胸骨后疼痛、乏力、低热，警惕这个凶险的并发症
导读
pSS病程中发生率5%-10%，及时诊治大多预后良好！
干燥综合征与NHL：具有共同发病机制
低度边缘区淋巴瘤：最常见黏膜相关淋巴组织（MALT)淋巴瘤，占pSS并发淋巴瘤患者的59%[3]，主要累及涎腺（腮腺和颌下腺），也可累及其他黏膜部位，如眼眶、鼻咽、胃、甲状腺和肺，其特点是生长缓慢，属于低度恶性B细胞淋巴瘤；
侵袭性淋巴瘤：10%的MALT淋巴瘤患者可发生高级别转化[1]，主要发展为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），后者占pSS并发淋巴瘤患者的15%[3]。与MALT相比，罹患DLBCLs的患者诊断时已经接近肿瘤晚期，大多处于Ann Arbor Ⅲ~Ⅳ期，且该类患者确诊时年龄更大，国际预后指数多高于1分[4,5]。
NHL的个体化治疗：观察等待还是立即治疗？
对于无症状局限性MALT淋巴瘤和低SS疾病活动的患者，建议采用“观察等待”策略，不需要特殊治疗，只需积极监测；
对于有症状的局限性MALT淋巴瘤患者以及无或低SS疾病活动度的患者可采取手术切除或低剂量放疗；
对于高SS疾病活动度和无症状MALT患者可使用利妥昔单抗单药或利妥昔单抗+环磷酰胺+泼尼松的治疗方法；
对于有症状的MALT淋巴瘤和高疾病活动的pSS患者采用利妥昔单抗+环磷酰胺+泼尼松的疗法，避免后期转化为更具侵袭性的淋巴瘤。
对于DLBCL患者，则应采用利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松（R-CHOP）的治疗方案。
如何判断pSS并发NHL的风险和预后
对于pSS合并局限性NHL患者，在未侵犯骨髓及IPI评分0~1的情况下可不进行抗肿瘤治疗；
当此类患者出现腺外表现，如冷球蛋白血症等，则需要联合抗CD20单抗的治疗，以提高患者的生活质量及生存率；
对于高IPI评分、侵犯骨髓和淋巴结的pSS合并播散性NHI患者，建议持续化疗（CHOP方案）联合抗CD20单抗治疗，3年生存率可达97%。
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