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手部无力在神经科是一个常见问题。近期，Neurology杂志上报告了一例55岁女性患者，右手无力伴萎缩，呈慢性、进行性加重。选择性影响鱼际肌，无任何其他感觉症状。她有腕管综合征病史，之前接受过腕管松解手术。本病例深入探讨了手无力和萎缩的鉴别诊断，强调了不同手部肌肉神经支配的重要性。此外，还概述了诊断常见临床表现的不常见原因，提供了全面的鉴别诊断，并探索了各种可能的原因。
一名55岁右利手女性出现进行性右手无力3年，近6个月内明显加重，影响精细动作，如自行车刹车和握笔写字。右手拇指根部的肌肉也萎缩了。她否认右手、前臂、手臂或颈部有麻木、感觉异常或疼痛。患者的病史包括右腕管综合征，7年前曾接受过腕管松解手术，感觉症状得到缓解。4年前，患者接受了第一掌指关节置换术。她报告说7年前右手掌被狗咬伤的轻微创伤。否认运动神经元疾病家族史。神经系统检查显示精神状态和脑神经检查正常。运动系统检查显示右大鱼际肌肉明显萎缩（图 1，A），右拇指外展严重无力（肌力3/5）。拇指内收、屈伸、背伸功能和其他手部肌肉功能正常。深腱反射正常。感觉检查显示右手轻触和振动感觉正常，右手拇指、食指和中指针刺觉略有减弱，大鱼肌、手内侧和前臂未受影响。Phalen、Tinel 和 Hoffman 征均为阴性。左臂运动和感觉检查正常。问题思考：
1.该临床表现的定位是什么？
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图(A)右手鱼际肌萎缩；(B)神经肌肉超声检查发现右鱼际肌相比于旁边背侧骨间肌FDI明显萎缩，（“虫蛀外观”）（白色箭头）；(C)轴位 ；(D) 显示右侧 T1 神经支处高信号，边界清晰，直径约7mm患者的临床表现为缓慢进展的局部无力和萎缩，并伴有局部感觉障碍，提示周围神经系统受累，更具体地说是周围神经、神经根或脊髓前角病变，而非肌肉、神经肌肉接头或中枢神经病变。手部肌肉萎缩伴无力，通常是由于神经肌肉或颈髓病变引起。重要的是要区分萎缩是否涉及大鱼际肌、小鱼际肌、骨间肌或是三个肌肉群均受累。小鱼际肌和骨间肌萎缩而大鱼际肌不受累，通常是由肘部或腕部尺神经损伤引起。骨间肌萎缩而大鱼际肌和小鱼际肌正常，通常是由于腕部尺神经损伤（远端Guyon管或豌豆骨裂孔）引起。所有手部肌肉萎缩通常是由于尺神经和正中神经病变、下臂神经丛病变或C8神经根病变引起的，但也可见于运动神经元病、颈脊髓、高位脊髓或枕骨孔脊髓压迫、多发性周围神经病和远端肌病。另一方面，选择性鱼际肌无力和萎缩（如本病例患者）可定位于正中神经或正中神经返支、臂丛下干/内侧束、T1神经根或前角细胞。1.返支神经病变：正中神经在穿过腕部屈肌支持带后分出两个支：掌支和返支，返支支配鱼际肌（拇短展肌、拇对掌肌和拇短屈肌浅头）。鱼际肌的主要功能是拇指外展和对掌。返支可能作为腕管内结构的一部分被孤立压迫，并在创伤性损伤中导致鱼际肌无力。2.正中神经病变：右侧腕管综合征病史伴鱼际肌萎缩和正中神经支配手指轻微感觉缺损，无主观感觉丧失，可能提示复发性腕管综合征，主要影响运动纤维或腕管减压术后残余感觉。前臂或上臂近端的正中神经病变通常导致手指和腕部屈肌无力，这与上述表现不符。3. 下干或内侧束病变：通常表现为C8-T1神经支配的肌肉萎缩，以及沿内侧臂、前臂和手部的感觉症状。然而，与小鱼际肌和其他主要受C8神经根支配的手掌固有肌肉相比，由于T1神经根更容易收到压迫，大鱼际无力/萎缩在神经源性胸廓出口综合征（TOS）中更为突出。下干臂丛神经病变的常见原因包括神经源性TOS，是由于颈肋、纤维环或肺恶性肿瘤（Pancoast肿瘤）侵犯臂丛。这些都需要在我们在患者中考虑。4.前角细胞病变：手固有肌肉的分离性萎缩，也称为“分裂手征”，可见于运动神经元疾病，如肌萎缩侧索硬化症和脊髓延髓肌萎缩症（Kennedy病）。其特点是大鱼际肌的有限消耗，包括APB和第一背侧骨间肌（FDI），而小鱼际肌则保留完好。由于缺乏上运动神经元或传导束损伤的表现，以及该慢性症状没有波及其他肌肉，使得该诊断在我们患者中不成立。5.影响T1神经根的胸神经根病变：这种情况不常见，主要由椎间盘突出和退行性脊椎病引起。问题思考：
1.还可以做哪些额外检查或调查？
颈椎和胸部平片未显示任何肋骨或明显的C7横突及肺部病变。表1总结了肌电图结果。记录APB的正中运动神经复合肌肉动作电位（CMAP）显示远端振幅降低，远端潜伏期略有延长，前臂传导速度正常。正中、尺侧和前臂内侧皮肤感觉反应正常。患者正中-尺侧第二蚓状肌运动潜伏期、正中-尺侧混合掌潜伏期和拇指正中-桡侧感觉潜伏期均正常，排除了腕部复发性运动神经分支病变。针刺肌电图（EMG）显示右侧APB慢性神经损伤，伴募集减少。其他肌肉，包括FDI、拇长展肌、小指外展肌（ADM）、食指伸肌（EIP）和旋前圆肌均正常。因此，肌电图排除了腕部正中神经病变、近端正中神经病、下干或中干臂丛损伤和运动神经元疾病。这些肌电图结果与正中神经选择性运动神经支的损伤或右侧T1神经根病一致。表1![]()
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神经肌肉超声显示掌中正中神经运动神经支完整，在穿过腕部时也没有收到压迫。大鱼际肌有严重的去神经支配变化（图1，B），包括FPB的深头部，而FDI、ADM以及第一和第二蚓状肌正常。颈椎MR平扫显示，T1神经根水平的右侧神经孔处硬膜外有充满液体的囊肿（图1，C和D）。由于症状性神经周囊肿，患者被诊断为右侧T1神经根病。在与神经外科医生讨论后，手术被推迟。在6个月的随访中，她的大鱼际萎缩稳定，没有任何新的症状。
全面了解肌节神经支配模式对于周围神经病变的准确定位至关重要。在上肢，大多数肌肉由1-3个颈神经根支配，有助于颈神经根病的诊断。传统上已知包括APB肌肉在内的固有手部肌肉由T1/C8神经根/节段支配。然而，目前的认识证实APB肌肉的主要神经支配是T1神经根/节段。支持T1神经根受累的肌电图结果包括从APB记录的低中度CMAP水平。尽管内侧皮神经和肱前皮神经也共享T1神经支配，但由于背根神经位于椎管外，T1神经根损伤时它们的感觉神经动作电位得以保留。本病例证实了这一认识，进一步强调了精确肌肉定位的重要性。胸部神经根损伤相对罕见，T1神经根损伤占所有神经根损伤的不到1%。胸神经根损伤的常见病因包括糖尿病和胸椎间盘疾病。神经周围囊肿主要见于背根神经节和神经根的交叉处，充满脑脊液，介于神经内膜和神经外膜之间。其患病率在1.5%~13.2%，主要发生在腰骶部，女性患病率较高。这些囊肿通常无症状且偶发，偶尔（如本病例患者）可能会导致神经根压迫从而引发根性表现。症状性神经周围囊肿的治疗包括疼痛管理、CT引导下的囊肿抽吸、显微囊肿开窗术或手术囊肿切除术。手术切除术用于疼痛药物难治的严重神经根痛以及与囊肿位置相关的膀胱或肠道功能障碍。总之，T1神经根病可能是孤立性鱼际萎缩的罕见原因，应在鉴别诊断中考虑。医脉通编译自：Ticku H, Katirji B. Clinical Reasoning: A
55-Year-Old Woman With Painless Hand Weakness and Atrophy. Neurology. 2024 Jul
9;103(1):e209561. doi: 10.1212/WNL.0000000000209561声明：本平台旨在为医疗卫生专业人士传递更多医学信息。本平台发布的内容，不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议。如该等信息被用于了解医学信息以外的目的，本平台不承担相关责任。本平台对发布的内容，并不代表同意其描述和观点。若涉及版权问题，烦请权利人与我们联系，我们将尽快处理。
