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结果
Castleman
疾病总结
Castleman病（Castleman disease, CD）又称为巨淋巴结增生症、血管滤泡增生症或血管淋巴样错构瘤，是一种不明原因的淋巴结增生性疾病，临床上很罕见。本病可发生于任何年龄，但以青壮年多见，病因尚不明确，可能与慢性炎症刺激、病毒感染或异常免疫反应有关。根据病变累及的范围分为局灶型和多中心型。本例仅表现为局部呼吸道症状，无全身症状及体征，故属于局灶型。Castleman病最常发生于胸部，以中纵隔及肺门多见，其次为前纵隔和后纵隔，少数位于叶间裂内。
气管内Castleman病罕见，医学影像学表现主要包括气管或支气管内的局限性肿块，边界清晰，常位于气管软骨环部位，可能导致气道部分或完全梗阻，进而引起远端肺部空气滞留或肺不张。在增强CT扫描中，肿块通常呈现明显均匀强化，提示血管丰富，且与气管壁无明显侵犯。肿块可能伴有弧形或斑点状钙化，影像上常见气管壁受压变形，气道狭窄或气流受限。MRI表现为T1加权像上等信号或低信号，T2加权像上高信号，增强后肿块显著强化，有助于评估病变范围及与周围组织的关系。PET-CT可见代谢活跃区域，但该表现缺乏特异性，需结合其他影像学特征综合分析。
鉴别诊断主要包括气管腺样囊性癌、气管内血管瘤、气管内淋巴瘤、气管类癌、气管内转移瘤以及肉芽肿性病变。气管腺样囊性癌通常呈不规则形状，边界模糊，增强CT显示不均匀强化，具有侵袭性；气管内血管瘤表现为光滑的肿块，增强CT可见明显强化，强化程度较Castleman病更高且不均匀；气管内淋巴瘤则为低密度软组织肿块，增强后强化轻微，常伴全身淋巴结肿大和全身症状；气管类癌为光滑的局限性肿块，增强后显著强化，但具有局部侵袭性；气管内转移瘤多为多发性结节，增强CT显示不均匀强化，且常伴有原发肿瘤；肉芽肿性病变如结节病或韦格纳肉芽肿病可表现为气管内的肿块或狭窄，增强CT上强化较轻或无强化，常伴有全身多器官受累。
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病例来源：余永红
分析：南边
编辑：张何
审核：清茶
