01
病例报告
一名14岁患有Pierre Robin序列征及4号染色体长臂缺失的女孩，被转诊至意大利布雷西亚市儿童医院颌面小儿外科门诊部。
体格检查显示仅有下颌骨发育不全、多颗乳牙及龋齿，患者被描述为“脆弱”（综合征儿童）。全景X光片显示混合牙列，下颌骨和上颌骨无异常（图1）。患者无外伤、既往用药、牙龈出血、输血或择期手术史。牙医计划拔除85号牙以促进恒牙萌出并预防脓肿形成。根据“脆弱儿童”治疗协议，决定在手术室进行拔牙及后续牙科护理。手术在镇静和局部麻醉下进行。使用牙挺松动85号牙时，突发大量出血（约700毫升，数秒内），导致心动过速和低血压。情况危急，团队迅速反应。外科医生用手指压迫止血并吸出口腔内血液后立即插管，因气道未受保护。紧急输血以避免低血容量性休克。随后通过双极电凝和骨蜡及纤维蛋白胶的应用控制了出血。
图一 术前正位全景图
插管患者进行了血管造影CT检查，结果显著异常。下颌骨水平支显示扩张，通常充满松质骨的下颌骨颏部完全由血管化组织构成。尽管组织坚实，但缺乏典型的高流量动静脉畸形（MAV）外观，显然是低流量血管瘤形成。外侧皮质骨（前磨牙与左侧犬齿之间）局部被坚实、血管化的皮下组织中断。扩张的皮质骨明显变薄，坚实血管化组织延伸至右侧下颌角。上颌骨也显示扩张，包含类似的坚实血管化组织。甚至蝶骨部分扩张，筛骨部分被低密度物质占据（图2、图3、图4）。
图二 下颌骨病变的轴位ct表现
图三 上颌病变的血管造影ct轴位图
图四 下颌和上颌病变的血管造影CT冠状面视图
两天后，患者接受了增强磁共振成像，结果显示头颈部骨骼广泛结构破坏。几乎所有骨骼均受影响。颧骨、鼻骨、牙槽突和下颌骨水平支的松质骨核心被具有血管瘤信号特征及浸润和骨发育模式的组织替代。在多个部位，由此导致的结构改变重塑并破坏了皮质骨（图5、图6）。还发现Chiari I型畸形。
图五 下颌骨病变的轴位MRI图像
图六 上颌骨病变的轴位MRI图像
患者在儿科重症监护室成功拔管，并接受密切监测以防止出血复发。两天后病情稳定，她返回了我们的科室。幸运的是，她没有出现任何神经系统或其他身体上的后遗症。
考虑到病变的情况，下一步可能是进行活检。我们正在仔细规划活检的最佳位置，以尽量避免再次发生大量出血的风险。
同时，遗传学调查仍在进行中。我们的目标是揭示代谢疾病、骨肿瘤、血管畸形与已知（但罕见）综合征之间的潜在联系。一旦诊断明确，我们将能够更顺利地进行可能的后续拔牙手术。
02
结论
如何处理严重急性出血的决定受多种因素影响。首先，应止住出血血管的出血，但这在某些情况下非常困难。在我们的病例中，我们采用了填塞和压迫的方法，并在牙槽内注射了止血药物。选择这种方法的部分原因是由于CT显示的血管破坏程度，使得血管结扎不切实际；另一部分原因是由于出血血管的迂曲性，选择性栓塞也不切实际。
关键在于，我们最初将患者识别为“脆弱儿童”（综合征儿童）；根据我们的治疗协议，她应在手术室接受治疗。这一决策意味着，当紧急情况发生时，我们手头已有所有必要的设备和资源，能够迅速应对。
我们报告这一罕见病例，旨在强调任何看似简单的手术都可能出乎意料地出错。因此，在本文中，我们希望强调这一病例的极端罕见性，并重点展示术前全景X光片与出血后全身CT之间的巨大差异。这一差异不仅揭示了病情的严重性，也提醒我们在处理类似病例时需格外谨慎。
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