患者 30 岁，既往健康状况良好，产后 6 天因发热和腹痛被收治入院。初诊为感染，于是医生经验性给患者做了抗感染治疗，但并未缓解患者的病情，反而出现了新的症状：在之前插入外周静脉导管的左上臂部位，出现了大片水肿、紫色的斑块，并迅速发展为溃疡。同样的情况出现在患者右腹股沟皱褶、阴阜以及左腹壁，这些皮肤溃疡迅速发展并恶化。
在这位患者身上，一系列复杂的医学问题交织在一起，从产后感染到皮肤溃疡，每一个症状都可能是解开她病情之谜的关键，究竟是什么疾病？一起来看看吧。
病例回顾
妊娠 35+3 周时，患者因临产入院，实验室检测显示白细胞和中性粒细胞增多，考虑感染，经验性治疗给予万古霉素。自然破水后，分娩顺利，产后 4 天在特护病房接受治疗。产后早期发热、白细胞增多和中性粒细胞增多可能与感染相关，患者腹痛和憩室炎病史提示腹腔内可能存在感染，初步拟诊为子宫内膜炎，使用庆大霉素和克林霉素进行治疗。症状未缓解，第 3 天升级抗感染治疗。第 6 天，患者出现高热和寒战，进行全面检查。
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体温 38.7°C，血压 125/80 mmHg，双肺呼吸音清晰，乳房无压痛，子宫底部轻压痛，双下肢轻度水肿。右侧腹股沟区可见触痛性红斑脓疱，有黄色脓性分泌物排出；左侧腹股沟区留有瘢痕。会阴撕裂愈合良好。
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凝血功能：凝血酶原时间 18.2 秒，D-二聚体 3392 µg/L，纤维蛋白原 610 mg/L。
生化检查：肌酐 1.3 mg/dl，总胆红素 0.2 mg/dL，γ-谷氨酰转肽酶 102 U/L，N-末端脑钠肽前体 9006 pg/mL，红细胞沉降率 55 mm/h，C 反应蛋白 132.0 mg/L，乳酸脱氢酶 202 U/L，血培养：阴性。
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盆腔 MRI 及磁共振血管造影（静脉注射对比剂前后）显示轻度腹水和全身水肿。四天后，MRI 显示腹水和全身水肿加重，并出现两个新的游离液体积聚（图 1）。
图 1. T2 加权矢状面图像（左图）显示少量腹水（箭头所示）。T2 加权轴面图像（右图）显示腹壁水肿（箭头所示）及少量腹水。
左侧宫旁穿刺引流 20 mL 脓液，培养无菌生长，停用头孢匹罗和甲硝唑，继续万古霉素并加用美罗培南。入院第 11 天，患者腹痛加剧，呼吸急促，血氧饱和度 86%，经氧疗后稳定，生命体征显示心率增快，腹部膨胀，触诊压痛，引流少量脓液，全身水肿，白细胞计数升高，超声心动图示心功能正常。CT 示腹水增多，肝脾肿大，轻度门脉水肿，肝功能异常，MRCP 示新发肝内液体积聚，T2 高信号（图 2）。
图 2 图左腹部和盆腔 CT，肝脏弥漫性肿大，周边强化不均匀（箭头所示）。图右胆管胰管磁共振造影，显示多个高信号的肝内液体积聚（箭头所示）。
同样患者皮肤也在几日内出现新的病变，患者左上臂原外周静脉导管插入处出现新的水肿性、紫色疱疹，其余全身多处新发皮肤病变，且进展到溃疡（图 3）。
图 3 左上臂的病变是一个水肿性溃疡，边缘呈卷曲、紫红色
诊断考虑
患者既往有酒渣鼻、痤疮及化脓性汗腺炎病史。分别于入院前 5 年和 2 年有过憩室炎发作，无吸烟、饮酒史。家族中，父亲及祖父于成年早期被诊断为关节炎，一兄弟患有克罗恩病，母亲健康。
患者的病史、体检、血液检测、影像学结果等实验室检测以及治疗反应均并不支持之前判断的常见的产后感染。鉴于患者的家族史和既往史，且腹腔引流液培养无菌，对广谱抗生素治疗的反应不佳，医生开始考虑非感染性疾病的可能性。
化脓性汗腺炎：该病症状在产后期间有 20% 到 60% 的病例加重，患者所见的皮肤表现可能与化脓性汗腺炎的病变加重或感染一致。在发热的情况下排出黄色脓性液体增加了化脓性汗腺炎相关病变感染的可能性，但无法解释患者腹痛及肝脾肿大等表现。
血管炎：大疱性和坏死性皮肤病变以及带有波浪状、侵蚀性边缘的紫红色溃疡性斑块，镜下血尿、炎症标志物水平显著升高和伴有低氧血症的肺部过程与系统性血管炎患者表现相似。然而，皮肤病变与血管炎不一致，子宫内膜活检也未发现血管炎的证据。
皮肤克罗恩病：患者有克罗恩病的家族史。此外，化脓性汗腺炎患者中炎症性肠病的风险增加，腹股沟皱襞的受累让人联想到皮肤克罗恩病患者描述的「刀状」溃疡。然而，未出现血便表现，影像学研究也未显示胃肠道炎症。因此排除炎症性肠病的诊断。
Sweet 综合征：这种急性发热性中性粒细胞性皮肤病伴有病理性创伤，可能与妊娠有关。患者的发热、白细胞增多、炎症标志物水平升高、妊娠相关疾病和可能的肺部特征与这一诊断一致。为了明确诊断医生立即为患者进行皮肤活检。
病理结果终于拨开了诊断迷雾
患者左上臂不愈合溃疡边缘的皮肤穿刺活检显示，活检组织中有密集的炎症细胞浸润，主要为中性粒细胞，未观察到血管炎或混合性炎症细胞（图 4）。特殊染色和组织培养未检出微生物生长，排除了感染性原因。
图 4. 染色的皮肤活检标本切片显示，皮肤深层至皮下组织有密集的炎症细胞浸润（图 A，箭头指示）。皮肤表面可见溃疡和糜烂（图 B，箭头指示）。在高倍显微镜下观察，炎症细胞浸润主要由中性粒细胞构成（图 C，箭头指示），未发现明显的淋巴细胞、组织细胞或浆细胞。
这些病理特征与 Sweet 综合征相符，Sweet 综合征的组织病理学特点是真皮内有密集的中性粒细胞浸润，可能扩展至皮下组织，但不伴有血管炎。
此外，Sweet 综合征通常不伴有淋巴细胞、组织细胞和浆细胞的浸润。虽然坏疽性脓皮病也有类似的中性粒细胞浸润，但后者通常伴有血管炎和混合性炎症细胞，而本病例中未观察到这些特征。结合病理结果和临床表现，支持 Sweet 综合征的诊断。
疾病分析
Sweet 综合征是一种罕见的炎症性皮肤病，以皮肤上突然出现的疼痛性、水肿性红色丘疹、斑块或结节为特征，常伴有发热和白细胞增多。该病通常发生在 30 至 50 岁的女性身上，可能与上呼吸道感染、炎症性肠病、妊娠、恶性肿瘤或药物使用有关。
Sweet 综合征的诊断主要依据临床表现和组织病理学检查，诊断标准包括：
鉴别诊断包括多形红斑、持久性隆起性红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、坏疽性脓皮病以及结节性红斑等。如果诊断不明确，需要皮肤活检结果确认，组织学模式为真皮上部水肿，真皮内致密中性粒细胞浸润，可能会有继发血管炎改变。
全身性糖皮质激素是最常见的初始治疗，并且如果 Sweet 综合症患者，在糖皮质激素治疗开始后 48 小时内病变和症状有显著改善也是诊断性表现。
妊娠相关 Sweet 综合征非常罕见，占所有 Sweet 综合征病例的 2%，大多数患者最初的表现与感染重叠。例如，在这个患者中，怀孕期间发生的中度白细胞增多可能是 Sweet 综合征的早期表现。在妊娠患者中，治疗取决于临床状况的严重性，可能涉及密切观察或高剂量糖皮质激素治疗。
预后
针对该位患者，医生开始使用静脉甲泼尼龙治疗，12 小时内腹痛、呼吸急促和低氧血症显著减轻，皮肤病变的炎症也减轻。经过 3 天的高剂量糖皮质激素治疗后，停止了经验性抗生素治疗，最大的溃疡出现再生上皮的红晕（图 5）。
图 5 病变为一个界限清楚、基底清洁的糜烂，中央有溃疡，边缘开始出现再生上皮
经过 5 天的糖皮质激素治疗后，白细胞计数轻微升高，患者出院回家。在 3 周内，患者泼尼松逐渐减量，出院后三周，最大的溃疡几乎愈合。
特别说明 | 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
首发 | 丁香园皮肤时间
投稿 | zhangshengmei@dxy.cn
