2岁的日本女孩桃子，好几次突然晕倒抽搐，逐渐发展为惊厥发作。父母将其送医后，经核磁共振血管造影（MRA）检查发现，桃子可能得了烟雾病（MMD）。
脑DSA显示双侧ICA末端、大脑前动脉近端和MCA严重狭窄（图1）。相关检查显示右侧额叶的脑血流量（CBF）明显降低，并曾发生过脑梗死（图2）。
图2：右侧额叶明显脑血流减少、代谢低，提示既往脑梗病史。
为了建立侧支循环来改善CBF并降低进一步缺血性卒中的风险，川岛教授主刀为桃子进行了两次搭桥手术。第一次手术将颞浅动脉（STA）的额、顶叶分支末端分别与额叶、颞叶M4段分支吻合，再进行脑硬脑膜-动脉-肌肉连通术。
术后一个月，在另一侧进行了同样的手术。这些手术均未导致高灌注综合征。双侧手术后，桃子每6个月进行一次MRI复查。半年后，经随访DSA证实，侧支血循环明显改善，基底神经节中的烟雾血管减少（图3a）。术后在当地一家医院进行CBF评估的I-IMP检查，两侧CBF充分增加和改善（图3b）。
图3：脑CTA显示搭桥术后血管网络良好，基底烟雾血管消失，双侧脑血流得到改进。
由于桃子此时暂无症状，因此选择了保守治疗，包括减少阿司匹林剂量（2. 5mg/5kg/天）。
图5：(a&b)二次术后随访MR发现，左侧岛叶病灶长大了两倍以上，明显水肿。（c）术后MRI显示手术瘢痕组织，而不是术前异常肿块。
图6：2次搭桥术后，脑MRA显示肿块形成。第3次术后MRA显示的大肿块消失。
少数儿童烟雾病患者可出现脑出血，“出血型”烟雾病儿童的再出血是罕见的，MMD儿童通常是以“缺血型”发作。
即使针对所有儿童烟雾患者，关于血运重建后的晚期出血率的研究仍然很少。其中一项研究显示，56例患者中有3例发生了晚期出血性事件，平均在直接搭桥手术后13年。大部分是因脉络膜后动脉塌陷引起的脑室内出血。
对于出血型MMD患儿的手术干预是毋庸置疑的。在桃子的案例中，搭桥术后反复出现短暂性脑缺血并发生脑梗死，因此，联合血运重建手术，同时进行STA-MCA旁路术是十分必要的，以立即增加脑血流量，防止反复发生缺血型中风。
直接和间接搭桥手术均有助于改善基底神经节的脑血流量和病灶烟雾血管的消退。有研究显示，在成人出血型烟雾患者中，由于吻合的血管提供了侧支通路的作用，搭桥手术后再出血率下降，脆弱的烟雾血管逐渐消退。
脑血流量（CBF）的增加与症状性肌瘤高灌注密切相关，该研究强调了术后CBF检查的重要性。研究的主要目标是评估术中移植物流量测量在 MMD搭桥手术中的有效性。
研究分析了67例成年MMD患者（平均年龄39 岁，范围在16-75 岁之间） 的91例手术，有79例（87%）进行了双旁路手术。在建立吻合术后，测量所有患者的分支和主干的术中移植物流量。
CBF测量在手术后立即进行。将患者分为 2 组 （放射学高灌注组和非放射学高灌注组），分析术中移植物流量与放射学高灌注的关系。
研究发现，放射学高灌注组和非放射学高灌注组在分支 （中位数分别为 72 vs. 42 mL/min;p < 0.01） 和主干 （中位数分别为 113 vs. 68 mL/min;p < 0.01） 的术中移植物流量方面观察到显著差异。将术中分支和主干流量的临界值设置为 57 mL/min （敏感性：0.707，特异性：0.702；曲线下面积[AUC]：0.773；95% 置信区间[CI]：0.675-0.871）和84 mL/min（敏感性：0.667，特异性：0.771；AUC：0.78;95% CI：0.685-0.875）。
INC国际烟雾病手术大咖 川岛明次
INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科专家团(WNEG)成员、世界脑血管搭桥手术大师、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅长脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面部痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形等疾病的治疗，尤其擅长脑血管搭桥、颈内动脉内膜切除术。
烟雾病脑血管搭桥手术：1300例 脑动脉瘤夹闭手术：1000例 脑血管畸形切除术：500例 颈内动脉内膜切除术：450例 开颅脑瘤切除术：280例 颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等
世界知名脑血管搭桥手术专家
日本知名脑血管病手术专家
日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席
日本神经外科学会委员
日本脑卒中协会委员
日本脑卒中外科学会委员
日本急诊医学会委员
参考资料：Kawashima A et. al. Measurement of Intraoperative Graft Flow Predicts Radiological Hyperperfusion during Bypass Surgery in Patients with Moyamoya Disease. Cerebrovasc Dis Extra. 2020;10(2):66-75.
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