警惕!这种被称为“世界五大绝症之首”的病,你了解多少?

文摘   2025-01-31 21:20   浙江  

在医学的神秘领域里,有一种疾病如隐匿的杀手,悄然威胁着人类的健康,它就是“渐冻症”。这一病症被冠上“世界五大绝症之首”的名号,残酷地剥夺着患者的生活与生命,90%的患者存活期不超过5年,只能在清醒的意识中,眼睁睁看着自己的身体机能逐渐消逝。渐冻症抗争者蔡磊,就是与这一病魔顽强搏斗的勇士。过去一年,他身体状况急剧下滑,进过ICU,与死神多次交锋,四肢瘫痪、说话不清,吞咽和呼吸愈发微弱,可他仍坚定发声,绝不向病魔低头,誓要攻克这一顽疾 。



那么,渐冻症究竟是什么?它为何如此可怕?又该如何早期识别呢?下面,让我们一起来揭开渐冻症的神秘面纱。



什么是渐冻症


渐冻症,医学名为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS),是一种棘手的进展性神经系统变性疾病。它就像一个隐匿的破坏者,会导致上、下运动神经元不断丢失,进而让球部(延髓支配的肌肉部分)、四肢以及躯干的肌肉,在不知不觉中逐渐变得无力,走向萎缩。这种疾病起病极为隐匿,进展也较为缓慢,多数患者最终会因呼吸衰竭而失去生命。



一旦发病,患者的肌肉萎缩便无法逆转,他们就像逐渐熔化的蜡烛,身体功能一点点被吞噬。先是无法说话,紧接着难以吞咽,呼吸也得依靠机器维持,最后全身瘫痪,在清醒的痛苦中,因呼吸衰竭走向生命尽头。在世界范围内,运动神经元病的患病率大概在0.8 - 8.5/10万,属于少见病。不过在神经系统变性疾病里,渐冻症的发病率仅次于老年性痴呆和帕金森,排在第三位。在我国,虽然缺乏大规模的流行病学调查,但可以知道渐冻症发病高峰在40 - 50岁,男性发病居多,且发病率会随着年龄增长而升高。



渐冻症的发病原因


目前,肌萎缩侧索硬化症的发病原因依旧是个未解之谜。很多人关心渐冻症是否会遗传。从现有的研究来看,5% - 10%的肌萎缩侧索硬化属于家族性,大多是常染色体显性遗传,也存在常染色体隐性遗传或X连锁遗传的情况。所以,对于有ALS家族史,或者家族史不明确的年轻患者,建议进行基因检测,确定是否携带致病基因。而剩下90% - 95%的患者属于散发性,具体发病原因尚不明确,研究认为可能与外伤、吸烟、金属接触、特殊职业等因素有关。


怎样早期识别渐冻症


渐冻症的早期症状十分隐匿,很难被察觉。最典型的早期症状通常是肌肉明显无力或萎缩,同时还可能伴有吞咽困难、肌肉痉挛或僵硬。肌无力会影响四肢,患者说话时也可能变得含糊不清,带有鼻音。



渐冻症早期出现的症状,取决于最先受影响的运动神经元。大概75%的患者患的是“四肢起病型”肌萎缩侧索硬化症,首发症状出现在手臂和腿部。



- 手臂起病型:患者会突然感觉大拇指力量减弱,像拧饮料瓶盖子、端笔记本电脑或水杯、拧家门钥匙、用筷子夹菜、梳头、写字等日常手部精细动作,都难以顺利完成。


- 腿起病型:走路或跑步时容易跌倒、绊倒,走路变得异常费劲,有明显拖腿的现象。有的患者会频繁抽筋,比如坐久了、晚上睡觉都会抽筋,抽筋频率还越来越高,甚至突然腿软跌倒。



另外约25%的患者是“延髓起病型”肌萎缩侧索硬化症,以说话障碍或吞咽困难为首要表现。说话开始变得含糊、带有鼻音,甚至失语,还会出现吞咽困难和舌头丧失灵活性的症状。



随着病情发展,渐冻症可能影响呼吸肌肉功能,导致呼吸困难,患者会感到气短、呼吸急促,甚至需要额外的呼吸支持设备。极少数患者属于“呼吸起病型”肌萎缩侧索硬化症,支持呼吸的肋间肌最先受影响。还有极少数患者可能伴随出现额叶痴呆症,最终发展为其他更典型的症状。



需要特别提醒的是,渐冻症早期症状和颈椎病、腰椎病很相似,常导致患者被误诊为颈椎病或腰椎病,接受手术治疗不仅无法缓解病情,反而可能加速病情恶化。渐冻症早期诊断主要依靠医生根据患者临床症状判断,需要专科医师进行全面合理的诊治。



渐冻症的残酷,让患者承受着身体与精神的双重折磨,但像蔡磊这样的抗争者,给了我们希望的火种。我们要提高对渐冻症的认知,做到早期识别,及早就医、治疗。希望在未来,医学能攻克这一顽疾,让患者重获新生。


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