三大常见鞍区肿瘤——垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤,国际颅底手术大咖如何治疗?

文摘   2024-11-18 20:56   上海  
点击上方"蓝字"
关注我们吧!


鞍区,亦称蝶鞍区,指中颅窝中央部位的蝶鞍及其周边区域,前界为前床突外侧缘和前交叉勾的前缘,后界为后床突和鞍背,两侧为颈动脉沟,该区域面积约为5.5c㎡。

图示蓝色框内即为鞍区


鞍区有包括蝶鞍、蝶窦、垂体、视神经、视交叉、下丘脑、海绵窦以及颈内动脉、大脑前动脉等重要解剖结构。该区域的解剖范围相对较小,仅约3厘米,但其结构多样且毗邻关系复杂,是多种疾病的多发部位。


由于病变位置深在、毗邻结构复杂,鞍区肿瘤长期以来一直是神经外科治疗的难点。鞍区常见的肿瘤类型包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤和拉克氏囊肿等。


尽最大限度地切除肿瘤,尽最大限度地保留功能,是鞍区肿瘤手术始终追求的目标。


INC

不同类型鞍区肿瘤的治疗策略

国际颅底大咖福教授手术实例分享




垂体瘤01



INC Sebastien Froelich 

垂体瘤起源于鞍区,但肿瘤可增长至巨大,以至于突破鞍隔孔并向颅内广泛延伸,包绕关键血管如大脑中动脉、大脑前动脉、大脑后动脉及其重要分支,从而形成复杂病情。

尽管垂体瘤属于良性肿瘤,通常通过手术切除即可治疗,然而,许多垂体瘤表现出侵袭性生长特性。当垂体瘤侵犯至含有丰富血管和神经的海绵窦区域时,患者和医疗工作者可能面临严重的临床挑战:要么是肿瘤残留导致复发,要么是颈内动脉受损引发致命并发症。此外,肿瘤复发或放疗后可能导致的肿瘤粘连加剧、血管壁变薄,以及肿瘤内部常见的多发性纤维分隔等问题,使得完全切除肿瘤变得异常困难。好在,近年来,内镜技术的进步为海绵窦内肿瘤的治疗提供了有效的手段,并在临床实践中取得了显著的进展。


1

41岁女性患者,巨大垂体瘤

一名41岁女性患者,在检查中被诊断出巨大无功能性垂体腺瘤。该患者曾在其他医院接受显微镜下经蝶窦入路肿瘤切除手术。术后,针对右侧海绵窦内小残余肿瘤的进展,患者接受了5040 Gy的分割放疗。完成放疗一年后,患者出现了右侧动眼神经麻痹的症状,MRI检查揭示她的右侧海绵窦内肿瘤复发并有所进展。

术前肿瘤持续生长进入海绵窦


福教授为该患者采用标准经鼻经蝶窦入路内镜手术,随后通过移除海绵窦颈内动脉前段上的骨质进行外侧扩展术野。

福教授所创新的“筷子技术”操作示意


内镜下经内侧三角入路


术后,患者动眼神经麻痹症状得到缓解,恢复过程平稳。患者维持术前药物治疗方案(包括左甲状腺素和低剂量氢化可的松)。病理学检查确认病变为垂体腺瘤,突触素弥漫性阳性表达,黄体生成素免疫反应性弱,未见恶变特征。经过三年随访,影像学检查未发现肿瘤复发或生长。


2

37岁女性患者,蝶鞍中央垂体瘤

一名37岁的法国女性患者,在蝶鞍中央发现一颗直径9mm的垂体瘤,随后接受了神经内镜经鼻单鼻孔切除术。手术中,福教授运用神经内镜“筷子手法”技术,成功实现了肿瘤的完全切除。术后,患者接受了相应的内分泌治疗。在手术后的三年随访中,未见垂体瘤复发,且未出现其他并发症

术前(红色区域):A、C图位于蝶鞍中央的9mm垂体微腺瘤。B图表示计算机断层扫描仪显示了蝶窦的鞍周型气管化。

手术过程:使用筷子手法进行广泛的蝶窦切开术,从手术区域清除血液并解剖假包膜平面,进而完整地切除肿瘤(不分块切除,防止肿瘤残留)

术后(蓝色区域):D图显示垂体瘤被肉眼下完整切除,且完成内分泌治疗。


3

16岁女性患者,垂体泌乳素瘤

一名16岁女性患者出现右眼视力显著下降,眼科检查显示她的右眼视力仅为0.1,并伴有头痛和月经不规律等症状。转至神经外科后,通过核磁共振成像检查,初步诊断为垂体泌乳素瘤

该患者术前MR,显示了初始病变


在药物治疗未能取得成效后,患者接受了手术治疗,部分切除了肿瘤,视力因此得到一定程度的改善。然而,8年后,患者再次出现渐进性视力下降和上睑下垂的症状,并因突发脑出血而住院。检查结果显示肿瘤复发,患者因此接受了再次手术,但此次手术仍然有肿瘤残余

MRI影像显示,患者在首次手术八年后出现肿瘤复发,并伴有脑出血和鞍底下陷


四个月后,由于视力持续恶化,患者被转诊至神经外科。MRI检查显示肿瘤残留,并出现了继发性空蝶鞍综合征,伴随鞍区前交通动脉复合体的向下移位。继发性空蝶鞍综合征是由于鞍隔缺陷或垂体萎缩,导致蛛网膜下腔在脑脊液压力作用下疝入鞍内,引起蝶鞍扩大,进而对垂体产生压迫,从而引发一系列临床表现,包括视力下降和视野缺损等。

术前MRI检查显示,患者在第二次手术后存在肿瘤残留,并表现出继发性空蝶鞍综合征的影像学征象。


福教授依据患者既往治疗史,制定了以下手术方案:首先,经鼻内镜入路行视交叉“固定”术。其次,进行肿瘤切除,最后,重建鞍底。

图e:前交通动脉复合体向鞍内的疝入

图f:右侧视神经管钻孔骨质磨除

图g:硬膜外剥离鞍内肿瘤

图h:硬膜内切除肿瘤


术后,患者左侧视野有所改善,视力维持在0.3水平,而右侧视力从0.03提高至1.0,达到正常视力标准

术后一年的MRI检查显示,肿瘤已完全切除,且空蝶鞍区域已通过脂肪填充。




鞍区脑膜瘤02



INC Sebastien Froelich 

鞍区脑膜瘤,亦称作鞍结节脑膜瘤或鞍上脑膜瘤,是指起源于鞍结节、鞍隔、前床突或蝶骨平台等颅底结构的脑膜瘤。鉴于这些解剖结构在3cm范围内集中,临床上通常将这些部位的脑膜瘤统称为鞍结节脑膜瘤。鞍区脑膜瘤极易侵犯视神经管,体积较大的会影响到垂体柄、垂体以及颈内动脉系统。


鞍区脑膜瘤症状

视交叉综合征:表现为原发性视神经萎缩,中央视力下降及视野缺损; 

视力受损呈现不对称性,单侧较为严重;

其他临床表现:头痛、癫痫发作、垂体功能减退等。


在鞍区脑膜瘤的治疗策略方面,对于出现临床症状的患者,手术治疗应作为他们考虑的重点,手术目标在于在尽可能上安全地切除肿瘤。


针对鞍区脑膜瘤,目前已有多种手术入路,如额下入路、翼点入路和眶额入路等,旨在尽可能实现肿瘤的完全切除(gross total resection,GTR)的同时保留患者的神经功能。


近年来,经鼻内镜技术拓宽前颅底视野,已成功应用于鞍区脑膜瘤的切除。此外,双镜联合技术逐步发展,用以处理复杂的鞍区脑膜瘤,也扩大了手术视野,解决了视野盲区和肿瘤基底部切除的难题。


1

86岁女性患者,视神经管脑膜瘤

2005年,一位75岁的法国女士,发现右侧海绵窦脑膜瘤,接受了开颅手术。2016年,她出现左侧视力逐渐下降的情况,诊断确认是由位于视神经管中下侧的脑膜瘤所引起。福教授内镜辅助下对侧额下入路手术,实现了肿瘤的完全切除,术后,患者的视觉功能得到了显著改善,同时嗅觉功能也保持完好,没有出现脑脊液渗漏的情况。

术前术后影像对比


案例详情:【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例七|86岁女,视神经管脑膜瘤,全切


2

52岁女性患者,蝶窦-海绵窦脑膜瘤

这位患者主诉三叉神经痛,MRI检查发现她的大脑内存在海绵窦脑膜瘤,该肿瘤从海绵窦向颞窝扩展,并侵入翼腭窝及蝶窦。

该患者术前MR


福教授的分步骤治疗计划

1)通过手术切除海绵窦外的肿瘤部分,将颅外蝶窦和蝶腭窝的肿瘤全切,以减轻肿瘤的负荷并控制其发展。


2)由于海绵窦内的肿瘤与神经和血管紧密相连,若尝试手术切除,可能会导致明显的颅神经损伤,增加面瘫、眼睑闭合不全等并发症的风险。因此,对于海绵窦内的肿瘤,选择采用放疗来控制。


3)为了给患者制定一个更加安全的手术方案,福教授经过缜密考量,决定采用神经内镜和显微镜的“双镜联合”手术技术进行治疗。


手术顺利完成,患者术后恢复良好,未出现新的神经功能障碍,术后第二支三叉神经的功能保持稳定,未出现恶化。病理分析确认了肿瘤为I级脑膜瘤,Ki-67指数为10%。鉴于术前肿瘤快速生长的情况,患者在术后3个月接受了放射外科治疗。经过放射外科治疗16个月后,患者未出现肿瘤复发或进展的迹象。


案例详情:【福医妙手】INC国际教授福洛里希脑膜瘤案例六|52岁女性,巨大海绵窦-蝶窦脑膜瘤,术后无新发神经损伤




颅咽管瘤03



INC Sebastien Froelich 

颅咽管瘤源自Rathke囊或颅咽管残留的胚胎性上皮细胞,属于WHOⅠ级良性肿瘤。该肿瘤位置靠近下丘脑、视神经、垂体柄等关键结构,若侵犯视神经可导致失明,若累及垂体和下丘脑,则可能引起生长激素分泌异常、身体和智力发育迟缓、尿崩症、精神人格障碍等症状。在手术干预方面,由于肿瘤腔较小、手术视野受限,完全切除肿瘤存在难度,手术创伤较大,并发症发生率较高,且残留肿瘤易于复发。


在颅咽管瘤的治疗策略上,对于出现临床症状的患者,应优先考虑手术治疗,目标是在确保安全的前提下最大程度地切除肿瘤。当然,颅咽管瘤的治疗与管理是一个涉及多学科协作的过程。


案例

35岁男性患者,巨大颅咽管瘤

一名35岁男性患者突发步态异常,表现为行走时重心不稳、步态紊乱,并多次无故跌倒。此外,患者出现认知功能障碍与视力障碍。经临床检查,该患者被诊断为全垂体功能减退伴轻度高泌乳素血症,磁共振成像(MRI)显示他的脑内存在颅咽管瘤,且已经发展并压迫第三脑室和视神经通路,手术难度很大。


因此,福教授采取了分阶段手术治疗策略。第一阶段,经神经内镜经鼻入路进行视交叉和神经减压,从而为后续治疗做准备。第二阶段,经后岩骨入路(或称后迷路经天幕入路),实现了肿瘤的完全切除

(A)在经后岩骨入路时,横窦-乙状窦连接处的后部移位,为颞叶与后颅窝之间的手术通道(白色箭头)。

(B)脚间池蛛网膜的初步解剖分离,肿瘤的暴露。内镜辅助可以对手术床进行详细检查(C),以便更好地了解周围的神经血管解剖结构(D)。


术后,患者视力及视野均已恢复至正常水平未出现颅神经麻痹征象,认知功能得到改善,垂体功能亦回归正常。

 后视交叉性巨大颅咽管瘤患者肿瘤术前(A,C)和术后(B, D)矢状位增强MR对比,显示肿瘤全切。



想要了解更多国际教授行程,可拨打官方电话400-029-0925。如果您也有想要分享的经历或者无法解答的疑惑,欢迎留言或者在后台私信我们吧……





声明:INC致力于中外前沿神经外科技术交流与推广,以上内容仅供学术交流,不作为其他患者的医学诊疗意见,本平台非医疗机构,不独立表达医学观点。

INC国际神经科学
INC国际神经外科医生集团(400-029-0925),这是一个专注于搭建世界神经外科领域声誉斐然的专家团国际交流的公司。致力开展全球范围内的神经外科学术交流、相关技术支持以及疑难案例联合咨询等工作。
 最新文章