病例介绍:66岁女性,临床诊断为克罗恩病(Crohn’s disease),行部分小肠切除。
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查宏斌老师精彩讲解:
镜下见肠壁呈现弥漫性大淋巴细胞浸润,伴广泛炎症。免疫组化显示这些大淋巴细胞CD3+、CD103+、TCR-βF1+。这是一例肠病相关T细胞淋巴瘤。
肠病相关T细胞淋巴瘤是一种累及小肠的侵袭性T细胞肿瘤,患者通常有乳糜泻病史(少数患者无明确乳糜泻,如本例)。肿瘤弥慢浸润肠壁深层,细胞中到大多形,常伴明显炎症,可以有坏死,肿瘤细胞CD3+, CD103+, TCR-beta F1+, CD4-, CD5-, CD8-/+。
在鉴别诊断方面,主要需与其它肠道侵袭性淋巴瘤或有类似临床表现的疾病相鉴别,如单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤及Crohn’s病。单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤没有乳糜泻病史,其肿瘤细胞为形态单一的中小型T细胞,有明显的亲上皮浸润,炎症少见,通常没有坏死。肿瘤细胞CD3+, CD56+, CD8+, TCR-betaF1+。结外NK/T细胞淋巴瘤可以累及小肠或大肠,细胞可以从小到大,免疫组化CD3+、CD56+、TCR-beta F1-, EBER-ish+。肠道侵袭性T淋巴细胞瘤的腹部症状可以与炎性疾病类似,临床将其当成Crohn’s 病并不罕见,应早行病理组织学检查以便患者得到及时确诊和正确治疗。