这位45岁的中年男子，原本过着平静的日子，但一种罕见的发生在颅颈交界处的肿瘤——脊索瘤，彻底颠覆了他的生活。这颗肿瘤对周围的神经和血管造成了压迫，引发了一系列痛苦的病症。
他频繁遭受剧烈头痛的折磨，感觉就像有把钳子紧紧地夹住他的头部，使他无法专注于工作，连日常作息也受到了干扰。眩晕成了他生活中的常态，稍一活动便感到天旋地转，他不得不时刻保持警惕以防跌倒。与此同时，恶心和呕吐也伴随而来，让他食欲不振，日益消瘦。
随着病情的发展，这位患者还出现了其他症状，如视力模糊、听力下降、步态不稳、颈部疼痛等。这些病痛让他备受折磨，严重影响了他的生活质量，迫使他四处奔波，在各大医院的寻求治疗。
幸运的是，他在巴黎Lariboisiere大学医院遇见了INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”）。通过神经内镜辅助下的前外侧入路开颅手术，福教授为他实现了肿瘤的完全切除，术后无其他并发症，他的生活终于得以回到正轨。
颅底脊索瘤通常起源于颅底中线区域的骨质。这种肿瘤的行为表现不一，有些脊索瘤生长较为局限，侵袭范围较小，对于这类肿瘤，手术操作相对简单且安全性较高。然而，也存在一部分脊索瘤，它们广泛侵袭颅底骨质，并且侵犯到硬脑膜内，与视神经、下丘脑、脑干、椎-基底动脉系统以及脑神经紧密粘连，这无疑增加了治疗的难度。
颅颈交界处脊索瘤的手术难度本身较高，而本例患者的情况更为复杂，因为他的肿瘤环绕了椎动脉。作为颅颈交界区一个关键的解剖结构，椎动脉穿行于颅底的狭窄空间，在手术过程中极易受到损伤。由于椎动脉系统是供应大脑血液的两套主要系统之一，若椎动脉在手术中受损，可能会导致严重的并发症，从而影响患者的预后和术后的生活质量。
术前MRI显示颅颈交界处脊索瘤包裹左侧椎动脉的硬膜内部分（箭头所示）。
手术流程
在手术过程中，福教授采取了谨慎而细致的操作步骤。首先，他通过神经内镜辅助，采取前外侧入路进行开颅手术，从右侧的手术通道逐步深入至颅颈交界处。在此过程中，福教授专注于将脊索瘤与周围的正常组织分离开来。随后，手术的重点转向左侧椎动脉，他小心翼翼地沿着椎动脉进行分离，确保在切除肿瘤的同时，不影响椎动脉的正常功能，这一步骤至关重要，因为脊索瘤位于颅颈交界处，周围神经和血管丰富，手术风险较高。在手术结束后，福教授通过神经内镜对显微镜的手术盲区进行探查，以确认肿瘤是否有残余。
手术示意图。展示从右侧的手术通道以及术中逐步从左侧椎动脉分离肿瘤的图像，手术结束时通过内镜可见双侧椎动脉。
术后MRI显示，该患者颅颈交界处的肿瘤已经被完全切除，没有残留的肿瘤组织。此外，患者的左侧椎动脉保持了通畅的状态。这意味着在手术过程中，医生团队不仅成功地移除了肿瘤，而且还保护了左侧椎动脉的完整性，没有出现任何狭窄或阻塞的情况。而左侧椎动脉的通畅对于维持脑部的正常血液供应至关重要，这一结果显著降低了术后并发症的风险，为患者的术后恢复奠定了良好基础。
术后MRI显示肿瘤完全切除和左侧椎动脉通畅（箭头所示）。
案例要点
1、颅颈交界区脊索瘤的手术难点
1）解剖结构复杂：颅颈交界区是一个解剖结构十分复杂的区域，它涉及多个重要的神经血管结构，包括脑干、椎基底动脉及其分支以及多组颅神经。由于这些关键结构的密集分布，手术过程中需要极其小心谨慎，以避免对它们造成损伤。
2）肿瘤侵袭性强：脊索瘤具有高度的局部侵袭性，常侵袭周围的骨性结构，如枕髁、斜坡等。这使得在手术切除肿瘤时，需要处理大量被肿瘤侵犯的骨质，从而增加了手术的复杂性和难度。
3）手术入路选择困难：由于肿瘤位置深在，手术入路的选择非常关键。常用的经口入路和经鼻入路各有优缺点，前者虽然可以直接暴露颅颈交界区腹侧，但术后并发症如脑脊液泄漏和感染的风险较高；而后者虽然造成的创伤较小，但手术空间有限，对于侧方病变的暴露和切除存在困难。
4）术后并发症风险高：术后容易发生颅颈交界区不稳定、脑干和其他重要结构的损伤，从而可能导致肢体瘫痪、呼吸循环衰竭等严重并发症。
2、椎基底动脉包绕肿瘤的切除技术的要点
1）术前评估：包括采用轴位、冠状位和矢状位的薄层T2序列的近期脑部磁共振成像（MRI）以及薄层头部计算机断层扫描（CT），以评估肿瘤与椎基底动脉的关系，了解血管是否有变异、肿瘤的血供情况和骨质破坏程度，并辅助规划手术入路。
2）手术入路的选择：决定此类病变手术入路的因素包括肿瘤在硬脊膜内的侵袭程度、侧别、上颈椎及颅颈交界（CVJ）的受累情况，以及先前使用的手术入路（如有），从而找到一条可以在单次手术中尽可能完全切除肿瘤的路径（这一点在首次手术时尤为关键）。
3）术中监测：颅神经监测技术可以在手术过程中实时监测颅神经的功能状态，帮助医生识别和避免潜在的神经损伤。神经导航技术则能够帮助医生精确地定位肿瘤的位置，以规划最佳手术入路，从而减少手术中的不确定性和风险。
4）“双镜联合”：在该案例中，神经内镜主要用于辅助开颅手术。它能够插入瘤腔内部进行检查，帮助医生确认是否有肿瘤残留，从而有助于更精确地控制深部肿瘤的切除范围，减少术后复发的可能性。
案例来源
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