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编者按
病例回顾
一名57岁的男性患者因右眼发红和疼痛持续数周而就诊。患者否认有外伤、发热或呼吸系统疾病史，其他方面健康状况良好。在眼科检查中，发现患者双眼视力正常，达到20/20，但右眼眼压显著升高（44 mmHg），左眼眼压正常（16 mmHg）。进一步检查显示，患者右眼有轻度充血，虹膜周围沉积了白色物质。前房状况良好，但小梁网上存在明显的白色沉积物团簇。左眼裂隙灯检查未见异常，双眼眼底检查除视盘轻微异常外，其他结构基本正常。通过Humphrey自动视野检查，发现右眼存在弥漫性上弓形暗点伴鼻阶，而光学相干断层扫描(OCT)结果显示右眼中度青光眼视神经病变。相比之下，左眼视野及OCT检查均未见异常。为了更深入地了解病情，医生进行了超声生物显微镜（UBM）检查，结果证实有白色物质沉积在睫状体小梁网上。基于这些检查结果，患者被转诊至青光眼科进行进一步的评估和治疗。在接受房水抑制剂治疗后，患者眼压有所下降，但仍处于较高水平（27 mmHg）。在治疗过程中，沉积物并未发生明显变化。为了排除眼部淋巴瘤或伪装综合征等潜在疾病，医生决定进行前房活检。手术过程顺利，医生使用巩膜镜和显微镊成功从前房角去除了大部分硬而白的物质。
对被移除的物质进行显微镜检查后，并未发现淋巴细胞增殖或真菌感染的证据。相反，这些物质主要由异位骨和具有淀粉样染色特性的非特异性嗜酸性物质组成，这种物质在刚果红染色下呈阳性反应，并在偏振光下显示出苹果绿双折射现象。为了进一步验证这一发现，医生将被移除的物质送往梅奥诊所进行检查，结果同样证实了刚果红阳性物质的存在。然而，使用质谱法并未发现淀粉样前体蛋白。电子显微镜检查则揭示了存在长度超过淀粉样纤维特征性的8~12nm的纤维丝。
图2. A苏木精和伊红染色显示异位骨(绿箭头)和淀粉样蛋白(蓝箭头)沉积；B刚果红染色显示淀粉样蛋白沉积区呈亮红色阳性(蓝色箭头)
尽管患者已经接受了最大限度的耐受性药物治疗，并且从右眼成功移除了异位骨，但遗憾的是，患者眼压仍然保持在较高水平，多次就诊时测得眼压为27~32 mmHg。考虑到患者的健康状况和病情进展，决定采用小梁切除术联合丝裂霉素C，以期望更有效地降低眼压。术后一个月，患者眼压显著下降，稳定在10 mmHg，后续将密切监测患者的病情变化。
病例讨论
异位骨化指的是在骨骼外部柔软且血管丰富的组织中形成结构化骨组织的过程，这一过程由成骨细胞和破骨细胞共同调控。关于眼内异位骨形成的机制，目前尚未有定论。但普遍认为，这一过程与慢性炎症、创伤、水肿以及间充质干细胞的分化有关。眼内骨化通常与一系列慢性眼病相关，如慢性视网膜脱离、眼部慢性炎症、小眼症、眼球突出、年龄相关性黄斑变性和外伤等。然而，该病例中的患者并无眼部疾病或外伤史，这个独特的病例表现可能揭示了一种罕见的人类特发性前房角骨化现象，这一现象与青光眼的发生紧密相关。
在青光眼患者眼中，小梁网组织中的钙化标志物碱性磷酸酶活性增加了三倍，这表明青光眼患者小梁网的异常可能容易导致异位骨形成。此外，尽管有人假设糖皮质激素可以诱导钙化导致青光眼，但本文患者在诊断前并未使用过任何糖皮质激素。由于患者的异位骨形成程度尚不足以单独通过阻塞小梁网将眼压升高至44 mmHg，因此推测，在患者就诊之前，可能患有未知的先前存在的青光眼疾病，导致了异位骨形成。值得注意的是，前段特发性异位骨的情况在豚鼠中也有报道，其患病率为0.8%。除了炎症理论外，还有假设认为这种情况与补充维生素C之间存在关联，因为高浓度的维生素C可能促进睫状体的局部矿化和骨形成。然而，目前尚未有进一步的研究来支持这一假设。该病例中的患者也否认了过量补充维生素C的情况。
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（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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