“神秘”的松果体区长肿瘤怎么办?INC国际教授Schroeder用内镜“照妖”

文摘   2024-11-15 19:47   上海  





“第三只眼”
我们是如何“看见”脑海、梦境甚至是幻想中的场景?
又是如何准确分辨白天和黑夜?
人类真的可以“开天眼”吗?

这些疑问其实都涉及到一个共同的组织:松果体松果体(Pineal Gland)是脑顶部的的一个灰红色椭圆形组织,表面有许多不规则的小叶,形似松果,主要由松果体细胞、神经胶质细胞和神经纤维等组成。

松果体的神秘之处在于其可以感受外界环境。松果体能够感知自然界的蓝光,以此来判断白天和黑夜,在没有感受到蓝光时,松果体会分泌褪黑激素,而褪黑素有助于促进人的睡眠,可以说是人体的生物钟。

更加神秘又大胆的猜测是,人是借着松果体来“看见”脑中的影像,包括在幻想和梦境中“看见”肉眼所看不见的场景,这些都是松果体的作用,因此松果体也有“第三只眼”之称。对于松果体感知能力强、感官非常发达的人,人们常用“开天眼”来形容,但以上均为伪科学。

松果体区肿瘤

01
松果体区位于深部的颅穹窿中央,由松果体和相邻的结构组成。虽然松果体区没有明确的边界,但是它由上方的胼胝体压部,后方的大脑大静脉,下方的四叠体池和顶盖,前方的松果体隐窝和第三脑室后部围绕而成。

松果体区就像一座风景优美但地形复杂的山谷,四周环绕着高山(丘脑)、河流(静脉系统)和森林(小脑),还有电网(神经纤维)和交通网络(血管)。手术就像在这个山谷中建一座精致的建筑,必须精准规划路径,保护周围的环境和基础设施,同时避免任何破坏性操作。

1、松果体位置:松果体区就像一座小石屋,位于山谷的中心,被高山和河流环绕。
  • 两侧的山脉:丘脑。
  • 前方的门户:第三脑室的后壁,好比石屋的正门。
  • 后方的树林:小脑和小脑上蚓部。
  • 底下的河流:中脑导水管可以保持整个区域的“水循环”。

2、血管分布:松果体区的血管网络就像一个交通繁忙的立交桥,是高速公路交汇的枢纽
  • 静脉系统:大脑大静脉就像主干道,汇集内大脑静脉和基底静脉,就像高速公路的汇流点。
  • 动脉分布:后交通动脉、脉络膜后内侧动脉像支路,从主干道分支,供给不同的区域。
  • 手术中保护重点:如果损坏这些“交通要道”,整个区域可能瘫痪,堵塞或破坏了重要的交通枢纽。

3、神经分布:松果体区的神经分布复杂,多条电缆集中在配电房
  • 四叠体区:像两个主要的电闸,一个负责“视觉”(上丘),另一个负责“听觉”(下丘)。
  • 中脑和脑干:是整个电网的主控制系统,一旦损坏,可能导致“断电”,即生命功能受损。
  • 神经通路交汇:各种神经纤维在这里像电缆一样交织,因此手术中需要避免“剪断电线”。

4、松果体和周围结构:夹在书堆里的小书签
  • 夹在两本大书之间:它位于丘脑之间,就像两本厚书夹住的书签。
  • 靠近书脊:导水管就像书脊,用于“翻页”时的水流控制。
  • 小书签的重要性:虽然松果体很小,但它的周围有重要结构,任何移位都可能导致“书本散架”(神经系统功能紊乱)。

5、脑积水风险:松果体区肿瘤常导致脑积水,类似下水道被堵塞。
  • 中脑导水管:像连接两个水池(第三脑室和第四脑室)的排水管。
  • 堵塞后果:水流无法畅通,导致上游积水(脑积水)。
  • 手术目标:疏通堵塞的下水道,恢复正常水流,保证脑脊液循环。

6、手术入路:攀登高山的多条小径。
  • 枕下幕上入路:从山后的小路绕过去,适合从“背面”接近。
  • 后纵裂入路:从两座山脉中间的山谷间穿行,可以直达目标。
  • 经小脑幕入路:从“山脚”的小径爬上山顶,适合靠近四叠体区域的病变。

松果体区是一个复杂的肿瘤“集中地”,已知有超过17种不同类型的肿瘤可以在此处发生,包括生殖细胞瘤,松果体实质细胞瘤,胶质细胞瘤和一些不太常见的病变,如脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管病变。


虽然松果体区肿瘤始终保持低发病风险,但是松果体区及其相邻的重要神经血管结构的位置深在、病理表现的异质性以及难以获得可靠的术前诊断,都使手术处理松果体区肿瘤成为巨大的挑战
INC国际神经外科专家团成员、国际神经内镜手术大咖德国格赖夫斯瓦尔德大学神经外科教授及主席Henry W.S. Schroeder教授对于松果体区肿瘤有着大量的临床治疗经验,曾发布过相关案例研究。
INC国际神经外科专家顾问团合影,从右起分别为Schroeder教授、巴特朗菲教授、Krauss教授、Seifert教授、福洛里希教授
此外,Schroeder教授作为德国以及国际知名的神经内镜大咖,在国际神经外科内镜领域享有盛名。常作为特邀讲师指导国内神经外科专家开展垂体瘤、脑膜瘤等神经内镜手术技术培训,普及神经内镜手术在国内的应用,与国内神经外科专家共同交流进步。
Schroeder教授还和德国其他教授一起合著、编纂了《神经内镜手术》一书。在神经内镜设备领域十分出名的小儿神经内镜Lotta内镜就是Schroeder教授于2004年发明并以自己女儿名字命名的。


临床表现:
发生在松果体区的肿瘤都可以称为松果体肿瘤。它们包括松果体实质肿瘤,如松果体细胞瘤或松果体母细胞瘤,也包括四叠体板肿瘤和后第三脑室肿瘤。

松果体区经常出现生殖细胞肿瘤(GCT)。在生殖细胞肿瘤的6个亚型中,有生殖细胞瘤(GE)和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCT)之分,后者通常恶性程度较高。

血液和脑脊液中通常会出现某些肿瘤标记物(甲胎蛋白、β-HCG)。由于解剖学上靠近脑室,松果体区肿瘤通常会导致脑脊液滞留,出现脑积水。

脑脊液循环

症状:
松果体区肿瘤通常会导致闭塞性脑积水,因此会出现头痛、恶心和呕吐等症状。在慢性脑积水的发展过程中,会出现记忆缺陷和步态障碍。视觉障碍和复视也可能是松果体区肿瘤的首发症状。

诊断:
诊断包括临床检查和脑部成像检查。由于磁共振成像(MRI)对软组织的分辨率高,因此是首选方法。为了确定肿瘤标记物,需要采集血液样本和脑脊液样本。

图1:松果体区肿瘤MRI图像。A,室管膜瘤;B,四叠体板胶质瘤;C,松果体细胞瘤。


治疗:

对于松果体瘤,手术是治疗过程中的重中之重。如果是良性肿瘤,如神经细胞瘤、松果体细胞瘤或畸胎瘤,可以通过完全切除肿瘤来治疗。对于生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤,术后要进行放射治疗。如果是非生殖细胞瘤,则在手术前进行化疗,手术后再次进行化疗和放疗。

因松果体区肿瘤手术部位深在,显露操作相对困难,为神经外科难题之一。随着神经内镜技术运用日趋成熟,结合术中辅助工具,可发挥内镜手术独到优势,有效提高手术的全切率和安全性。


常见的松果体区肿瘤:

01

生殖细胞瘤(Germinoma)

生殖细胞瘤是对放射线非常敏感的肿瘤。完全的肿瘤切除手术并非必要,重要的是要先确诊,这通常需要通过内窥镜进行,因为这可以同时治疗通常由肿瘤引起的脑积水。


图2A:22 岁患者松果体区生殖细胞瘤的磁共振成像(箭头)。患者表现为头痛、恶心和呕吐。B:CT显示脑室扩张(脑积水)。由于脑积水,对患者进行了内窥镜介入治疗,以治疗脑积水并提取肿瘤样本。

图2C:内窥镜检查显示肿瘤。D:用镊子取样。

图2E:后 CT 显示脑积水缓解。F:放疗 6 年后的核磁共振成像显示肿瘤没有复发,患者无神经系统症状。


02

神经细胞瘤(Neurocytoma)

神经细胞瘤是发生在脑室的良性肿瘤(WHO 1 级)。它们可导致闭塞性脑积水,引起脑压症状。

图3A:一名 49 岁松果体区神经细胞瘤患者的 MRI(箭头)。患者表现为头痛、恶心和呕吐。B:核磁共振成像显示脑室扩张(脑积水)。


图3C:由于脑积水,进行了内窥镜干预,以治疗脑积水,同时采集肿瘤样本。为了治疗脑积水,打开了第三脑室底部。


图3D:术后核磁共振成像显示脑积水缓解,脑脊液流经第三脑室底部的开口(箭头)。


图3E:手术采取坐位。F: 显微手术切除肿瘤的过程。


图3G:术后 6 个月的核磁共振成像显示肿瘤已完全切除。患者已完全康复。


INC国际松果体区肿瘤手术专家团 



德国Helmut Bertalanffy教授


擅长领域:专研脑干、颅底等复杂手术30余年,擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术,拥有上千台脑干手术量,包括800台脑干胶质瘤成功案例、近400台脑干海绵状血管瘤成功案例等。近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术,以精湛高超的技术手法和安全前提下高切除率手术而闻名世界,在中国患者群中被亲切地称为“巴教授”。


德国Henry W.S.Schroeder教授


擅长领域:Henry W.S. Schroeder教授是世界神经内镜手术的精尖大咖,他拥有20余年的神经外科疾病诊疗经验,擅长领域包括内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变);内镜颅底手术(脑膜瘤、前庭神经鞘瘤、表皮样囊肿);鼻内镜颅底手术(垂体瘤);微创神经导航脑颅内手术;周围神经手术;癫痫手术等,尤其擅长神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。经其神经内镜手术治疗的垂体瘤、脑膜瘤案例切除率高、治愈率高、复发率低。


法国Sebastien Froelich教授


擅长领域:对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验,提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法。Sebastien Froelich教授尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其知名的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率,更是使肿瘤患者获得更好的预后效果。



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