作者丨金迪 王玉伟
患者因全身多发皮疹伴瘙痒就诊，起初考虑“过敏性皮炎”，激素治疗后皮疹缓解。激素减停之后，患者又开始出现双侧眼睑水肿、乏力及咽部不适感，全面检查之后发现真相所在。本病例患者为53岁男性，此次以“全身多发皮疹伴瘙痒1年，加重1个月”为主诉入院。患者初次就诊大约在1年前，患者开始出现头皮红斑伴瘙痒，起初未在意，之后皮疹范围较前逐渐扩大，蔓延至面部、四肢及躯干部，伴有明显瘙痒，患者于皮肤科门诊就诊，初诊怀疑“过敏性皮炎？”，予以“泼尼松60mg/天、左西替利嗪抗过敏及补钙”等治疗，皮疹逐渐减轻，激素逐渐减停。患者初次就诊后，病情扑朔迷离，医师建议全面检查明确诊断。7个月前，患者无明显诱因开始出现双侧眼睑水肿，皮疹仍未完全消退，并伴有全身乏力、咽部不适感，否认发热、关节肿痛、腹痛、腹泻、小便异常等症状，为明确诊治入院。皮肤活检（见图1）示：鳞状上皮轻度增生，表皮轻度角化并角化不良，角质囊肿形成，真皮浅层水肿，多量淋巴细胞、浆细胞浸润，小血管周围炎，HE切片较符合皮肤炎症性病变的组织学改变。
肌酶谱提示：肌酸激酶323U/L，肌酸激酶同工酶36.6 U/L，乳酸脱氢酶303U/L。其余指标如血常规、血沉、C反应蛋白、铁蛋白等大致正常。胸部CT未见明显异常表现（见图2）。肿瘤标志物及其他影像学检查均未发现肿瘤依据。肌电图提示肌源性损害。
患者检测抗核抗体阴性，抗SSA、SSB、Ro-52、Smith抗体等均为阴性。进一步完善抗肌炎抗体谱，提示抗转录中介因子（TIF）1-γ抗体阳性，抗OJ、KS、Scl-70、Ku、PL-7等抗体均为阴性。结合当时查体情况，患者有广泛的皮疹，对称性四肢近端肌无力的表现，血清肌酶升高，肌电图提示肌损害，抗TIF1-γ抗体阳性等，管床医生心中已经有了诊断，治疗上予以甲泼尼龙60mg/天、羟氯喹、甲氨蝶呤等治疗，病情好转后出院，院外激素逐渐减至20mg/天，最初数月内病情较稳定。然而，不幸的是，在1个月前，患者激素减量过程中，皮疹、乏力较前明显加重。
1.全身多部位皮肤及肌肉FDG代谢弥漫性增高。结合临床，符合皮肌炎图像表现；多部位皮下水肿。5.F18-FDG PET-CT全身检查（颅脑至股上段）无其他明显异常发现。患者接受甲泼尼龙40mg/天×8d，丙球20g×5d及口服麦考酚酯等治疗后，皮疹症状改善，激素改为口服后出院，院外自行将激素减量，1周减1片，逐渐减至20mg/天。1周前，患者皮疹再次加重，皮疹逐渐累及头面部、颈部、胸前区、后背部及四肢皮肤，伴有双眼睑水肿、吞咽困难、全身乏力。此次为继续治疗入院。查体：体温37.2℃，脉搏94次／分，呼吸18次／分，血压127／93mmHg。头皮、面部、颈部、前胸部及四肢见弥漫性紫红色皮疹，部分融合成片，形状不规则，压之褪色，可见Gottron征，双手掌指关节伸侧对称融合的紫红色斑（见图3）。心、肺及腹部查体未见明显异常。抬臂、蹲起活动困难，平卧时抬头困难。入院再次复查抗核抗体为阳性（滴度1:100-1:320）；抗SSA、SSB、Ro-52、Smith抗体等均为阴性。肌钙蛋白T及乳酸脱氢酶略升高，铁蛋白水平升高，血沉、C反应蛋白等指标大致正常。到这里，这位患者的诊断已经非常明确，小伙伴们你们会给患者什么诊断？抗TIF1-γ抗体阳性对于临床诊断重要吗？
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