DCLBCL:位置深在、挑战重重——看温州医科大学附属眼视光医院王耀华医师如何破局

健康   健康   2024-12-10 17:33   北京  

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编者按

眶尖部占位性病变,因其位置的深在性和毗邻结构的复杂性,一直以来都是眼科及神经科领域诊断与治疗的难点。其中,弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DCLBCL),作为非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,以其高度的侵袭性和易于误诊的特性,更是为眶尖部病变的治疗增添了重重挑战。温州医科大学附属眼视光医院王耀华医师,通过对一例眶尖部DCLBCL伴视神经受压的病例进行深入细致的分析,旨在探讨眶尖部DCLBCL的综合诊治策略,为同类疾病的诊疗提供有益的参考和借鉴。



王耀华 医师


温州医科大学附属眼视光医院(浙江省眼科医院)杭州院区 


眼眶眼肿瘤/眼鼻相关专科  副主任医师


中国抗癌协会眼肿瘤专业委员会 委员


中国中西医结合学会眼科专业委员会泪器病学组 委员


中国医药教育协会眼科影像与智能医疗分会 常务委员


中国眼科内镜微创外科 “未来之星” 获得者


从事眼眶病、眼肿瘤及泪道疾病专业15年,以第一作者或通讯作者发表SCI及核心期刊论文20余篇,参编《中国肿瘤整合诊治指南-眼肿瘤》、《人工智能在甲状腺相关眼病中的应用指南2023》、《内镜泪道手术图谱》、《眼整形手术学习精要》等多部眼眶病、眼整形、泪道疾病专著及指南。


擅长:甲状腺相关眼病、眼肿瘤、外伤性视神经病变、眼眶骨折及泪道疾病的内镜微创诊治。



DCLBCL的诊疗挑战与微创治疗策略



DCLBCL是一种源自成熟B细胞的侵袭性恶性肿瘤,它占据了非霍奇金淋巴瘤的25%至50%,是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型。在眼部疾病中,DCLBCL是眼附属器淋巴瘤的第二大常见病因。该病症的主要临床表现包括眼部出现肿物、突眼、眼睑肿胀、无痛性肿块、眼球异常突出以及视力下降等。然而,由于其临床表现和影像学检查均缺乏特异性,DCLBCL在临床上极易被误诊或漏诊,确诊需要依赖活组织病理检查辅助。


对于常规的眼附属器占位性病变,眼科医师倾向于通过结膜入路切取病灶组织进行活检,然后根据病理组织活检结果制定后续的治疗方案。当占位性病变发生在眼眶最为狭窄、周围布满了重要神经和血管的眼眶尖部时,传统的结膜入路或皮肤入路开眶手术便显得力不从心。这些传统的手术方法不仅难以接近占位性病变,还极易在术中损伤重要的神经和血管组织,同时手术过程中的骚扰还可能引发术后眶尖组织水肿,从而进一步加重对视神经的压迫,导致医源性视功能损害。鉴于眶尖部内侧、下侧毗邻蝶窦及后组筛窦,内镜经鼻窦腔入路成为了一种更为微创且有效的手术方法。通过这一入路,医师可以安全地切取足够量的病灶组织进行病理活检,同时还能够对眶尖部进行减压处理,有效缓解眶尖占位性病变对视神经的压迫,从而改善患者的视功能。


病例回顾:DCLBCL综合诊疗过程



患者女性,53岁。主诉发现右眼视力下降2个月入院。外院诊断为“右眼眼眶炎性假瘤”,给予大剂量糖皮质激素冲击治疗,无明显好转。


专科检查


视力:右眼0.01(矫正无提高),左眼1.0。


瞳孔:右眼瞳孔散大,直径约5mm,直接对光反射迟钝,间接对光反射可,RAPD(+)。


眼底:右眼视盘充血水肿,视盘周边视网膜散在出血灶。


眼球突出度:16.5mm>--103mm--<13mm。


辅助检查:右眼视盘OCT扫描提示视盘高度水肿,右眼视野检查提示管状视野。


术前


影像学检查:眶尖部实性占位,延伸至翼腭窝,边界不清,包裹内直肌及上斜肌,压迫视神经;眶尖内侧壁破坏并吸收,部分病灶向筛窦侵犯。



治疗方案

内镜下经蝶筛入路鼻窦占位切除+眶尖占位部分切除+眶尖减压术

DR.王耀华


病灶组织及受侵犯眶壁骨质

术后情况(术后3周)


视力:右眼0.9(矫正1.0),左眼1.0。


瞳孔:右眼瞳孔直径约3mm,直接对光反射稍迟钝,间接对光反射可,RAPD(+)。


眼底:右眼视盘充血水肿较前消退,视盘周边视网膜散在出血灶范围减少。


眼球突出度:14mm>--103mm--<13mm。


辅助检查:右眼视盘OCT扫描提示视盘水肿较前消退,右眼视野检查提示视野缩小。


病理结果:DCLBCL(非生发中心来源)。


后续治疗

1.R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+糖皮质激素):4个疗程;
2.利妥昔单抗:2个疗程。


随访

随访21个月:右眼视力稳定,眼眶及鼻窦病灶逐渐缩小并消失。



右眼眶尖部占位性病灶消退


总结



DCLBCL以其边界模糊、侵袭性生长的特点,在临床诊断中常因病史、体征及影像学检查的非特异性而易被误判为“炎性假瘤”,从而导致治疗时机的延误。DCLBCL作为淋巴瘤疾病中的一类高恶性程度B细胞淋巴瘤,其5年生存率大约在60%~70%之间,约有50%~60%的患者在病理诊断明确后接受一线治疗,能够成功获得并维持完全缓解的状态。鉴于DCLBCL的高恶性程度及易误诊的特性,对于所有可疑的恶性肿瘤病变,均建议尽早进行手术活检,以明确其病理诊断。特别是针对眶尖部的恶性病变,内镜下经鼻入路活检不仅能够有效切除足够用于病理检查的组织量,还能够在同一手术期内实施眶尖减压术,从而缓解视神经受到的压迫,保护并挽救患者的视功能。尽早诊断与及时治疗对于提高DCLBCL的预后至关重要。随着医疗技术的不断进步,最新的靶向药物与传统化疗治疗方案的结合,已显著提高了恶性淋巴瘤的5年生存率及完全缓解率。


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(来源:《国际眼科时讯》编辑部)




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