颅底脊索瘤是一种罕见的肿瘤亚型，尽管在组织学上呈现出相对良性的特征，但临床上具有侵袭性。当前标准治疗方案是在首次就诊时尽可能地通过手术进行最大程度的手术切除，随后跟进放疗，其中以粒子放疗为较佳选择。
由于颅底脊索瘤起源于骨骼并且通常位于中线位置，手术切除的难度较大。尽管如此，手术中肿瘤切除的程度对于患者的无进展生存期（PFS）和总生存期（OS）有着显著影响。总之，治疗颅底脊索瘤时，实现最大程度的肿瘤切除是至关重要的，然而，此类手术本身十分具有挑战性，这就要求神经外科医生具备高水平的专业知识、精湛的手术技巧以及丰富的治疗经验。
INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希教授，福教授）是国际知名的神经外科大咖，他擅长处理颅底肿瘤，特别是脑膜瘤和脊索瘤的治疗。本文将呈现福教授所治疗的一起包裹基底动脉和左大脑后动脉的斜坡脊索瘤案例。
病史摘要
一名38岁的女性患者，被诊断出患有斜坡脊索瘤。它的斜坡脊索瘤位于颅底的重要区域，其生长方式特殊，紧紧包裹着基底动脉以及左大脑后动脉。这种位置使得肿瘤的治疗十分具有挑战性，因为基底动脉是大脑供血的关键血管，而左大脑后动脉则负责供应大脑半球后部的血液。因此，在考虑治疗方案时，医生必须格外小心，以确保在尽量移除肿瘤的同时，保护这些关键的血管不受损伤，以维持正常的脑部功能。
术前MRI显示上斜坡脊索瘤包裹基底动脉和左大脑后动脉
手术流程
考虑到术前MRI显示椎基底动脉被肿瘤包围，福教授在此次肿瘤切除手术中，首先采取的是温和的减瘤步骤，以避免对血管造成过度的牵拉。当被肿瘤包裹的血管暴露在手术视野后，他选择使用吸引器进行平滑且重复的动作来逐步移除肿瘤，这是因为脊索瘤通常质地较为柔软。而在处理肿瘤中较为坚硬和/或粘附性较强的部分时，福教授转而使用两把镊子进行精细的双手解剖。鉴于该斜坡脑膜瘤的特殊位置，福教授在手术中优先考虑了神经功能的保护，而没有选择激进地完全切除肿瘤，特别是在肿瘤与血管粘连紧密的区域，他选择了保留部分肿瘤。手术的最后阶段，福教授利用角度内镜进行了细致检查，以确保手术视野中那些难以直接观察的角落没有肿瘤残留。
手术入路示意图
该经鼻神经内镜手术达到了次全切除。术后，患者表现出良好的恢复情况，未出现任何神经功能缺损的问题，无其他并发症。为了进一步巩固治疗效果，患者后续接受了质子放疗。
术后MRI显示近完全肿瘤切除（残留部分位于海绵窦水平）和通畅的血管（箭头所示）。
案例要点
当脊索瘤侵犯椎基底动脉时，手术面临哪些挑战？
当脊索瘤向硬脊膜内侵袭时，它对血管的包绕会使外科处理变得更加复杂。通常认为，脊索瘤对动脉的环绕会增加手术风险，并降低完全切除肿瘤的可能性。在该病例中，患者的脊索瘤环绕着椎基底动脉，构成了一个十分棘手的挑战。本例手术难点包括：
1）血管位置复杂：椎基底动脉位于颅底深部，周围有重要的神经和血管结构，如脑干、小脑、颈内动脉等。这些结构对手术操作空间和视野形成了限制。手术医生需要在极其狭小的空间内进行操作，稍有不慎就可能损伤到这些重要的神经和血管结构。此外，由于手术视野受限，医生难以清晰地观察手术区域，这进一步增加了手术的难度和风险。
2）肿瘤血供丰富：脊索瘤是一种具有高度血管化的肿瘤，这意味着它们拥有大量的血液供应。这种特性使得在手术过程中可能会发生大量出血，这无疑增加了手术的风险和难度。医生需要采取一系列措施来控制出血，包括使用止血药物、采取适当的手术技巧以及准备充足的血液制品。此外，由于出血可能会影响手术视野，医生需要在手术过程中时刻保持警惕，以确保手术的安全和顺利进行。
3）脊索瘤与血管粘连紧密：脊索瘤与椎基底动脉之间可能存在非常紧密的粘连。在手术过程中，医生需要非常小心地分离肿瘤与血管，以避免对血管造成损伤。一旦血管受损，可能会导致严重的出血，甚至危及患者的生命。
4）手术创伤大：手术过程中，医生需要在保证不损伤相关神经的情况下对肿瘤进行尽可能多的切除。同时，由于肿瘤与周围血管和神经的紧密粘连，医生还需要对受损的血管和神经进行修复。这些操作都需要在极其狭小的空间内进行，对医生的手术技巧和经验提出了很高的要求。此外，手术过程中可能需要切除部分骨质或软组织，以充分暴露手术区域，这也会增加手术的创伤。
在椎基底动脉包绕肿瘤的切除技术中，有哪些要点需要特别关注？
1）术前评估
包括采用轴位、冠状位和矢状位的薄层T2序列的近期脑部磁共振成像（MRI）以及薄层头部计算机断层扫描（CT），以评估肿瘤与椎基底动脉的关系，了解血管是否有变异、肿瘤的血供情况和骨质破坏程度，并辅助规划手术入路。
2）手术入路的选择
椎基底动脉的包绕并不是决定手术入路的主要考虑因素。选择手术入路的目的是为了找到一条可以在单次手术中尽可能完全切除肿瘤的路径，这一点在首次手术时尤为关键。决定此类病变手术入路的因素包括肿瘤在硬脊膜内的侵袭程度、侧别、上颈椎及颅颈交界（CVJ）的受累情况，以及先前使用的手术路径（如有）。
3）术中监测
颅神经监测技术可以在手术过程中实时监测颅神经的功能状态，帮助医生识别和避免潜在的神经损伤，以及时调整手术策略，从而保护患者的神经功能。
神经导航技术也为手术提供了极大的帮助。这种技术利用高精度的影像资料创建患者大脑的三维模型，并在术中提供实时的导航信息。神经导航系统能够帮助医生精确地定位肿瘤的位置，规划最佳手术入路，识别重要的神经血管结构，从而减少手术中的不确定性和风险。
4） “双镜联合”
与传统的显微手术相比，神经内镜技术具有显著优势。它能够更近距离地接近手术区域，提供术中清晰、立体的视野，使得医生能够细致地观察肿瘤及其周围的血管、神经和脑组织。这种技术的应用，使得解剖定位更加精确，有效避免了误入周围正常组织间隙的风险，让手术操作更加清晰可见，从而提升了手术的精准度。另外，神经内镜还可以插入瘤腔内部进行检查，以确认是否有肿瘤残留，这有助于更精确地控制深部肿瘤的切除范围，减少术后复发的可能性。
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国际脊索瘤手术大咖介绍
福教授是国际知名的神经外科内镜手术大咖。早在2011年，福教授团队就使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在世界神经外科领域内具有创新性。而后，福洛里希教授结合其多年的手术经验又提出了具有重要意义的神经内镜“筷子技术”，使得手术操作由两人变为一人，很好地解决了手术过程中存在的配合问题，由此提高了手术效果和准确度。
福教授对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验，多采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。他尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。福教授所提出的克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，对于颅底脊索瘤的治疗和脊索瘤患者的预后具有重要意义。
