风湿免疫性肾病（狼疮、血管炎、干燥等）专病门诊
文摘
健康
2024-09-20 15:00
上海
风湿免疫性肾病是一类具有破坏性和潜在致死性的自身免疫性疾病累及肾脏所致，主要表现为血尿、蛋白尿和肾功能不全。未经治疗的风湿免疫性肾病可能迅速进展为急性肾衰竭，预后不良。与原发肾病不同，自身免疫性疾病的肾外表现复杂多样，涉及多个脏器或系统，非常容易误诊和漏诊。因此，自身免疫性疾病患者均有必要评估肾脏情况，并随访。
多种风湿性疾病均可引起不同程度和类型的肾损伤，其病理类型和临床特征亦不同。高达90%的系统性红斑狼疮患者会出现肾脏受累，而狼疮性肾炎是死亡的主要原因。所有系统性红斑狼疮的患者都应该评估肾脏情况。狼疮性肾炎的治疗需要从诱导到维持的长期连续治疗，同时需定期随访，及早发现并处理并发症[1]。包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎，特异性指标为血MPO或PR3阳性。最常累及肾脏和肺，表现为快速进展的肾功能丧失或咯血，非常凶险。这是一种以抗GBM抗体沉积于肾脏或肺泡基底膜为特点的自身免疫性疾病。典型临床表现为肾功能急剧衰竭，伴或不伴弥漫性肺泡出血。虽然为罕见病，但一旦发病较狼疮性肾炎、ANCA相关性肾炎进展更为迅速、致命。主要表现为口干、眼干，特异性指标为ANA、SSA、SSB阳性。可累及肾小管及肾小球，常表现为低钾血症、肾钙化、肾性骨病、骨质疏松，或出现大量蛋白尿，低白蛋白血症甚至肾功能不全。表现为反复出现动脉和（或）静脉血栓、异常妊娠和抗磷脂抗体的持续存在。临床表现多种多样，从血尿、非肾病性蛋白尿到高血压，或者表现为一种严重的、危及生命的暴发性多器官衰竭疾病，即灾难性抗磷脂抗体综合征[2]。好发于中老年男性，最常表现为肾功能不全及蛋白尿。半数以上的患者有肾外表现。肾脏病理主要特征是肾小管间质肾炎。除以上较为常见的风湿免疫性肾脏病，另外大动脉炎的胸腹主动脉型、白塞病、炎性肌病、结节病也可累及肾脏。风湿免疫性肾脏病的治疗面临多重挑战，患有风湿免疫性疾病的患者均需就诊肾脏内科，评估肾脏情况，及早发现潜在风险，尽快治疗，改善预后。
1.以患者为中心：诊间可初步系统、全面评估风湿免疫性肾病疾病活动度及严重程度；2.快速入院通道：对危急重症患者，与“肾损害”幽灵争抢时间，避免病情迁延恶化；3.个体化诊疗：依据患者病情及病理类型，制定适宜治疗方案，个体化调整用药，以达“快速诱导缓解、长期维持稳定”的整体目标。4.生活方式指导：科普融于诊间，指导衣食住行注意事项，避免诱发疾病反复。周二下午、周五下午，上海市徐汇区医学院路111号中山医院西院区门诊（20号楼）7楼3诊区。
1.Siegel CH, Sammaritano LR. Systemic Lupus Erythematosus: A Review. JAMA. 2024 May 7;331(17):1480-1491. 2.Ruiz-Irastorza G, Crowther M, Branch W, Khamashta MA. Antiphospholipid syndrome. Lancet. 2010 Oct 30;376(9751):1498-509.一、预约范围
普通门诊、专病门诊、专家门诊、高级专家门诊、多学科（MDT）门诊二、预约方式
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