病例介绍：男性，62岁，左鼻腔占位。
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62岁男性，左鼻腔占位，低倍镜显示破碎的组织中见红染的纤维血管区及蓝染的富于细胞区。中倍数镜下，富于细胞肿瘤区与表面呼吸道纤毛柱状上皮间见一“无细胞胶原带”。单形较一致的短梭形细胞拥挤密集，分布均匀，呈短束状或漩涡状排列，间质内见较多鹿角状分支血管（血管外皮瘤样图像）伴管壁玻璃样变性。高倍镜下，瘤细胞胞浆稀少，嗜酸性，核圆形至卵圆形，异型性小，核分裂像罕见，间质内见少量炎细胞浸润，未见肿瘤性坏死。对于发生在鼻腔鼻窦的、细胞温和一致的梭形细胞肿瘤，鉴别诊断需要包括选项A-E。免疫组化染色：本例肿瘤细胞弥漫表达β-catenin（核浆+）、cyclinD1和TLE-1；不表达SMA、desmin、s100、CD34、STAT6和上皮标记。最终诊断为：鼻腔鼻窦型球血管周细胞瘤。
鼻腔鼻窦型球血管周细胞瘤 (sinonasal glomangiopericytoma (GPC)) 1976年首次被报道，是一种相对罕见的鼻腔和鼻窦肿瘤，表现为血管周细胞/肌样分化。病变好发于60-70岁的成年人，略以女性为主，通常表现为单侧鼻腔（鼻甲和鼻中隔）息肉样肿块，常延伸至鼻窦，患者通常表现为鼻梗阻症状，偶伴鼻出血。组织学上，呼吸道上皮下温和一致且密集排列的短梭形细胞、间质内玻变的鹿角样血管及散在的嗜酸性粒细胞、肥大细胞及外渗的红细胞是其重要特征。罕见的病例表现出不寻常的形态，包括巨细胞，瘢痕疙瘩样胶原沉积或脂肪瘤性改变。免疫表型上，鼻腔鼻窦型球血管周细胞瘤弥漫表达β-catenin（核+）、cyclinD1、LEF1和XIIIa因子，可表达TLE-1。其他标记包括细胞角蛋白、STAT6、desmin、S100、SOX10、CD117等均阴性，CD34少见阳性。对于发生在鼻腔鼻窦的类似细胞形态的肿瘤，双表型鼻腔鼻窦肉瘤（BSNS）与呼吸道上皮的关系更为密切，肿瘤内常见内陷的纤毛柱状上皮，肿瘤细胞双表达S-100及肌源性标记SMA。孤立性纤维性肿瘤（SFT）除鹿角样血管外，常见细胞密集区及细胞稀疏胶原化/黏液性区相互混杂，且鼻腔鼻窦少见，肿瘤细胞表达CD34及STAT6。单相梭形细胞型滑膜肉瘤（SS）细胞形态与GPC重叠，间质常见肥大细胞，肿瘤细胞表达SSX-SS18、细胞角蛋白EMA及TLE1（缺乏特异性）。鼻咽型血管纤维瘤（STA）以纤维样长梭形细胞及间质内丰富的薄壁分支血管为特点，可表达AR。值得注意的是，β-catenin也可在包括血管纤维瘤及双表型鼻腔鼻窦肉瘤等中表达，但往往是局灶的。分子遗传学上，鼻腔鼻窦型球血管周细胞瘤关键的分子驱动因素为Wnt信号通路异常导致的CTNNB1第3外显子内反复发生的错义突变。其他突变包括STAT6（SFT阳性）、SS18::SSX（SS阳性）及PAX3/7（BSNS阳性）均阴性。在生物学行为方面，大多数GPC表现为惰性行为，主要治疗方法是内镜切除，约20%出现复发，通常是不完全切除导致的。提示侵袭性行为的特征包括存在骨侵犯/颅内延伸、明显的异型性、有丝分裂活性增加（＞4个/mm2）、坏死和肿瘤直径＞5cm。迄今未有转移病例报道。
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