合征有时仅靠病史和查体很难做出正确的诊断。因此，为进一步明确诊断，可行皮损组织活检，病理表现为真皮浅层水肿，弥漫性中性粒细胞浸润，未发现病原体。

本例患者全身出现突发疼痛性红斑、结节、伴脓疱，病程中有发热，外周血白细胞计数增高、C-反应蛋白阳性、红细胞沉降率＞20mm/1h，且糖皮质激素治疗有效，结合皮肤病理活检结果，确诊Sweet综合征。

骆医生

皮疹和病理检查是诊断Sweet综合征的重要标准，此外，还需要参考患者的其他临床体征、实验室检查等。目前临床上使用的诊断标准需满足下表中两项主要标准和4条次要标准中两项即可诊断Sweet综合征^[3]。

治疗：予静脉滴注甲泼尼龙，4周内逐渐减量至停药。皮损全部消退。

事后诸葛亮

Sweet综合征是一种少见的炎症性皮肤病，最早在1964年由Robert Douglas Sweet首先提出^[1]，故而命名为Sweet综合征，所以该病中的“Sweet”其实是人名而不是“甜蜜”。

Sweet综合征不但不“甜蜜”，还会给患者带来极大的痛苦。该病主要累及成年人，好发于30～50岁，容易误诊。主要临床表现为体温升高、疼痛性红色斑块或结节，且其常伴有系统症状，累及骨髓、眼、肾脏、肺、神经系统等。除此之外，实验室检查可发现外周血白细胞和中性粒细胞增多，组织学上有真皮乳头高度水肿及致密的中性粒细胞浸润。

为什么会得Sweet综合征？

Sweet综合征是一种病因不明的罕见的免疫系统疾病，其发病机制尚未完全确定，但与遗传因素、环境因素和炎症因素相互作用有关。免疫功能紊乱或对细菌、病毒或肿瘤抗原的免疫过度敏感，均可能会引起和促进Sweet综合征。

各种细胞因子、循环自身抗体、免疫复合物、人类白细胞抗原血清型、真皮内树突状细胞和白细胞趋向性均可能在Sweet综合征的发病机制中起着重要作用^[4]。一部分病例已被证实与恶性肿瘤有关，其中最常见的是血液系统肿瘤，包括急性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征等。

Sweet综合征应如何治疗？

部分Sweet综合征的皮损即便不治疗也可在数周内消退，皮疹通常不留疤痕。除了早期清除感染、药物、肿瘤等诱因，Sweet综合征的首选治疗方案是系统应用糖皮质激素，具体用量应根据患者的体重及病情确定，并逐渐缓慢减量，避免复发。通常治疗1周后患者症状即可明显改善。

Sweet综合征的一线治疗药物还包括有碘化钾、秋水仙碱，均可与糖皮质激素联合使用。复发是影响通常Sweet综合征预后的重要因素，30%～50%的病例有复发现象。如一线治疗失败或在糖皮质激素减量过程中复发，可更换选择氨苯砜、多西环素等针对中性粒细胞的药物。

小结

由于Sweet综合征表现复杂，临床容易误诊，所以临床医生应提高对本病的认识。对于发热、皮疹伴抗感染效果差的患者，应考虑合并Sweet综合征的可能。

诊断Sweet综合征应尽可能找到潜在病因，尤其对合并血液系统异常或者出现大疱、脓疱、溃疡等非典型皮疹患者应该全面查体。全面评估患者系统性疾病以及准确的组织病理学分析有助于早期识别并诊断Sweet综合征^[5]，也有助于开展更有针对性的治疗从而改善患者预后。

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参考文献：

[1]Sweet RD.An acute febrile neutrophilic dermatosis[J].Br J Dermatol,1964，76:349-356.DOI:10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x.

[2]Zelada,G.M.,&Aronowitz,P.B.(2021).Fever,rash,pruritus:Sweet syndrome.Cleveland Clinic journal of medicine,88(7),371–373.https://doi.org/10.3949/ccjm.88a.20053.

[3]on den Driesch P．Sweet syndrome(acute febrile neutrophilic dermatosis)．J Am Acad Dermato1．1994，31(4)：535-556．

[4]陈曼,齐蔓莉.Sweet综合征系统受累研究进展[J].实用皮肤病学杂志,2018,04:214-216+220.

[5]韩跃东,魏凯军,张衍国.16例Sweet综合征临床分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2018,04:197-198+210.

本文来源：医学界罕见病频道

责任编辑：卡带

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