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编者按:自1859年Albrecht von Graefe首次将“视网膜中央动脉阻塞(CRAO)”识别为心内膜炎导致的栓塞性疾病以来,该病在临床上的严重危害,包括严重的视力损伤及与脑卒中、心脏病等重要器官血管并发症之间的关联,一直备受关注。尽管大量研究围绕这一主题展开,然而由于其治疗方式和结局存在诸多争议与误解,使得CRAO至今仍是临床诊治中的难点。同济大学附属同济医院毕燕龙教授分享了CRAO的病因学、诊断成像技术、全身评估以及包括玻璃体切除术在内的各种治疗手段进展,以期提升眼科同道对CRAO的认识。
毕燕龙 教授
同济大学附属同济医院
主任医师、教授、同济大学博士研究生导师,德国雷根斯堡大学博士、德国科隆大学博士后
担任德国眼科学会会员、美国眼科学会会员、教育部高等学校教学指导委员会眼视光专业分会委员、教育部高等教育教学专家、同济大学眼科研究所常务副所长、上海市医学会眼科分会委员兼秘书(眼底病学组副组长)、上海市免疫学会眼免疫专业委员会副主委、全国智能医学专委会常委、全国智能眼科学会副主委、中国整形美容协会海峡两岸分会眼整形专委会副主委、上海市社会医疗机构眼科专委会副主委、中国医学装备协会眼科专委会委员(屈光不正防治学组副组长)、中国研究型医院学会眼整形学组副组长、中国研究型医院学会眼科学专委会常委等全国二三级以上学会委员职务30余项。
CRAO的流行病学特征与危险因素
自1864年Schweigger进一步描述了CRAO的眼底镜检查特征以来,现有数据估计,每10万人中大约会出现1例CRAO,患者多集中在60岁左右,且男性患者略多于女性。双眼同时受累的情况极为罕见,不足2%。高血压、吸烟、血脂异常、糖尿病以及高凝状态等均是CRAO的主要危险因素。CRAO往往由于栓子突然阻断中央视网膜动脉(CRA)或眼动脉循环出现阵发性痉挛,导致视网膜梗死或灌注不足。CRAO患者短期内和长期内面临死亡、中风及心肌梗死的风险显著增加。因此,对于已确诊或高度怀疑CRAO患者,需多学科联合评估并进行长期随访。治疗的核心目标是尽量减少视网膜组织的不可逆损伤,并力争恢复部分视功能。由于阻塞往往涉及血栓或栓子的移位或溶解,尽早识别并干预对于预后至关重要。然而,以往文献中关于CRAO治疗效果与最终视力结局的报道存在相当程度的分歧与争议。
一般认为,CRA是眼动脉的首条分支,沿视神经走行,其血管壁薄、管径窄,侧支循环有限,故极易被阻塞。最常见的栓子可能来自颈动脉动脉粥样硬化斑块或心脏瓣膜病变所产生的微小碎片;即使在较外围的动脉系统(如Leriche综合征中)出现粥样硬化,也可能波及视网膜动脉。若同侧颈内动脉、眼动脉或CRA本身因血栓而狭窄,再叠加眼动脉循环痉挛,也可能导致视网膜供血骤降,进而出现与CRAO相似的临床表现。动脉硬化、结缔组织病、炎症与高凝状态都可引发血管栓塞,如真性红细胞增多症、镰刀形细胞病、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮等。需要注意的是,卵圆孔未闭也被认为与CRAO的发生存在一定关联,尤其在年轻患者中,可能因右心循环的栓子通过该通道直接进入左心系统。
CRAO的分类与临床表现
根据Hayreh与Zimmerman在2005年的研究,CRAO可大致分为非动脉炎性与动脉炎性两大类。非动脉炎性CRAO以视网膜水肿与“樱桃红点”为典型特征,且不伴前部缺血性视神经病变;动脉炎性CRAO多由巨细胞动脉炎所致,常可见视盘水肿、苍白,并有前部缺血性视神经病变。除这两类以外,尚存在一过性或睫状视网膜动脉供血区域相对正常的“睫状动脉保留型”CRAO,如果黄斑中心的睫状动脉分支仍保持血供,患者预后相对较佳。
深层毛细血管灌注不足可导致急性黄斑旁中心中层视网膜病变(PAMM),伴有其他CRAO危险因素(如年龄、动脉粥样硬化或巨细胞动脉炎)的PAMM患者,需要特别关注,因为在PAMM发病后的几天内,灌注不足可能会导致CRAO的发生。有趣的是,PAMM可能代表在CRAO治疗过程中,视网膜循环部分改善(特别是浅层毛细血管丛)时,仍然存在的缺血性病变,这也可能解释了其在CRAO中的积极预后意义。
临床上,大多数CRAO患者通常经历突然、无痛、单眼视力严重下降,如发生一过性黑蒙(amaurosis fugax),则可在24小时内自行恢复视力。CRAO常使患者视力降至仅有光感甚至更差,若视力低于光感,往往提示累及了眼动脉主干。前节结构和眼压一般无显著异常,除非合并其他缺血性病变。若病程延长,眼底即可见普遍的视网膜苍白、水肿,并呈现典型的“樱桃红点”;血管可能变细或出现“box-carring”血流中断现象,约20%的CRAO患者能直观看到动脉内有栓塞存在;若为动脉炎性,往往可见视盘边缘水肿。睫状动脉保留型CRAO在眼底上则会出现部分正常区域,被周围水肿所环绕;若进入慢性期,则多表现为视盘苍白萎缩、视网膜动脉狭窄以及视网膜色素上皮的某些改变。回顾患者病史时,应重点筛查房颤、瓣膜性心脏病、高血压及糖尿病,同时还需排查巨细胞动脉炎(如头痛、颞部触痛或下颌间歇性跛行等);年轻患者还要注意排除自身免疫和血液系统异常。某些特殊诱因也需留意,比如长时间面部压迫、面部或鼻唇沟填充剂注射,以及药物滥用等。鉴别诊断还应考虑Purtscher样视网膜病变、视网膜震荡伤以及其他代谢或免疫相关疾病。
CRAO的诊断评估
在诊断评估方面,建议分为全身血管病变的排查与眼科成像检查两部分。研究显示,CRAO与中风风险密切相关,患者在确诊后数天到数月内发生卒中的概率显著提高,也需在更长时间内注意心脑血管意外的可能。因此,除颈动脉超声及心脏超声外,还需进行各种血液学与炎症指标检测(如ESR、CRP等),必要时辅以CT或MRI排查脑动脉问题。
对眼部结构进行检查时,光学相干断层扫描(OCT)如今已成为观察视网膜病变程度的重要工具。急性CRAO多见内层显著增厚、增强反射,随病程延长则转为内层萎缩而外层相对完整。部分学者据此将急性CRAO分为轻度、中度、重度,并参考“空血管征”或“内界膜脱离”等表现来判断缺血程度与预后。荧光素血管造影(FFA)在早期主要用来区分CRAO类型、评估动脉炎性程度及血流特征;它还能提示是否存在睫状动脉供血或“无再灌注现象”。吲哚青绿血管造影(ICGA)虽不是常规使用手段,但可揭示脉络膜灌注状况,或发现迟发性的血细胞聚集现象。OCTA虽然能在无创条件下可视化浅、深层毛细血管,但对于急性期水肿或慢性期显著萎缩的眼底,自动分层功能可能会受限。眼底自发荧光(FAF)可在急性缺血区见到自发荧光信号减弱,随时间推移或因色素上皮改变而增强。为评估视网膜功能损害和康复情况,也可使用视网膜电图(ERG)。
CRAO的治疗手段
CRAO的治疗强调“时间窗”概念:理论上,只要能在数小时内重新恢复动脉通畅或提高视网膜供氧,就能在一定程度上保留神经节细胞功能。然而,目前尚无确定的“金标准”疗法。
总结
CRAO不只是一种眼科急症,其背后所隐含的潜在心脑血管风险也相当显著。随着诊断技术和手术干预的不断进步,学界对CRAO的认识和治疗方案在持续拓展,但仍缺乏大规模庞、多中心的随机对照研究来制定统一标准。在现有条件下,应把CRAO视为紧急状况,尽量在第一时间减少从发病到干预的延误,并配合全身评估和后续管理,以在挽救部分视功能的同时减少系统性血管事件的潜在风险。未来,随着手术机器人技术、高分辨率成像以及微创器械的持续发展,CRAO的诊治仍有望取得更多突破。
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(来源:《国际眼科时讯》编辑部)
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