你知道自己为什么会被确诊为 “ 系统性红斑狼疮 ” 吗？

文摘 2025-01-08 18:23 安徽

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2019年EULAR/ACR SLE分类标准

进入标准：ANA大于等于1:80（HEp—2细胞方法）

2分全身症状：发热＞38.3°C

3分血液系统：白细胞减少症<4,000/mm³

4分 血液系统：血小板减症 <100,000/mm³

4分 血液系统：溶血性贫血

2分神经系统：谵妄（意识改变或唤醒水平下降，和症状发展时间数小时至 2 天内，和一天内症状起伏波动，和认知力急性或亚急性改变，或习惯、情绪改变）

3分 神经系统：精神异常（无洞察力的妄想或幻觉，但没有精神错乱）

5分 神经系统：癫痫（癫痫大发作或部分/病灶性发作）

2分 皮肤黏膜：非瘢痕性脱发

2分 皮肤黏膜：口腔溃疡

4分 皮肤黏膜：亚急性皮肤狼疮

6分 皮肤黏膜：急性皮肤狼疮

5分 浆膜腔：胸腔积液或心包积液

6分 浆膜腔：急性心包炎

6分 肌肉骨骼：关节受累（≥ 2 个关节滑膜炎或 ≥ 2 个关节压痛+≥ 30 分钟的晨僵）

4分 肾脏：蛋白尿＞0.5 g/24 h

8分 肾脏：肾活检：II 或 V 型 LN

10分 肾脏：肾活检：III 或 IV 型 LN

2分 抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体 IgG＞40 GPL 单位或抗β2 GP1IgG＞40 单位或狼疮抗凝物阳性

3分 补体：低 C3 或低 C4

4分 补体：低 C3 和低 C4

6分 特异抗体：抗 dsDNA 阳性或抗 Smith 阳性

一条入围标准，在每个记分项，只计算最高分，总分 ≥ 10 分可诊断。

2012年SLICC SLE分类标准

1 皮肤系统：急性皮肤狼疮和亚急性皮肤狼疮，慢性皮肤狼疮，口腔溃疡，非瘢痕性脱发。

2 关节表现：大于等于2个外周关节的滑膜炎，表现为疼痛、压痛、肿胀或晨僵大于等于30min

3 浆膜炎：胸膜炎;或典型胸膜疼痛>1天;或胸膜摩擦音;或胸腔积液证据，或心包炎;或典型心包疼痛>1天;或心电图表现提示心包炎

4 肾脏：尿蛋白>0.5g/d或尿蛋白/肌酐比>0.5g/d;或红细胞管型

5 血液系统：溶血性贫血;或大于等于1次的白细胞减少(<4X10~9/L);或大于等于1次的淋巴细胞减少(<1.0X109/L);或大于等于1次的血小板减少(<100X109/L)

6 神经系统：癫痛发作、神经病、多发性单神经炎、外周或脑神经病变、脑炎(急性神经混乱状态)

免疫学：

7 ANA高于实验室参考范围

8 抗dsDNA抗体高于实验室参考范围(酶联免疫吸附法检测需要2次高于实验室参考范围)

9 抗Sm抗体阳性

10 抗磷脂抗体:狼疮抗凝物阳性，或RPR假阳性，或抗心磷脂抗体阳性;或B2糖蛋白抗体1阳性

11 低补体:低C3;或低C4;或低CH50

12 在无溶血性贫血者，直接Coombs试验阳性

诊断：

满足4条(其中至少包括1条临床标准和1条免疫学标准;或活检证实的狼疮肾炎，伴ANA阳性或抗dsDNA抗体阳性

1997年ACR SLE分类标准

1 颊部红斑：在颧骨隆起处的扁平或高出皮面的固定红斑不累及鼻唇沟

2 盘状红斑：突出皮面的红斑附着有角化性屑和毛囊栓塞陈旧性病灶可见萎缩性瘀痕

3 光过敏：由病史确认或医生观察到的，由于对日晒的非正常反应导致的皮疹

4 口腔溃疡：由医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，通常是无痛性的

5 关节炎：累及两个或以上外周关节的非侵蚀性关节炎其特征为压痛、肿胀或积液

6 浆膜炎：a.胸膜炎:包括可靠的胸膜炎性胸痛病史或医生听到的胸膜摩擦音或胸腔积液的证据，或浆膜炎 b.心包炎:由心电图或心包摩擦音或心包积液证据所证实

7 肾脏病变：a.持续蛋白尿>0.5 g/d，如未定量则>3+，或b.细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型

8 神经系统异常：a.抽搐:非药物性或已知代谢性精神错乱(如尿毒症、酸中毒、电解质紊乱) 所致，或b.精神病:非药物性或已知代谢性精神错乱(如尿毒症、酸中毒、电解质紊乱)所致

9 血液系统异常：a.溶血性贫血伴网织红细胞增多，或b.白细胞减少，<4000/mL，或c.淋巴细胞减少，<1500/mL，或d.非药物导致的血小板减少，<100000/mmn

10 免疫系统异常：a.抗DNA抗体:抗双链DNA抗体滴度异常，或b.抗Smith抗体:针对Sm核抗原的抗体阳性，或c.抗磷脂抗体阳性:1血清IgG或gM型抗心磷脂抗体浓度异常:(2)用标准方法检测狼疮抗凝物阳性，或3)梅毒血清试验假阳性至少6个月，并经梅毒螺旋体制动试验或荧光梅毒螺旋体抗体吸附试验证实

11 抗核抗体阳性：任何时间免疫荧光法或其他等效试验抗核抗体滴度异常，且未使用已知的可导致药物诱导性狼疮综合征的药物

诊断:

满足4项或以上标准并排除其他可能诊断才能分类为系统性红斑狼疮。

SLE诊断标准仅供参考

诊断，治疗请遵医嘱

摘自网络，如有侵权请联系删除

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