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编者按：由单侧髓鞘视网膜神经纤维(MRNF)、轴向近视和弱视组成的三联征被称为Straatsma综合征，是一种罕见的眼部疾病。1979年由Straatsma等人首次发现该综合征为MRNF、近视、弱视和斜视，但目前科学文献并不将斜视作为必要标准之一。此病多为单侧发病，但也有双侧发病，并伴有远视，被称为反Straatsma综合征。其他相关体征包括虹膜异色症、眼球震颤和视神经发育不全。Straatsma综合征患者视力受损程度与多种因素有关，包括MRNF的范围、是否存在斜视或眼球震颤以及黄斑受累情况等。矫正屈光参差和早期治疗弱视是主要治疗方法，但治疗效果往往并不理想。近期，Rom J Ophthalmol杂志报道了一例患有单侧Straatsma综合征伴白内障的病例，并对患者病情、治疗过程和预后进行详细分析。这一案例进一步突显了Straatsma综合征的复杂性，以期为该领域的研究和治疗提供有益的参考。
病例回顾：患儿突发左眼偏斜，原因为何？
眼科检查
右眼最佳矫正视力为+0.3 logMAR，左眼视力为手动（20cm）。 右眼前房正常，左眼存在前极白内障、后囊下白内障（以鼻上象限为主）。 睫状肌麻痹验光：右眼为+1.50DS/-0.25DCx16°；左眼为-17DS/-1.50DCx13°。 扩瞳眼底检查：右眼眼底正常，未见异常病变。左眼眼底发现视网膜神经纤维呈现广泛的髓鞘化，在两个颞侧血管弓区域尤为明显；黄斑区基本保留，但发育相对较小；视神经和视网膜发育不良。
图1.A，右眼眼底正常；B，左眼眼底异常，包括广泛的髓鞘化视网膜神经纤维、发育不良的视神经和视网膜
手术计划
手术效果
弱视治疗
随访
病例思考：Straatsma综合征患者视力预后受多方面因素影响
小结
Straatsma综合征和婴幼儿白内障的早期治疗是提高最佳矫正视力的关键。本案例还揭示了先天性白内障与Straatsma综合征之间的一种罕见关联，这种情况可能是由于某种共同的发病机制引起的，值得进一步研究。
参考文献：Blanca CP, Isabel PC, Sergio IM, Candela CL, Honorio BG, Enrique EG. Straatsma Syndrome and cataract: case report and review of the literature. Rom J Ophthalmol. 2023 Oct-Dec;67(4):416-418. doi: 10.22336/rjo.2023.67. PMID: 38239417; PMCID: PMC10793372.
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（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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