脑膜瘤的分级1例讲解
文摘
教育
2024-11-01 20:08
浙江
病例介绍：男，60岁，双侧额叶占位。
免疫组化染色：GFAP(-), PR(+), EMA(+), H3K27me3(+), SSTR2(+), ki67(热点区10%+), Vimentin(+), CD34(-), P16(+)NGS检测结果显示：NF2 Q320*, SMO W535L, TERT c.-124C-T, 14q缺失, 22q缺失。
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夏成青老师精彩讲解：
这是个60岁男性患者，双侧额叶占位。HE切片显示肿瘤主要由梭形细胞构成，束状或漩涡状排列，其间可见巢状上皮样结构，细胞轻-中度异型，可见小核仁，未见明确核分裂象，未见坏死及周围脑组织浸润。结合免疫组织化学染色，该例诊断并不困难，是个过渡型脑膜瘤。我们现在再来看看该例脑膜瘤的分级：《第五版WHO中枢神经细胞肿瘤分类》结合形态学与分子遗传学改变将脑膜瘤分为1-3级，其中大多数脑膜瘤为良性，CNS WHO分级为1级。然而，在任何形态模式中都可能出现更具侵略性的生长特征；另外，大量研究表明带TERT启动子突变的脑膜瘤具有更高的恶性转化率、更短的复发时间和较低的总体生存率；CDKN2A和/或CDKN2B（细胞周期调节基因）基因纯和缺失与脑膜瘤复发和进展密切相关，因此CNS WHO分级不仅依据肿瘤的非典型或间变性，同时还纳入了分子遗传学异常，具体分级标准如下：1. CNS WHO 2级：满足下列4个条件中的任一条可分为2级1) 连续10个HPF（0.16 mm2，至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象2) 明确的脑侵犯（不只是血管周围扩散或脑凹痕，无颅底破裂）2. CNS WHO 3级：满足下列3个条件中的任一条可分为3级1) 连续10个HPF（0.16 mm2，至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象根据上述分级标准，该例形态学缺乏明显的非典型性，未见核分裂象，未见坏死，形态学分级为 1级。然而，该例NGS检测显示TERT启动子突变，根据上述分级标准，最终分级为CNS WHO 3级,所以正确答案为 “C”。由此可见分子检测在脑膜瘤分级中的重要性。中枢神经系统（CNS）WHO分级是复发的最有用的预测因素。CNS WHO 1级脑膜瘤的复发率约为7%至25%；而CNS WHO 2级脑膜瘤的复发率为29%至52%；CNS WHO 3级脑膜瘤的复发率为50%至94%。![]()
