儿童血常规及常见问题解析,学会看孩子的血常规报告,你也能成为半个儿科医生

文摘   育儿   2024-12-21 18:17   河南  

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每次体检的时候家长闻之色变的就是医生的那句"今天要查个血常规!"

为什么医生总是喜欢给我的宝宝扎手指呢?

其实医生也是不希望给宝宝来上这可怕的一针的。那么就让我们一起来揭开这个血常规的神秘面纱吧!


经常看到有妈妈们抱怨不想给孩子血常规:



小感冒都要我们验血,难道不验就不能看病了?每次看见孩子被扎我就恼火~

血常规单子我也看不懂,每回医生开的药都差不多,下次我都直接给娃用上次的药算了!





排队验血等半天,医生看结果才几分钟,感觉太糊弄了,我都不想给孩子查血常规了……


儿童保健为什么这么重视孩子血常规呢?首先让我们来认识一下这个“捣蛋鬼”吧。

血常规是指通过观察血细胞的数量变化及形态分布从而判断血液状况及疾病的检查。

通常血常规可分为三大系统,就是我们所说的红细胞系统、白细胞系统和血小板系统。



孩子生病,千万别忽视了血常规


目前来说,血常规是临床上最基础的检查之一,对孩子来说,用指尖血就能做。



那为什么有时又要采静脉血呢?

指尖是采集末梢血的常见部位,一般可以检验血色素、白细胞(淋巴、中性)、红细胞、血型等。只是和静脉抽血相比较,影响指尖末梢取血的因素较多,样本相对容易被污染,因此可能导致化验结果被干扰。比如采集末梢血时,因为宝宝指尖末梢血量有限,采集时要不断地挤压,如果操作不慎,容易混入其他的组织液,如此就会稀释了血液成分,数据自然就会受到影响。

所以,目前很多医院都会从宝宝肘正中静脉抽取静脉血进行血常规检测。

血常规的数据能够直观地反映宝宝有没有感染,而且还能简单的区分孩子是病毒感染还是细菌感染,是诊断和用药的重要依据。


除了普通的感冒之外,血常规还能查出孩子有没有贫血、有没有血液系统方面的疾病。


 

 今天,就让我来为大家通俗易懂的讲解如何判读儿童血常规报告单吧。




     血常规报告内容较多,各项含义不同,看报告时可分为三大块,即红细胞系统、白细胞系统和血小板系统。

一、红细胞系统






     红细胞系统,反映供氧状态。我们要能判断是否贫血,以及是不是缺铁性贫血就可以了。检测项目有:血红蛋白浓度(Hb),平均红细胞体积(MCV),平均红细胞血红蛋白含量(MCH),平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)。

     大家记住,第一项(Hb)降低说明贫血,后三项低,提示缺铁性贫血。对于是否贫血,大家可以参考下面的数值:血红蛋白(Hb)在新生儿期<145 g/L,1~4 月时<90 g/L,4~6 个月时<100 g/L,6 个月~6 岁时<110 g/L,6~14 岁时<120 g/L时可以诊断贫血。

     当红细胞出现增多时,有可能是呕吐、腹泻、多汗、多尿、大面积烧伤等所致。

二、白细胞系统






     白细胞系统是最基本的炎症感染指标。

参考值:

     白细胞(WBC):儿童(5~12)×10^9/L;6月~2岁(11~12)×10^9/L;新生儿(15~20)×10^9/L。

     嗜中性粒细胞(N):成人 0.40~0.75 儿童 0.30~0.65;

     嗜酸性粒细胞(E):0.005~0.05;

     嗜碱性粒细胞(B):0~0.01;

     淋巴细胞(L):成人 0.20~0.45,儿童 0.3~0.56;

     单核细胞(M):成人 0.02~0.06,儿童 0.02~0.08。




     临床意义:

     白细胞/嗜中性粒细胞(N)

     增加:细菌感染、严重组织损伤、大出血、中毒、白血病

     减少:病毒感染、理化损伤、血液病、自身免疫性疾病、脾功能亢进

     淋巴细胞(L)

     增加:传染病、药物反应、变态反应、溶血性贫血、血液病

     减少:放化疗、应用激素、免疫缺陷、尿毒症

     单核细胞(M)

     增加:感染、血液病、胶原病

     减少:无意义




     嗜酸性粒细胞(E)

     增加:过敏、寄生虫

     减少:大手术、烧伤、长期应用激素

     嗜碱性粒细胞(B)

     增加:血液病、骨髓纤维化、脾切除、铅锌中毒

     减少:无意义

     大部分血常规检查里面,会带有C反应蛋白,英文简称是CRP。细菌感染的时候,CRP升高较为明显;病毒感染的时候,CRP升高的低或者不升高,这条对于大部分儿童感冒发烧时的病原,都是适用的。所以家长们可以通过这点,粗略的分析下孩子是病毒还是细菌感染。


接下来我们会围绕小儿血常规的一些特点及常见的问题展开讲述,让您轻松读懂“血常规”。

三、血小板系统






     血小板的相关项目中,知道血小板计数(PLT)即可,主要功能是防止出血,其正常值为(100~300)×10^9/L,如低于正常值可能有出血倾向。


 如果您家的孩子出现发热、感冒等症状时,一般来说12小时内检验血常规的意义不大,因为此时体内的白细胞、C反应蛋白等刚反应没过久,还处于继续反应中,没有稳定下来,会有一定的误导作用。倘若孩子发热、感冒症状3天还没有好转的趋势,甚至加重了,这时血常规已经稳定了,有指导意义。若您和您的家人实在着急,等不到3天,也请24小时后前往化验室。


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血红蛋白降低就是贫血吗

  

01

什么是贫血


 

贫血是小儿时期常见的一种综合征,是指单位体积周围血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常值,或者其中的一项明显低于正常值。平时最常见的是血红蛋白低于正常值。我国小儿贫血的目前标准暂定为:新生儿期<145克/升,1~4月龄时<90克/升,4~6月龄时<100克/升,6月龄~6岁<110克/升,6~14岁<120克/升。
 

02

引起贫血的原因有哪些


 
贫血本身不是疾病,而是一种症状或综合征,造成贫血的主要原因是红细胞的生成与破坏失去平衡,即红细胞生成减少、破坏过多和失去过多都可以导致贫血。当然,有些贫血的机制还不完全清楚。

常见的一些原因如下表所示:

 

03

贫血程度如何划分


 

小儿贫血的程度需要根据血红蛋白缺乏的程度来划分,不同的年龄标准不一样。如新生儿血红蛋白<145克/升,就属于贫血,而这个值在其他年龄段而言是正常的。
 

04

生理性贫血是怎么回事


 
正常出生的新生儿血红蛋白可高达190克/升以上,出生后1周内血红蛋白逐渐下降,一般8周后停止,血红蛋白可降至90~110克/升。这种下降是生理性的,称为生理性贫血

常见的原因有:
(1)红细胞增生减低。新生儿出生后,肺开始呼吸,由相对缺氧的状态转变为有氧状态,红细胞生成素的产生受到抑制,骨髓缺乏红细胞生成素的刺激,制造红细胞的功能也相应低下。
(2)胎儿红细胞的生存期短,出生后逐渐被破坏掉。
(3)出生后3个月内是婴儿体重增长最快的阶段,血容量扩充很多,红细胞被稀释。

生理性贫血是在婴儿生长发育过程中出现的,不需要治疗,但应该注意饮食中应富含造血物质,一般在4~6月龄增加辅食后会逐渐改善。早产儿要及时添加维生素E和叶酸。
 

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贫血需要治疗吗

  

05

小儿贫血最常见的表现有哪些


 

人体红细胞的主要功能是携带氧供应全身组织,而贫血是因为红细胞的减少,因此贫血时的表现也是组织、器官缺氧时发生的一系列症状,与引起贫血的病因、程度的轻重、发生贫血的急慢性等有关,全身各系统都可以受到不同程度的影响。急性失血的,即使贫血程度轻,也会导致严重症状甚至休克;慢性贫血的,如果机体各器官代偿功能良好,也可没有症状或症状比较轻微,当代偿功能不全时才表现出症状。
(1)一般表现:皮肤、黏膜苍白为最突出表现。病程长的可表现为疲倦乏力、精神不振、容易烦躁不安、注意力不集中,年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前出现黑点。可导致生长发育相对迟缓,营养状况欠佳等。
(2)各系统症状:呼吸心率加速、心力衰竭;食欲减退、恶心、腹胀或便秘;智力减退、肝脾大等。


 

06

孩子容易生病与贫血有关吗


孩子容易生病,抵抗力降低,与很多方面有关系。贫血的本质是血红蛋白的减少,而血红蛋白的功能是运输氧到全身组织,如果长期贫血会导致全身组织缺氧,从而导致免疫力降低,因而孩子也容易生病。

07

贫血会自然好转吗


生理性贫血的婴儿会随着饮食结构的合理改善及辅食的添加逐渐改善贫血状况,而其他的贫血则不会自然好转,需要进行相应的干预。

08

贫血会遗传吗


贫血的原因有很多种,有些导致贫血的疾病是可以遗传的,一般在部分溶血性贫血疾病中多见。如地中海贫血,是珠蛋白生成障碍所致的一组遗传性溶血性贫血。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患儿。鉴于本病缺少根治的方法,临床中、重型预后不良,故有阳性家族史患者应建议进行婚前检查和胎儿产前基因诊断,避免下一代病患的发生。


 

09

小儿贫血需要用药吗


小儿贫血程度不重的,一般情况尚可,精神反应好的,可以通过饮食疗法,加强营养。如果贫血程度为中度,可以适当补充铁剂、维生素B12、叶酸等。贫血严重的,有心血管方面影响的,需要住院输血治疗。

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贫血需要住院吗


小儿贫血是否需要住院取决于贫血的程度和引起贫血的原因。如果贫血程度轻微,且引起贫血的原因只是营养性缺铁性贫血,可以不需要住院,定期门诊随访。如果贫血程度重,影响到小儿的生长发育甚至生命体征,或者贫血原因不清楚,就需要住院做进一步检查和治疗。


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什么样的贫血需要输血


贫血的原因很多,治疗上以去除病因及对症支持治疗为主。对慢性起病的,机体代偿能力强,一般不需要输血。对于急性失血、短期内大量失血、重度贫血、贫血合并严重感染或外伤意外急需外科手术者才需要输血。

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孩子贫血时可以由父母直接输给孩子吗


答案显然是否定的。

其原因为:

①血液的输注是需要严格配型的,即便是一样的血型,也要进行严格的配型测试。

②血液安全的检测对设备要求很高,要排除诸如乙肝、艾滋病等病毒,需要专门的血液机构进行处理,一般的医院没办法检测

③亲属之间输血也容易发生输血相关性移植物抗宿主病。


因此,即使是有让孩子使用父母血液的良好愿望,实际操作是不可取的。


 

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缺铁性贫血

  

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贫血是缺乏微量元素吗


 

人体内的微量元素包括铁、锌、铜、锰等,与贫血相关的微量元素是铁。因为血红蛋白是含铁的蛋白质,人体总铁量的64%用于合成血红蛋白。因此铁缺乏会影响血红蛋白的合成而导致贫血,即缺铁性贫血。

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铁的主要来源是什么


铁的来源主要有以下两条:
(1)外源性铁:主要来自于食物,占总摄入量的1/3。动物性食物中含铁量较高,吸收率也比较好,植物性食物中的铁剂吸收率较低。母乳和牛乳含铁量均比较低,相对而言母乳的铁剂吸收率比牛乳高。
(2)内源性铁:体内衰老的红细胞或者被破坏的红细胞会释放血红蛋白铁,几乎会被全部再利用。



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为什么小儿容易出现缺铁性贫血


胎儿从母体获得的铁剂主要以妊娠最后3个月最多,因此早产儿、双胎、多胎或孕母患严重缺铁性贫血的会导致胎儿的储存铁减少,出生后容易患缺铁性贫血。对于足月儿,从母体获得的铁剂一般能满足4个月所需。大约4月龄后,从母体获得的铁逐渐耗尽,而此时生长发育比较迅速,血容量增加较快,血红蛋白数目明显增加,所需要的铁剂增多,而婴儿主食中的母乳、牛奶铁剂含量较低,不能满足机体的需要。在储存铁耗尽后即发生缺铁性贫血。因此,6月龄至2岁的孩子缺铁性贫血的发生率高。

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缺铁性贫血铁剂的补充时间为多长


铁剂是治疗缺铁性贫血的有效制剂。铁剂治疗一般需要使用到红细胞和血红蛋白达到正常水平后至少6~8周。因为缺铁性贫血不只是血红蛋白减少,储存的铁剂也消耗掉了。而且小儿在不断地生长发育,血容量不断扩充,饮食中的铁剂不能满足需求。因此,铁剂治疗的目的不仅仅停留在纠正缺铁性贫血,还应该补充储存铁,以备不时之需。

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补充了铁剂为何还不见血红蛋白上升


铁剂的补充要掌握剂量和用药方法及时间,如果用药不当会影响铁剂的吸收,从而影响疗效。



(1)剂量应该按照所含铁元素计算,以每天每千克体重补总量4.5~6毫克,分3次服用为宜。这个剂量可达到吸收的最高限度,超过剂量反而增加对胃黏膜的刺激,导致吸收下降。
(2)服用的方法应该在两餐之间,既减少对胃黏膜的刺激,又有利于吸收。还要避免与大量牛奶同时服用,因为牛奶含磷较高,会影响铁剂的吸收。
(3)补充铁剂后需要2周左右血红蛋白才开始上升,若复查的时间过早,也会造成补充铁剂后还是不见血红蛋白上升的假象。

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如何预防缺铁性贫血


缺铁性贫血是小儿四大防治疾病之一,家长们要意识到缺铁对孩子的危害,尽量做好预防工作。主要的预防措施可以从以下几点开展:
(1)孕母加强营养,改善贫血,给胎儿足够的铁储备。
(2)提倡母乳喂养,因为母乳中的铁吸收利用率高。
(3)做好喂养指导,因为母乳和牛奶中含铁量不高,要及时添加含铁丰富的辅食,如瘦肉、蛋黄、鱼肉、动物内脏等。并注意膳食合理搭配。
(4)对于早产儿、低体重儿、双胎或多胎儿,要尽早给予铁剂预防。
(5)对于婴幼儿的食品,可以选用适当添加铁剂强化的食品。

小儿四大防治疾病:营养性缺铁性贫血,小儿肺炎,维生素D缺乏性佝偻病,婴幼儿腹泻。


 

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贫血的孩子在家如何护理


 

营养性缺铁性贫血是小儿中最常见的贫血类型,常见于6月龄~2岁的儿童,大部分可以在家用药,因此家庭护理尤为重要。贫血的孩子在家庭护理中主要注意以下几个方面:
(1)科学喂养:小婴儿尽量做到母乳喂养,因为母乳中的铁剂相比牛奶更容易吸收。要合理添加辅食,特别是含铁比较丰富的食物,如蛋黄、鱼肉、肝泥等,当然还应该荤素搭配,这样可促进铁剂的吸收。
(2)生活护理 :培养孩子良好的生活习惯,不挑食,保证充足的睡眠,适当户外活动。
(3)合理用药 :服用铁剂需要避免影响铁剂吸收的因素,可在两餐之间使用,并且可适当添加维生素C,促进铁剂吸收。

 

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缺乏维生素也可以引起贫血吗

 

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缺乏维生素也可以引起贫血吗


 

有一种营养性巨幼细胞性贫血就是由于缺乏维生素B12和(或)叶酸所致。维生素B12和叶酸都是DNA合成过程中不可缺少的原料,当二者缺乏时,DNA合成减少,细胞核的发育落后,而作为胞质主要成分的血红蛋白的合成并不受影响。因此,红细胞的体积变大,形成巨幼红细胞。这类红细胞的生成速度变慢,也容易被破坏,红细胞的寿命较短,从而出现贫血。


 

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巨幼细胞性贫血有哪些临床表现


 

巨幼细胞性贫血以6月龄~2岁儿童多见,起病比较缓慢,甚至有时以精神症状起病,误认为是神经系统疾病。患儿多表现为虚胖,毛发稀疏、发黄,皮肤呈蜡黄色,口唇、指甲苍白。可出现烦躁不安、疲乏无力、易怒等。严重者表情呆滞、对周围反应迟钝、少哭不笑,动作、智力发育落后甚至倒退。还可有抽搐、共济失调等。

 

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吃蚕豆也能致病吗

 

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孩子吃了蚕豆引起贫血是怎么回事


 

孩子进食蚕豆引起贫血是患了“蚕豆病”。蚕豆病是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,常见于10岁以下的小儿,男孩多见。可以是进食蚕豆、蚕豆制品后发生,甚至是在蚕豆成熟季节到蚕豆产地去或者小婴儿母亲进食蚕豆后哺乳导致婴儿发病。通常在24~48小时内发病,表现为恶心、呕吐、疲乏,出现皮肤、巩膜黄染,小便呈酱油色,严重的甚至少尿、无尿,急性肾衰竭。血常规显示明显贫血。

 

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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症

仅仅是进食蚕豆发病吗


 

G-6-PD缺乏实质是一种溶血的表现,进食蚕豆只是其中的一种诱因,根据诱发溶血的原因,可以分为以下5种类型:
(1)蚕豆病 详见前述。
(2)伯氨喹型药物性溶血性贫血:服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括:抗疟疾药(伯氨喹、奎宁等)、解热镇痛药(阿司匹林、安替比林等)、磺胺类、川莲、丙磺舒、腊梅花、砜类、大剂量维生素K等。

(3)新生儿黄疸: 由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见,感染、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物,或者新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服都可以诱发溶血,表现为黄疸、贫血、肝脾大,严重的可以导致胆红素脑病。
(4)感染诱发的溶血:细菌、病毒感染都可以诱发G-6-PD缺乏者发生溶血,一般在感染后几天之内突然发生溶血,程度一般比较轻微。
(5)先天性非球形细胞性溶血性贫血:在无诱因的情况下出现慢性溶血,多半在婴儿期发病,表现为贫血、黄疸、肝脾大;也可因为感染或服用药物而诱发。

 

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症:目前致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸(NADPH)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种具有氧化性药物更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

 

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G-6-PD缺乏症的孩子需要注意些什么


 

根据诱发红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症出现溶血的原因,平时需要注意的事项有:
(1)确定为该病的患者,医生会出具一张卡片,上面标明哪些药物容易导致溶血,家长应该避免给孩子服用这一类的药物,每次到医院就诊时也应该出具这张卡片,告知医生。
(2)平时日常生活中除了不能进食蚕豆及蚕豆类食物外,还应避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
(3)避免接触樟脑丸
(4)加强对各种感染的预防。

 


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G-6-PD缺乏症是遗传病吗


 

G-6-PD缺乏症是由于调控G-6-PD的基因突变所致。G-6-PD基因定位于X染色体长臂2区8带,含有13个外显子,编码515个氨基酸。男性杂合子和女性纯合子均表现为G-6-PD显著缺乏;女性杂合子发病与否,取决于其G-6-PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例,为不完全显性,临床表现也不一样。临床上蚕豆病男性患者多于女性患者。

 

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溶血和血型有关吗

 

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O型血母亲所生的孩子

为什么会容易发生ABO血型不合溶血病


 

ABO血型不合主要发生在母亲为O型血而胎儿为A型或B型血,是因为胎儿具备的是由父亲遗传的红细胞血型抗原,该红细胞血型抗原母亲不具有,通过胎盘进入母体,刺激母体产生相应的血型抗体,该不完全抗体进入胎儿血循环后,与红细胞的相应抗原结合,在单核-吞噬细胞系统内被破坏,引起溶血。如母亲为AB型或婴儿为O型,则不发生ABO溶血。

 


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O型血母亲的新生儿都会发生溶血病吗


 

在母子ABO血型不合中,并不是所有的都会发生ABO溶血,仅1/5的新生儿会发生。

其原因有:
(1)胎儿红细胞抗原性的强弱不同,导致抗体产生量的多少有差异。
(2)血浆及组织中存在的A和B血型物质,可与来自母体的抗体结合,使血中抗体
减少。

 

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溶血病的孩子长大后还会溶血吗


 

新生儿ABO血型不合溶血病是个相对自限性疾病,时间长短主要取决于抗体量的多少。孩子长大后不会因为母婴血型不合而发生溶血。


 

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再生障碍性贫血

  

29再生障碍性贫血是怎么回事


 

再生障碍性贫血简称再障,是由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。可以出血、贫血、感染为首发症状,血常规中显示为全血细胞减少,即白细胞、红细胞、血小板都降低,骨髓检查显示造血细胞明显减少。


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地中海贫血只发生在地中海吗

 

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地中海贫血只发生在地中海吗


 

地中海贫血是1925年由Cooley和Lee首先描述,因最早发现于地中海区域,当时称为“地中海贫血”,国际上称为“海洋性贫血”。是由于一种或多种珠蛋白链合成受阻或完全抑制,导致血红蛋白成分异常引起的慢性溶血性贫血。我国称之为“珠蛋白生成障碍贫血”,习惯上仍称为“地中海贫血”。实际上,该病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。我国以广东、广西、贵州、四川为多。 

地中海贫血的发病机制:正常人血红蛋白(Hb)中的珠蛋白含有4种肽链,即α、β、γ和δ。根据珠蛋白链组合的不同,形成3种血红蛋白,即HbA(α2β2)、HbA2(α2δ2)和HbF(α2γ2)。当遗传缺陷时,珠蛋白基因功能障碍,使得一种或几种珠蛋白链合成减少或不能合成,导致血红蛋白组成成分改变,从而出现慢性溶血性贫血。

 


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地中海贫血的临床表现有哪些


 

不同的分型临床表现也各异。
(1)β地中海贫血 

①重型:又称为Cooley贫血。出生后3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血。表现为面色苍白、轻度黄疸、肝脾大、发育不良。若长期中度以上贫血,由于骨骼代偿性增生,将导致骨骼变大,可形成地中海贫血特殊面容——头颅变大、额部隆起、颧部高、鼻梁塌陷、两眼距增宽。本病需要定期输注红细胞以纠正贫血,但同时亦会导致含铁血黄素沉着症。一般存活年纪不大。

②轻型:患者无症状或轻度贫血,病程经过良好,能存活至老年。

③中间型:多于幼童期出现症状,程度介于重型和轻型之间。



(2)α 地中海贫血:

①重型:又称HbBart胎儿水肿综合征。胎儿常常在30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡。胎儿表现为重度贫血、黄疸、水肿、胸腹腔积液等。

②静止型:患者无症状。

③轻型:患者无症状,红细胞形态有轻度改变。

④中间型:又称为血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状,婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、黄疸、肝脾大。也可出现类似重型β地中海贫血的特殊面容。

 

地中海贫血的分类:根据肽链合成障碍的不同,分别称为α、β、δβ和δ等型,其中以α和β地中海贫血较常见。


 β地中海贫血:人类β珠蛋白基因簇位于第11号染色体短臂1区2节(11p1.2)。该基因的点突变或基因缺失可导致β链的生成完全受抑制,称为β0地中海贫血,部分受抑制的称为β+地中海贫血。


 α地中海贫血:人类α珠蛋白基因簇位于第16号染色体短臂末端(16p13.3)。每条染色体各有2个α珠蛋白基因,一对染色体共有4个珠蛋白基因。大多数α地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失所致,少数为点突变。若仅有一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为α+地中海贫血;若每一条染色体上的2个基因均缺失或缺陷,则无α链合成,称为α0地中海贫血。


 

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地中海贫血的遗传模式和子女发病概率是怎样的


 

地中海贫血的遗传模式和子女发病概率主要有以下几种:
(1)一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。
(2)如果夫妻同属β轻型地中海贫血患者,子女将有1/4的机会完全正常,1/2的机会成为轻型贫血患者,1/4的机会成为中间型或重型贫血患者。
(3)如果夫妻双方携带的是不同型的地中海贫血基因,或者只有一方携带地中海贫血基因,所生的孩子不会患重型或中间型地中海贫血,但是会遗传地中海贫血基因。

(4)如果夫妻双方只有一方为轻型地中海贫血患者,他们所怀的胎儿只有1/2概率患轻型地中海贫血,其余1/2是正常胎儿,不会孕育重型地中海贫血胎儿。

 

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如何预防地中海贫血


 

开展人群普查和遗传咨询、做好婚前指导,尽量避免地中海贫血基因携带者结婚,对本病的预防有很重要的意义。还可以进行产前诊断,在妊娠早期对重型β和α地中海贫血胎儿做出诊断并及时终止妊娠,这是目前预防本病行之有效的方法。近年来,无创产前诊断技术发展迅速,可以利用孕妇外周血中胎儿游离DNA来检测地中海贫血基因,有效地做出产前诊断,避免重型地中海贫血患儿出生,提高人群生存质量。

 

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血红蛋白越多越好吗

 

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血红蛋白是不是越多越好


 

答案显然是否定的。儿童时期血红蛋白超过160克/升,新生儿期血红蛋白超过220克/升,考虑存在血红蛋白增高,也会对人体造成一定的危害。血红蛋白过多会导致血液黏滞度增加,影响到各器官的血流速度,使得微循环障碍、全身血管扩张充血,导致缺氧、酸中毒等一系列症状。


 

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血红蛋白过多有什么危害


 

自身血红蛋白过多,儿童期常见的症状有头晕眩晕、视力障碍、面色发红、球结膜充血、血压增高甚至血管栓塞等。对于新生儿而言,血红蛋白增高也会累及各器官,表现为以下几方面:
(1)外观:皮肤发红明显,呈多血质外貌。
(2)呼吸系统:肺循环淤滞,引起气体交换障碍,肺循环压力增加,表现为气促、发绀、呼吸暂停。
(3)循环系统:冠脉灌注不足,可引起心肌损伤、心率加快、心脏扩大甚至心力衰竭;微循环的淤滞会形成微血栓。
(4)消化系统:肠道血运黏滞,肠黏膜相对缺氧,易出现呕吐、腹胀、拒食、消化道出血、坏死性小肠结肠炎等。
(5)神经系统:脑血管血流黏滞、血流减慢导致脑组织缺血缺氧,可表现为烦躁、嗜睡、肌张力改变甚至抽搐等。



(6)泌尿系统:肾血流减少导致尿少、蛋白尿、血尿甚至肾衰竭。
(7)代谢及其他:血流减慢,导致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;血红蛋白增高导致高胆红素血症等。


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血红蛋白过多该怎样治疗


 

血红蛋白过多是否需要治疗要根据具体情况而定,尚无根治方法。需适当补液,减缓血液黏滞程度。可采取静脉放血治疗,使血容量迅速降低,以缓解症状及减少血栓形成。

 

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白细胞增高都是异常的吗

  

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感冒后白细胞异常要紧吗


 

白细胞是血液中的一类细胞,又被称为免疫细胞,其主要作用是吞噬细菌、防御疾病。白细胞是人体与疾病斗争的“卫士”。当病菌侵入人体体内时,白细胞能通过变形而穿过毛细血管壁,集中到病菌入侵部位,将病菌包围、吞噬。孩子感冒了,可表现为白细胞异常如增高或降低,这是机体进行免疫反应的表现,一般没什么大的关系,随着疾病的好转会逐渐恢复至正常。但如果白细胞持续异常,尤其是一些特殊病毒的感染,会导致比较严重的后果,如嗜血细胞综合征等,要引起重视。

 

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白细胞增高常见原因是什么


 

白细胞正常范围为4×109/升~10×109/升。白细胞增高可以见于很多原因:
(1)生理性增高:初生的新生儿白细胞增高可达20×109/升,至24小时达高峰,然后开始下降,至2周左右达12×109/升,可以持续整个婴儿期。
(2)剧烈运动、哭闹、疼痛、缺氧可以使白细胞计数发生波动。
(3)感染所致:特别是细菌引起的局部和全身性炎症。如肺炎、化脓性脑膜炎、中耳炎、急性扁桃体炎等。某些病毒感染也可以引起白细胞增高,如传染性单核细胞增多症、乙型脑炎等。
(4)严重的组织损伤或坏死,如急性创伤出血、大手术后等。
(5)中毒反应,如各种药物中毒、农药中毒、重金属中毒等。
(6)肿瘤及血液病,如白血病等。
(7)药物影响,如使用某些升白细胞的药物等。



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为什么化验单上显示在正常值范围内

医生却说白细胞分类不正常


 

白细胞主要分两种类型——粒细胞和淋巴细胞。小儿的白细胞分类在不同年龄段会不一样,有个口诀可以简便记忆,即“两个四六两交叉”。刚出生的新生儿,白细胞总数可以增高,分类以中性粒细胞为主,占60%~65%,淋巴细胞占30%~35%。出生后4~6天两者相等,曲线第一次交叉(第一个四六第一次交叉)。之后在整个婴幼儿期均是淋巴细胞占优势,约占60%,中性粒细胞约占30%。4~6岁时两者又相等(第二个四六第二次交叉)。6岁以后中性粒细胞继续增加,淋巴细胞减少,逐渐和成人相仿。平时血常规化验单标注的正常范围都是以成人的标准设置的。因此,3岁的孩子如果血常规化验单显示的都是在后面标注的正常范围内,白细胞分类反而是不正常的。

 

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白细胞降低有什么危害

 

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白细胞降低见于什么情况


 

当周围血液的白细胞计数持续低于4×109/升时称为白细胞减少症由于白细胞主要是由中性粒细胞和淋巴细胞组成,以中性粒细胞为主,故白细胞降低主要是中性粒细胞减少所致。一般白细胞降低常见于病毒感染、伤寒,还可因药物、放射线等引起。

 


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白细胞降低有什么危害


 

白细胞降低的危害主要与引起降低的原发病有关。白细胞降低的症状取决于原发病,常见有乏力、疲惫、食欲减退等。由于白细胞是免疫细胞,白细胞降低会在一定程度上影响孩子的免疫力。

 

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白血病是恶性肿瘤

 

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小儿白血病一般是怎么引起的


 

白血病是小儿时期最常见的恶性肿瘤,但是病因尚未完全明了。目前公认的和以下因素有关:
(1)化学因素:有些化学物质有致白血病的作用,如苯及其衍生物、亚硝胺类物质、氯霉素、环磷酰胺等。
(2)放射因素:各种电离辐射可诱发白血病,和人体吸收辐射的剂量有关。
(3)遗传因素:有染色体畸变的人群白血病的发生率高于正常人,比如21-三体综合征的孩子在10岁以内白血病的发病率为1/74;家庭中有成员患白血病的,其近亲发生白血病的概率比一般人高出4倍。基因表达异常或基因失活也是细胞恶变的基础之一。



(4)病毒因素:人类T细胞白血病病毒是一种C型反转录病毒,和成人的T细胞白血病及淋巴瘤有关,只是目前尚未发现此类病毒和小儿白血病有明确的关系。

43 家中一个孩子患有白血病,其他孩子也会有吗


家庭中有成员患白血病的,其近亲发生白血病的概率比一般人高出4倍。单卵双生的孩子如果一个患白血病,另一个患白血病的概率是20%~25%。还有,如果家中孩子的白血病是受环境因素影响,那么其他孩子也会在同样的环境中受到影响,患白血病的风险也会增加。

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白血病早期表现有哪些


小儿白血病常见的一些临床表现有:贫血、发热、出血(鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜或瘀斑)、淋巴结肿大、肝脾大。还有一部分患者以骨或关节痛为主要症状。因为白细胞的改变是本病的特点,因此当孩子有上述表现时,应及时动态监测血常规,了解血常规的改变,以便尽早发现白血病。

 


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孩子持续发热是患了白血病吗


患白血病后,半数以上孩子有发热,且热型不定,多半是继发感染所致。孩子持续发热的原因有很多,白血病是其中的一个方面。对于用常规的原因不能解释的发热,要警惕白血病的可能。

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孩子经常流鼻血是患了白血病吗


患白血病的孩子有一部分有流鼻血的现象,出血原因和血小板的质与量异常有关,还可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害,使血管渗透性增加有关。但是孩子经常流鼻血更多的原因是鼻部黏膜薄,血管丰富,受到外伤时对血管的缓冲保护能力差,血管自行收缩的能力差。有些孩子在气温干燥或者发热时,鼻黏膜更加干燥,也容易出血。不好的卫生习惯如喜欢挖鼻孔也容易损伤鼻中隔黏膜致鼻出血。

 


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骨髓穿刺对身体有伤害吗


骨髓穿刺术是采集骨髓液的一种常用诊断技术,是白血病诊断治疗过程中必不可少的一项检查。家长常见的担心主要集中在抽取骨髓液后是不是骨髓液就减少了、骨髓穿刺是不是很痛、孩子是否能耐受这几个方面。其实骨髓穿刺术本身对身体不会有什么伤害,抽取的骨髓液也是极少量的,一般为0.1毫升左右,与人体骨髓液总量相比是微不足道的,而且身体内每天都还不断地有大量的细胞再生。骨髓穿刺是一项有创操作,会有相应的措施,孩子一般都能耐受。

骨髓穿刺的适应证:各种血液疾病的诊断、鉴别诊断和治疗疗效随访;不明原因的发热的诊断和鉴别诊断。

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白血病能治好吗


小儿白血病有很多分型,以急性淋巴细胞白血病(ALL)为主,约占小儿白血病的75%以上。自从应用联合化疗以来,五年存活率逐渐提高,小儿ALL成为一种可治愈的恶性肿瘤。但根据形态学、免疫学和遗传学分型,ALL又分为几个亚型。其治疗和预后与分型密切相关,还与患病年龄、外周血白细胞总数、染色体改变等有关。


 

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血小板异常的影响

  

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孩子双下肢有出血点,多见于什么情况


 

孩子双下肢出现出血点,常见于以下情况:
(1)过敏性紫癜:过敏性紫癜是细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,紫癜、瘀斑以双下肢为主,呈对称性分布,还可伴有腹痛、关节肿痛和肾脏损害。但血小板是正常的。
(2)血小板减少性紫癜:血小板减少性紫癜是以血小板减少为特征的出血性疾病,一般表现为皮肤及脏器出血倾向,血小板明显减少。出血点和瘀斑不仅仅限于双下肢,全身都可存在。
(3)白血病:可以有出血表现,除了皮肤出血点,还可有鼻出血、牙龈出血等表现,血常规白细胞异常增高,可见幼稚细胞,需要做骨髓穿刺抽取骨髓液检查。

 


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血小板减少性紫癜是怎么引起的


 

血小板减少性紫癜可分为以下几类:
(1)特发性血小板减少性紫癜:发病原因不明确,可能与病毒感染有关,大部分患儿在发病前有病毒感染史,如急性上呼吸道感染、麻疹、水痘、传染性单核细胞增多症等。
(2)继发性血小板减少性紫癜:血小板破坏过多或无效生成以及血小板分布异常如脾大。
(3)血栓性血小板减少性紫癜:各种原因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。

 

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血小板减少有什么危险


 

血小板在止血、血栓形成、伤口愈合、炎症反应等生理和病理过程中起到很重要的作用。正常人血液中每立方毫米含有10万~30万个血小板,血小板减少会导致出血倾向,如皮肤出现大小不等的出血点、紫癜、瘀斑等,牙龈出血、鼻出血、口腔黏膜出血,还可以表现为血尿、胃肠道出血等。如果血小板减少到每立方毫米2万个以下,容易发生颅内出血,会有生命危险。


 

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血友病是先天性遗传缺陷

 

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血友病是什么


 

血友病是先天性凝血功能障碍的出血性疾病。发病早晚和凝血因子缺乏的程度有关,发病越早,病情越重。出血是本病的特点,未发生出血时患者与正常人无异,轻微创伤后即可引起长期甚至致命的流血不止,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

 

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血友病是怎样遗传的


 

血友病A为性联隐性遗传,遗传基因位于X性染色体上,女性传递,男性发病,简而言之,母亲携带致病基因,所生女孩不发病,有可能携带致病基因,如果所生为男孩,则表现为发病。血友病B也是性联隐性遗传,其发病数较血友病A少,但血友病B中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。血友病C为常染色体不完全隐性遗传,为基因分子缺陷所致,男女均可患病,是一种罕见的血友病。


 

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血友病能治疗吗


 

本病为先天性遗传缺陷,尚无根治疗法。治疗重点在于预防和治疗出血及预防畸形。尽量减少剧烈运动,避免碰撞、外伤。有出血倾向时输注补充凝血因子。


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