鞍区,亦称蝶鞍区,指中颅窝中央部位的蝶鞍及其周边区域,前界为前床突外侧缘和前交叉勾的前缘,后界为后床突和鞍背,两侧为颈动脉沟,该区域面积约为5.5c㎡。
图示蓝色框内即为鞍区
鞍区有包括蝶鞍、蝶窦、垂体、视神经、视交叉、下丘脑、海绵窦以及颈内动脉、大脑前动脉等重要解剖结构。该区域的解剖范围相对较小,仅约3厘米,但其结构多样且毗邻关系复杂,是多种疾病的多发部位。
由于病变位置深在、毗邻结构复杂,鞍区肿瘤长期以来一直是神经外科治疗的难点。鞍区常见的肿瘤类型包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤和拉克氏囊肿等。
尽最大限度地切除肿瘤,尽最大限度地保留功能,是鞍区肿瘤手术始终追求的目标。
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不同类型鞍区肿瘤的治疗策略
国际颅底大咖福教授手术实例分享
垂体瘤01
INC Sebastien Froelich
垂体瘤起源于鞍区,但肿瘤可增长至巨大,以至于突破鞍隔孔并向颅内广泛延伸,包绕关键血管如大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及其重要分支,从而形成复杂病情。
尽管垂体瘤属于良性肿瘤,通常通过手术切除即可治疗,然而,许多垂体瘤表现出侵袭性生长特性。当垂体瘤侵犯至含有丰富血管和神经的海绵窦区域时,患者和医疗工作者可能面临严重的临床挑战:要么是肿瘤残留导致复发,要么是颈内动脉受损引发致命并发症。此外,肿瘤复发或放疗后可能导致的肿瘤粘连加剧、血管壁变薄,以及肿瘤内部常见的多发性纤维分隔等问题,使得完全切除肿瘤变得异常困难。好在,近年来,内镜技术的进步为海绵窦内肿瘤的治疗提供了有效的手段,并在临床实践中取得了显著的进展。
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41岁女性患者,巨大垂体瘤
一名41岁女性患者,在检查中被诊断出巨大无功能性垂体腺瘤。该患者曾在其他医院接受显微镜下经蝶窦入路肿瘤切除手术。术后,针对右侧海绵窦内小残余肿瘤的进展,患者接受了5040 Gy的分割放疗。完成放疗一年后,患者出现了右侧动眼神经麻痹的症状,MRI检查揭示她的右侧海绵窦内肿瘤复发并有所进展。
术前肿瘤持续生长进入海绵窦
福教授为该患者采用标准经鼻经蝶窦入路内镜手术,随后通过移除海绵窦颈内动脉前段上的骨质进行外侧扩展术野。
福教授所创新的“筷子技术”操作示意
内镜下经内侧三角入路
术后,患者动眼神经麻痹症状得到缓解,恢复过程平稳。患者维持术前药物治疗方案(包括左甲状腺素和低剂量氢化可的松)。病理学检查确认病变为垂体腺瘤,突触素弥漫性阳性表达,黄体生成素免疫反应性弱,未见恶变特征。经过三年随访,影像学检查未发现肿瘤复发或生长。
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37岁女性患者,蝶鞍中央垂体瘤
一名37岁的法国女性患者,在蝶鞍中央发现一颗直径9mm的垂体瘤,随后接受了神经内镜经鼻单鼻孔切除术。手术中,福教授运用神经内镜“筷子手法”技术,成功实现了肿瘤的完全切除。术后,患者接受了相应的内分泌治疗。在手术后的三年随访中,未见垂体瘤复发,且未出现其他并发症。
术前(红色区域):A、C图位于蝶鞍中央的9mm垂体微腺瘤。B图表示计算机断层扫描仪显示了蝶窦的鞍周型气管化。
手术过程:使用筷子手法进行广泛的蝶窦切开术,从手术区域清除血液并解剖假包膜平面,进而完整地切除肿瘤(不分块切除,防止肿瘤残留)
术后(蓝色区域):D图显示垂体瘤被肉眼下完整切除,且完成内分泌治疗。
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16岁女性患者,垂体泌乳素瘤
一名16岁女性患者出现右眼视力显著下降,眼科检查显示她的右眼视力仅为0.1,并伴有头痛和月经不规律等症状。转至神经外科后,通过核磁共振成像检查,初步诊断为垂体泌乳素瘤。
该患者术前MR,显示了初始病变
在药物治疗未能取得成效后,患者接受了手术治疗,部分切除了肿瘤,视力因此得到一定程度的改善。然而,8年后,患者再次出现渐进性视力下降和上睑下垂的症状,并因突发脑出血而住院。检查结果显示肿瘤复发,患者因此接受了再次手术,但此次手术仍然有肿瘤残余。
MRI影像显示,患者在首次手术八年后出现肿瘤复发,并伴有脑出血和鞍底下陷
四个月后,由于视力持续恶化,患者被转诊至神经外科。MRI检查显示肿瘤残留,并出现了继发性空蝶鞍综合征,伴随鞍区前交通动脉复合体的向下移位。继发性空蝶鞍综合征是由于鞍隔缺陷或垂体萎缩,导致蛛网膜下腔在脑脊液压力作用下疝入鞍内,引起蝶鞍扩大,进而对垂体产生压迫,从而引发一系列临床表现,包括视力下降和视野缺损等。
术前MRI检查显示,患者在第二次手术后存在肿瘤残留,并表现出继发性空蝶鞍综合征的影像学征象。
福教授依据患者既往治疗史,制定了以下手术方案:首先,经鼻内镜入路行视交叉“固定”术。其次,进行肿瘤切除,最后,重建鞍底。
图e:前交通动脉复合体向鞍内的疝入
图f:右侧视神经管钻孔骨质磨除
图g:硬膜外剥离鞍内肿瘤
图h:硬膜内切除肿瘤
术后,患者左侧视野有所改善,视力维持在0.3水平,而右侧视力从0.03提高至1.0,达到正常视力标准。
术后一年的MRI检查显示,肿瘤已完全切除,且空蝶鞍区域已通过脂肪填充。
鞍区脑膜瘤02
INC Sebastien Froelich
鞍区脑膜瘤,亦称作鞍结节脑膜瘤或鞍上脑膜瘤,是指起源于鞍结节、鞍隔、前床突或蝶骨平台等颅底结构的脑膜瘤。鉴于这些解剖结构在3cm范围内集中,临床上通常将这些部位的脑膜瘤统称为鞍结节脑膜瘤。鞍区脑膜瘤极易侵犯视神经管,体积较大的会影响到垂体柄、垂体以及颈内动脉系统。
鞍区脑膜瘤症状
视交叉综合征:表现为原发性视神经萎缩,中央视力下降及视野缺损;
视力受损呈现不对称性,单侧较为严重;
其他临床表现:头痛、癫痫发作、垂体功能减退等。
在鞍区脑膜瘤的治疗策略方面,对于出现临床症状的患者,手术治疗应作为他们考虑的重点,手术目标在于在尽可能上安全地切除肿瘤。
针对鞍区脑膜瘤,目前已有多种手术入路,如额下入路、翼点入路和眶额入路等,旨在尽可能实现肿瘤的完全切除(gross total resection,GTR)的同时保留患者的神经功能。
近年来,经鼻内镜技术拓宽前颅底视野,已成功应用于鞍区脑膜瘤的切除。此外,双镜联合技术逐步发展,用以处理复杂的鞍区脑膜瘤,也扩大了手术视野,解决了视野盲区和肿瘤基底部切除的难题。
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86岁女性患者,视神经管脑膜瘤
2005年,一位75岁的法国女士,发现右侧海绵窦脑膜瘤,接受了开颅手术。2016年,她出现左侧视力逐渐下降的情况,诊断确认是由位于视神经管中下侧的脑膜瘤所引起。福教授内镜辅助下对侧额下入路手术,实现了肿瘤的完全切除,术后,患者的视觉功能得到了显著改善,同时嗅觉功能也保持完好,没有出现脑脊液渗漏的情况。
术前术后影像对比
案例详情:【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例七|86岁女,视神经管脑膜瘤,全切
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52岁女性患者,蝶窦-海绵窦脑膜瘤
这位患者主诉三叉神经痛,MRI检查发现她的大脑内存在海绵窦脑膜瘤,该肿瘤从海绵窦向颞窝扩展,并侵入翼腭窝及蝶窦。
该患者术前MR
福教授的分步骤治疗计划
1)通过手术切除海绵窦外的肿瘤部分,将颅外蝶窦和蝶腭窝的肿瘤全切,以减轻肿瘤的负荷并控制其发展。
2)由于海绵窦内的肿瘤与神经和血管紧密相连,若尝试手术切除,可能会导致明显的颅神经损伤,增加面瘫、眼睑闭合不全等并发症的风险。因此,对于海绵窦内的肿瘤,选择采用放疗来控制。
3)为了给患者制定一个更加安全的手术方案,福教授经过缜密考量,决定采用神经内镜和显微镜的“双镜联合”手术技术进行治疗。
手术顺利完成,患者术后恢复良好,未出现新的神经功能障碍,术后第二支三叉神经的功能保持稳定,未出现恶化。病理分析确认了肿瘤为I级脑膜瘤,Ki-67指数为10%。鉴于术前肿瘤快速生长的情况,患者在术后3个月接受了放射外科治疗。经过放射外科治疗16个月后,患者未出现肿瘤复发或进展的迹象。
案例详情:【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例六|52岁女性,巨大海绵窦-蝶窦脑膜瘤,术后无新发神经损伤
颅咽管瘤03
INC Sebastien Froelich
颅咽管瘤源自Rathke囊或颅咽管残留的胚胎性上皮细胞,属于WHOⅠ级良性肿瘤。该肿瘤位置靠近下丘脑、视神经、垂体柄等关键结构,若侵犯视神经可导致失明,若累及垂体和下丘脑,则可能引起生长激素分泌异常、身体和智力发育迟缓、尿崩症、精神人格障碍等症状。在手术干预方面,由于肿瘤腔较小、手术视野受限,完全切除肿瘤存在难度,手术创伤较大,并发症发生率较高,且残留肿瘤易于复发。
在颅咽管瘤的治疗策略上,对于出现临床症状的患者,应优先考虑手术治疗,目标是在确保安全的前提下最大程度地切除肿瘤。当然,颅咽管瘤的治疗与管理是一个涉及多学科协作的过程。
案例
35岁男性患者,巨大颅咽管瘤
一名35岁男性患者突发步态异常,表现为行走时重心不稳、步态紊乱,并多次无故跌倒。此外,患者出现认知功能障碍与视力障碍。经临床检查,该患者被诊断为全垂体功能减退伴轻度高泌乳素血症,磁共振成像(MRI)显示他的脑内存在颅咽管瘤,且已经发展并压迫第三脑室和视神经通路,手术难度很大。
因此,福教授采取了分阶段手术治疗策略。第一阶段,经神经内镜经鼻入路进行视交叉和神经减压,从而为后续治疗做准备。第二阶段,经后岩骨入路(或称后迷路经天幕入路),实现了肿瘤的完全切除。
(A)在经后岩骨入路时,横窦-乙状窦连接处的后部移位,为颞叶与后颅窝之间的手术通道(白色箭头)。
(B)脚间池蛛网膜的初步解剖分离,肿瘤的暴露。内镜辅助可以对手术床进行详细检查(C),以便更好地了解周围的神经血管解剖结构(D)。
术后,患者视力及视野均已恢复至正常水平,未出现颅神经麻痹征象,认知功能得到改善,垂体功能亦回归正常。
后视交叉性巨大颅咽管瘤患者肿瘤术前(A,C)和术后(B, D)矢状位增强MR对比,显示肿瘤全切。