非典型颗粒细胞瘤1例分享
文摘
教育
2024-07-29 13:28
浙江
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病例介绍：女，30岁，腹壁肿物。
病例图片：
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讲解：
低倍镜下可以看到一单发、边界尚清的肿瘤，周围可见少量横纹肌组织。肿瘤细胞呈巢、片状生长，细胞巢间可见粗细不等的纤维结缔组织间隔。肿瘤细胞核小而圆，染色质固缩，胞浆丰富，呈红染的细颗粒状，局部可见嗜伊红色小球。高倍镜下可见多处肿瘤细胞核轻度不规则，核浆比升高，细胞核空泡状伴有明显核仁，核分裂最多处2个/10HPF，未见肿瘤性坏死，未见梭形肿瘤细胞。免疫组化染色：S-100（+）、SOX-10（+）、CD68（+）。该例形态学较典型，主要鉴别诊断为颗粒细胞瘤及恶性颗粒细胞瘤。让我们复习一下颗粒细胞瘤的诊断标准。颗粒细胞瘤( granular cell tumor,GCT)是一种由胞质呈嗜伊红色细颗粒状的圆形或多边形细胞组成的良性肿瘤，由Abrikossoff于1926年首先描述,也称 Abrikossof瘤,起先被认为是颗粒性肌母细胞瘤(granular cell myoblastoma)但由于肿瘤与周围神经关系密切,且电镜检测及免疫组化均提示瘤细胞具施万细胞分化,故GCT被确认为一种周围神经性肿瘤,其他名称包括颗粒细胞神经鞘瘤(granular cellschwannoma)和颗粒细胞神经纤维瘤(granular cell neurofibro-ma），但有别于神经鞘瘤及神经纤维瘤。多见于40-70岁成年人，女性稍多见，很多部位都可发生，多见于头颈部、躯干及四肢的皮肤及皮下组织，最常见的单发部位是舌，乳腺及其他实质性脏器也可发生。颗粒细胞瘤在临床上多表现为缓慢生长的孤立的无痛性肿块，位于皮肤、皮下或肌肉组织内，也可发生于神经、黏膜下。部分病例可为多灶性。肿瘤大多位于真皮、皮下或黏膜下,界限不清,由呈巢状、片状或宽带状排列的圆形或多边形细胞组成,瘤细胞间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔,表面被覆鳞状上皮常伴有棘细胞增生或呈假上皮瘤样增生。瘤细胞核小、圆形，居于细胞中央,染色质呈固缩状或空泡状,无异型性,也无核分裂象。胞质丰富,呈嗜伊红色细颗粒状,有时可见嗜伊红色小球,PAS染色阳性,耐淀粉酶消化。部分病例中,瘤细胞与周围神经小束枝在形态上有移行或包绕小神经。局部区域瘤细胞有时显示轻到中度异型性。少数情况下,瘤细胞沿骨骼肌纤维生长或延伸至肌鞘内,或累及脂肪组织,似浸润性生长,但均不足以诊断为恶性。免疫组化：瘤细胞表达S-100、SOX10、CD68,部分病例尚表达KP-1、α-inhibin、calretinin、MiTF、TFE3 和 nestin。Fanburg-Smith 等在73例发生于软组织的恶性、非典型性和多中心性颗粒细胞瘤中检测了以下六个指标：1.肿瘤性坏死2.梭形细胞3.空泡状核及大核仁4.核分裂象（>2个/10HPF,200倍）5.高核浆比6.肿瘤细胞的多形性。存在3个或3个以上的特征时，诊断为恶性颗粒细胞瘤，部分恶性颗粒细胞瘤有肿块近期迅速增长的病史；仅1个或2个上述特征时诊断非典型颗粒细胞瘤；无上述任何特征者定义为良性颗粒细胞瘤。2. 先天性龈瘤（牙龈颗粒细胞瘤）：主要发生于新生儿、婴幼儿，瘤细胞不表达S100。3. 横纹肌瘤：横纹肌瘤周界清晰，呈圆形或分叶状，可见“蜘蛛状”细胞，多数病例胞质内可见横纹，还可见棒状或杂草样的结晶样物，免疫组化表达Desmin、MyoD1等肌源性标记，不表达S-100、SOX-10。1. 王坚，朱雄增主编，《软组织肿瘤病理学》，2017第二版![]()
