妊娠期脑动静脉畸形破裂出血脑疝的急诊显微手术治疗4例

学术 2024-10-30 07:01 上海

本文来源：J].临床神经外科杂志,2023,20(04):437-440.本文转载自医脉通网站，神外前沿转载已经获得授权；

妊娠相关脑出血性卒中是孕产妇的主要死亡原因之一，常见的病因有妊高症、脑动脉瘤、脑动静脉畸形(brain arteriovenous malformations，bAVM)、烟雾病、血液病等。bAVM是由动脉供血并由静脉引流而没有介入毛细血管的脑发育不良血管畸形团，在动脉和静脉系统之间形成高流量、低阻力的分流，是颅内最常见的一类血管畸形。

bAVM的年发病率为1.12～1.42/10万人，约38%～68%新发病患者的首发表现为出血。临床常以颅内出血和癫痫为首发症状，可造成严重的神经功能障碍，病死率、致残率均较高。发病人群一般以儿童和青壮年为主。目前，显微外科手术仍然是大多数bAVM的首选治疗方法。

由于bAVM血管构筑学复杂，手术难度大，一直以来都是神经科的治疗难点，妊娠期bAVM出血脑疝发病率较低，但是病情凶险，进展急骤，病死率高，严重威胁母婴生命安全，需引起高度重视，更需要多学科合作抢救治疗来降低母婴死亡率。本研究对临沂市人民医院2015年3月—2021年2月收治的4例妊娠期bAVM破裂脑出血脑疝患者的临床资料进行回顾性分析，探讨妊娠期bAVM破裂出血脑疝的临床特征和治疗对策，以期为临床上更好地处理这类高危患者以保障母婴安全提供参考依据。现报告如下。

1.资料与方法

1.1一般资料

1.1.1病例1

患者女，43岁，孕周40周，因“头痛肢体无力伴意识障碍抽搐7h”入院。查体昏迷，格拉斯哥昏迷量表(Glasgow coma scale，GCS)评分5分，颈部抵抗感，右侧瞳孔散大，左侧肢体肌力0级，生理反射减弱、病理反射阳性。CT及CTA示，右侧颞叶动静脉畸形伴脑出血。开颅术后患者生命体征基本平稳，立即行急诊剖宫产，剖宫产术后经产科确认胎儿情况良好。术后6个月患者生命体征基本平稳，左侧肌力1级，改良Rankin量表评分4级。

1.1.2病例2

患者女，20岁，孕周27周。因“头痛伴意识障碍6h”入院。查体昏迷，GCS评分6分，颈部抵抗感，右侧瞳孔散大，左侧肢体肌力0级，左侧肢体肌张力高；右侧肢体肌力4级，右侧肢体肌张力基本正常。左侧生理反射未引出，左巴氏征阳性。生理反射正常，病理反射未引出。MRI及MRA示，右侧额叶部动静脉畸形，脑出血。开颅手术患者病情平稳后患者家属要求引产，遂转至产科病房，引产顺利。术后6个月患者生命体征基本平稳，评估为左侧3肢体肌力级，改良Rankin量表评分2级。

1.1.3病例3

患者女，29岁，孕周23周，因“头痛呕吐伴右侧肢体无力4h”入院。查体昏迷，GCS评分6分，左侧瞳孔散大，右侧肢体肌力0级，右侧肢体肌张力高；左侧肢体肌力4级，左侧肢体肌张力基本正常。右巴氏征阳性。MRI及MRA示，左侧额叶动静脉畸形，左侧额叶出血并脑疝。开颅手术患者病情平稳后，患者及家属要求继续分娩妊娠，足月分娩，胎儿一般情况良好。术后6个月患者生命体征平稳，右侧肢体肌力3级，改良Rankin量表评分2级。

1.1.4病例4

患者女，23岁，孕周30周，因“意识障碍7h”入院。查体昏迷，左侧瞳孔散大，GCS评分5分。右侧肢体肌力2级，右侧肢体肌张力高；左侧肢体肌力4级，左侧肢体肌张力基本正常。右侧巴氏征阳性，CTA及MRI示，左侧枕叶动静脉畸形，左侧枕叶出血并脑疝(图1)。

开颅手术后患者及家属要求继续妊娠，足月剖宫产，胎儿一般情况良好。术后6个月患者生命体征平稳，左侧视野偏盲，四肢肌力、感觉基本正常。改良Rankin量表评分1级。

1.2方法

4例患者行CT和(或)MRI检查后因脑疝病情危重未再行脑血管造影检查，均进行急诊手术。采用大骨瓣快速开颅，剪开硬脑膜后进行吲哚菁绿荧光血管造影，AlokaSSD400型术中超声检查仪(频率1.2～2.5MHz)配合使用，先行血管畸形团定位评估血管构筑，辨别血管畸形团边界。严格按照畸形团边界切除血管畸形团，清除血肿，严密可靠地止血，关颅前再次行吲哚菁绿荧光造影加B超检查切除效果，去骨瓣减压，术毕带气管插管转入ICU治疗。

手术前后保持镇静、严格控制血压波动，避免术后DCI，并注意患者神志、瞳孔及生命体征变化和刀口出血，常规对症、支持治疗，预防性应用抗生素。胎儿急诊剖宫产1例，引产1例，2例足月分娩。所有患者和胎儿的诊断、治疗是由妇产科、神经外科、神经内科、重症监护科、儿科等多学科合作完成，并充分考虑患者家属意见，制定治疗方案。所有患者均以出院日常生活能力评定Barthel指数量表评分评定外科结局；新生儿均以是否存活及出生时Apgar评分评价新生儿预后。

2.讨论

美国的一项研究显示，在4022811名符合条件的分娩住院妇中，bAVM患病率0.0145(n=568)，与非妊娠期相比，患有bAVM的女性在妊娠和产褥期发生脑出血的风险增大了3.27倍(RR，95%CI=1.67～6.43)。天坛医院统计妊娠期脑出血患者病死率高达32%，新生儿死亡率33%，bAVM是其中最主要、最常见的病因，占39%。日本数据显示，bAVM导致的脑出血死亡占妊娠脑出血死亡的18.4%。

以上研究均证明了，妊娠期bAVM破裂出血是妊娠期出血性卒中导致母婴死亡的常见病因。对于有急性颅内压增高、意识障碍、肢体运动障碍等症状的妊娠患者应高度重视，必须立即行神经影像学检查以明确有无神经系统疾患。尤其是bAVM出血脑疝患者的病情危重，神经影像学检查的规范全面非常重要，对于全面评估病情、确定治疗方案、节约术前准备时间等意义重大。碘对比剂对母婴的风险非常低，并且CT仍然是急性神经系统疾病初步快速诊断最可用的工具，因此不应在紧急情况下停止使用。

在出现脑疝的情况下，可对腹部/盆腔遮盖后行头颅CT检查，但妊娠期放射线剂量应尽可能最小。虽然在动物实验中发现强磁场对孕期小鼠有致畸作用，但当妊娠期妇女可行且有医学指征时首选磁共振成像。目前磁共振强化药物钆对孕妇和胎儿的安全性尚不明确，由于钆会在羊水和胎儿组织中积聚，所以被美国食品药品监督管理局将其列为妊娠期c类药品。

研究显示怀孕期间任何时间的钆对比剂应用都与一系列风湿病、炎症或浸润性皮肤病以及死产或新生儿死亡的风险增加有关，其中可能还包括无法检测到罕见的不良结果。根据最近的建议，只有证明对胎儿的风险是合理的情况下才应在怀孕期间使用钆对比剂，所以在妊娠期应用钆对比剂要十分慎重。但磁共振非强化扫描和血管成像检查可以安全快速地评估病情是否具有手术指征，仍是妊娠期bAVM破裂出血影像学检查的首选。在妊娠期脑血管造影检查过程中，放射对胎儿可能有致畸作用，尽管如此，在对孕妇进行正确屏蔽的情况下血管造影仍利大于弊。

对于已经发生脑疝的患者是否必须行脑血管造影检查目前存在争议，有的医学中心选择在血肿清除期间进行术中便携式造影机进行脑血管造影，而不是在术前血管造影上浪费时间，但是目前这项技术尚未普及。本研究认为，血管造影所花费的时间可能会存在脑疝的情况下对脑干造成不可逆转的损害，即便是在复合手术室同样也会造成时间的延误；本研究建议在这种情况下不宜再行脑血管造影检查，为抢救母婴生命均应进行急诊手术。对于复杂、等级高的bAVM应制定个体化、多模式的治疗方案。但妊娠期bAVM破裂急性出血的治疗时机尚无共识。

目前治疗措施主要包括手术(根治性手术和姑息性手术)、血管内介入治疗、放射治疗、联合治疗或保守治疗。血管内介入可于切除前减少bAVM的血流量，减少术中出血、更安全地切除病灶而减少手术并发症。但栓塞一般用于择期手术，脑疝患者一般不具备行栓塞术的时间。而放射外科手术不适用于急性破裂的bAVM，因为其治疗效果以延迟的方式发生。因大量血肿导致颅内压急骤升高脑疝昏迷时，需要急诊开颅手术切除血管畸形团，清除血肿，根据病情决定是否去骨瓣减压。

许多回顾性研究已经描述了显微手术治疗动静脉畸形的风险与收益情况；与其他动静脉畸形的干预措施相比，显微手术的优点是完全闭塞率高，立即消除出血风险，且长期有效；缺点是需要开颅手术，住院恢复时间相对较长，并有围手术期神经系统和全身并发症的风险。对于bAVM出血脑疝患者开颅手术是唯一可能挽救母婴生命的手段，应当争取在脑疝早期进行手术治疗，尽量避免脑疝晚期手术，时间是决定抢救效果的重要因素。

本研究对4例患者均采用大骨瓣快速开颅，剪开硬脑膜初步降低颅内压后，进行吲哚菁绿荧光血管造影联合术中B超检查，获取实时动态的畸形血管团的构筑，血流灌注与分布信息，严格沿着畸形团边缘进行显微操作；切除血管畸形团后，再次行吲哚菁绿造影联合术中B超判断畸形团切除是否完全。术中B超除了可以定位畸形团外也可以通过测量血管阻力指数来辨别畸形团供血动脉和病灶周围正常脑动脉，还可以帮助发现残留的病灶。

与DSA技术相比，术中吲哚菁绿造影联合B超检查具有减少妇婴放射线摄入，价格低廉，准确性高，操作简单，缩短术前影像学检查时间，可重复检查，术毕可及时快速判断手术效果的优势。联合应用可以做到精确的病灶解剖和脑功能区定位，提高手术精度，可以更安全、更令人信服地切除bAVM，手术全切率高，减少手术并发症，保护正常脑组织，提高了手术安全性和有效性，可以有效替代术前、术中DSA检查。

吲哚菁绿的不良反应很少见，可分为毒性、超敏性和非特异性，胎盘是吲哚菁绿分布到胎儿体内的有效保护屏障，经胎盘转移很小，所以吲哚菁绿的母胎转移缓慢且在怀孕期间是安全的。bAVM的显微手术切除应遵循“全或无”的原则，争取一次性完全切除畸形血管团，避免畸形团残留，防止发生再次出血。大型bAVM多数累及功能区及脑深部结构，术后易发生神经功能障碍，但部分大型bAVM由于长期盗血导致神经功能转移，给手术切除创造了条件。

由于bAVM是先天性疾病，在发育过程中畸形团生长膨胀，脑功能区皮层长期受到压迫和盗血造成慢性缺血改变，周围的皮质或其他部分可以代偿产生有原脑功能区掌控的类似功能，原脑功能区反而弱化成为只是管理某种功能的核心部分，将该现象称之为脑功能区功能自然异位重建或功能移位。

所以只要通过术前CTA或MRA等影像学检查及影像重建以评估血管构筑的动脉供血及静脉引流，开颅后切除畸形团之前行荧光造影即可对术前影像学资料予以验证，加上术中解剖、操作微创化和精细化，减少对脑组织功能区的牵拉，再借助多模态术中监测技术的应用，多数神经功能是可以得到保护和一定恢复的，患者就可能以最小代价获得最大的治疗效果。

妊娠期bAVM破裂出血脑疝虽然发病率低，一旦发病将严重影响孕妇和胎儿的生命安全。充分认识妊娠期bAVM破裂出血脑疝的危险因素，有脑血管病史者应在孕期加强监护，做好产前保健并对相关危险因素进行干预和治疗非常必要。分析脑血管畸形脑出血患者的孕周分布可以发现脑出血在妊娠各个时期均有可能发生，但妊娠中期和晚期发病率较高，这与此时期血容量增加达到高峰、脑出血病变处承受压力最大有关。

要根据妊娠时期、入院时急诊状况及患者家属的意愿等因素综合评估决定是否继续妊娠或是终止妊娠及终止妊娠的时机。如果妊娠早期和中期出血，可以选择人工流产、中期引产或剖宫产放弃胎儿，优先保证产妇的生命安全。

脑疝晚期的患者母婴预后极差，虽然积极抢救，但其结果不理想，如果胎儿已达到可存活期宜尽早终止妊娠，新生儿可能还有一线生存希望，所以应积极终止妊娠，以全麻下剖宫产为宜，剖宫产有利于控制产妇的血压，避免分娩时剧烈而短暂的血液动力学变化，同时应做好新生儿抢救的准备。

综上所述，妊娠期bAVM破裂出血脑疝的处理治疗原则建议急诊开颅手术，术中采用荧光造影加B超可以保护脑功能区，增加血管畸形团完整切除率。妊娠足月患者全麻剖宫产终止妊娠，同时做好新生儿抢救的准备，多学科合作能够有效地降低风险。目前，有关妊娠期bAVM破裂出血脑疝的最佳治疗和预防措施的临床证据仍有不足，尚需搜集多中心临床资料进一步研究。

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