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每每谈起女儿，陈女士（化名）总是充满骄傲
“生病（脑干海绵状血管瘤）前，她是个品学兼优的好孩子，第一次手术后，两个月没有去上课，通过自学以及短期的回校学习，考试仍然是名列前茅。巴教授8月份为孩子手术后，这次9月份开学第二天，就被老师表扬作业是全班写得很棒。我为她感到骄傲。希望孩子这次战胜疾病，健健康康迎接新生活。”
那枚不起眼、约1cm大小的中脑海绵状血管瘤，潜藏着巨大的风险，仿佛一颗定时炸弹，甚至随时可能突发致命性出血，让人的生命安全岌岌可危！她和普通的孩子不一样，经历了旁人没有经历过的痛苦；她和普通的孩子又没什么不一样，爱玩、爱笑、爱画画……尽管路途艰难，但是在父母的陪同和养育下，湘湘懂事又孝顺。这一路妈妈付出了很多，与之对应地，妈妈坚强的背后，也有湘湘的温暖。母亲节，这个贴心浪漫的小姑娘亲手为母亲做了很多礼物，包括一张漂亮的蝴蝶卡片。而湘湘也正如那只坚韧不拔的蝶，定能在风雨洗礼后，终将穿越浩瀚沧海，更加绚烂地飞舞于彩虹之下。长长的睫毛、大大的眼睛、这是可爱的湘湘。而身为女孩子谁能不喜欢长头发呢？理发师紧握电推剪，这一次无需任何繁复的构思与雕琢，只是全方位地，缓缓掠过小女孩的头顶，不遗漏任何一寸细微之地。纤细的发丝，一缕缕轻盈地、簌簌飘洒。为了即将进行的分流手术，这个爱美的小女孩，还是勇敢地剃去心爱的长发，变成一个清秀的“小光头”。小女孩名叫湘湘，今年11岁。春节，本该是一家团圆其乐融融的日子，可2024年的春节， 11岁的湘湘（化名）和家人却迎来了人生中的重大变故。头痛不止，休息后无好转。甚至因为头痛在睡眠中惊醒，大声呼叫，“妈妈、爸爸我头痛……”这让父母担心的同时害怕不已。一家人急忙带着湘湘，前往医院检查。检查结果发现中脑被盖占位并梗阻性脑积水(中脑导水管梗阻)。同时，孩子还出现幕上脑积水并室旁水肿，医生建议先做脑部造瘘手术，缓解脑积水。![]()
原本是抱着肯定没事的心态，没想到竟是这样的结果。起初，湘湘父母还有点反应不过来，多家医院检查之后，最终在北京诊断为——中脑导水管区占位，海绵状血管畸形并静脉畸形？幕上脑积水并室旁水肿。医生建议观察并定期复查，先做脑部造瘘手术，缓解脑积水。看着女儿乖巧懂事的模样，又想到孩子的脑袋里有一个“不定时炸弹”，接下来，还要做各种检查、要做手术，以及定期复查等等。漫漫长路，孩子害不害怕？年幼的身体能不能扛得住？对于她尚未成熟的心灵会不会带来难以磨灭的影响？这个时候，作为父母，他们心里无比紧张和恐惧。为了缓解湘湘的脑积水，医院为湘湘进行了第三脑室造瘘手术。![]()
“真希望承受这一切的不是她，而是我。”因为手术，湘湘剃掉了头发。但事实上，这台手术并不顺利，颅内感染，持续发烧，每日做腰穿检查脑脊液……面对着女儿，父母除了心痛，还有迷茫。他们不知道接下来还会发生什么，但是他们相信，这么好的孩子，老天不会对她太差的——“一切会好起来的。”脑脊液循环通路是从双侧脑室流向第三脑室，再通过三脑室后部唯一的狭长通路，即中脑导水管，流向第四脑室。三脑室底造瘘术（ETV）就是第三脑室底部造口，使脑脊液流入桥前池和蛛网膜下腔。ETV可用于某些梗阻性脑积水患者的初始治疗，也可替代分流修正术，但对交通性脑积水(即，由脑脊液吸收障碍所致)通常无效。ETV手术总体比较安全，但也有一定比例会发生并发症。2012年的一篇系统评价纳入24项病例系列研究，报道了超过2500次ETV操作的并发症结局，其中接受治疗的脑积水儿童和成人病因多种多样，最常见的是肿瘤(37%)和导水管狭窄(26%)。总体并发症发生率为8.8%，包括术中出血(3.9%)、感染(1.8%)、脑脊液漏(1.7%)和其他手术并发症(例如丘脑梗死以及硬膜下、脑内和硬膜外血肿，共占1.1%)。永久性并发症发生率为2.1%，包括轻偏瘫、凝视麻痹、记忆障碍、意识改变和/或下丘脑功能障碍。术后死亡率为0.2%，2例患者出现了迟发(即ETV术后超过2年)猝死，原因是造口处阻塞所致的急性脑积水。随后一项包含336次儿科ETV手术的多中心前瞻性研究显示，术后并发症包括脑脊液漏(4.4%)、低钠血症(3.9%)、假性脑/脊膜膨出(3.9%)、大出血(1.8%)、丘脑挫伤(1.8%)、静脉损伤(1.5%)、下丘脑挫伤(1.5%)和主要动脉损伤(0.3%)。该队列中的明显穹隆损伤比以往报道更多见(17%)。1.5%的病例出现了新发神经功能障碍，且0.5%是永久性障碍。
ETV手术最大的问题是有一部分脑积水术后不能缓解，这要根据具体情况加以区分。如果是术中造瘘口确切但术后脑积水没有明显缓解，多需要再行脑室－腹腔分流手术。参考资料：Abilash Haridas, et al. Hydrocephalus in children: Management and prognosis. UpToDate临床顾问.
造瘘手术回到家的湘湘，并没有完全回归正常生活。身体的各种不适，也让父母担心，在手术与不手术之间，他们要做出权衡。
10岁的小孩，本该懵懵懂懂无忧无虑的生活，本该昂首阔步、未来可期的年纪，却突然被打断。不手术会面临的是一次又一次的未知出血，这个年纪的孩子又爱玩爱闹，这个手术一定要做，但是他们害怕了、没有信心。因为咨询多名医生，都建议保守观察，位置太深，手术偏瘫风险大。一，如果不手术。病变不会自动消失，那么早晚都要手术。我们不能因为害怕就选择不做手术，因为病变并不会自动消失，它永远存在。而且，可能不知道什么时候就再次出血了。如果不做手术，如果孩子上学，父母不在身边，突发脑干出血，孩子该怎么办，会不会威胁到生命？这个风险是他们无法接受的！二、手术切除它，这是必然的。因为目前也没有其他办法让它消失，而且，由于病灶的位置位于中脑被盖，被盖部是人体四大关键神经系统的必经之路、汇集中枢，包括运动功能、感觉功能、颅神经、自主功能神经等, 内含脑神经核、副交感核、中继核和上、下行传导束等结构。这些结构复杂且紧密相邻，使得手术过程中稍有不慎就可能造成严重的神经损伤。所以必须找到一个合适的人，尽快解决问题。如果成功手术，孩子可以回归校园、健康成长，也不用为此担心害怕。
从报告和MRI上看，患者最初可能在中脑区域发生了小的出血，从而阻塞了中脑导水管，这个情况非常典型。无论是由于海绵状血管瘤的出血，还是由于肿瘤导致的出血，所导致的后果（梗阻性脑积水）都是一样的，所以她做第三脑室造瘘术是正确的。不幸的是，作为脑室造瘘术的并发症，她术后出现了感染。建议在近期（大约两三个月后）再进行一次核磁随访，再评估手术的必要性。
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没想到3个月后复查，虽然孩子还没有明显的症状，但是确实新发出血。而这一次，教授明确表示：现在的情况已经与3月的截然不同，出血量超过了1厘米范围，而且出血已经深入脑干，进入了中脑。我建议他们选择手术治疗，因为随着出血量越来越多，她会出现更严重的神经功能问题，比如复视等。因此，现在是一个很好的手术时机。然而，此时巴教授此次中国行学术交流已经结束，启程返回德国中。“孩子会不会情况继续加重，可以等吗？”面对着父母的焦虑不安，巴教授也告知：“下次来，来得及。”一家人的紧张和害怕，在巴教授自信坚定的回复里，有了一些缓解。等待是煎熬的！为了让孩子尽早接受示范手术，湘湘父母在教授再次来华前半个月就预约了示范手术名额。北京时间2024年8月5日，湘湘的手术在苏州大学附属儿童医院顺利开展。术后核磁显示，病灶全部切除。这一次手术，巴爷爷仅剔除少量头发，湘湘好不容易留起来的头发保留了。![]()
“手术结束了，一切都顺利！”苏州大学附属儿童医院手术室外，湘湘的父母等到了他们期待的好消息。术后第2天巴教授查房，湘湘妈妈告诉教授孩子比昨天状态好了。巴教授也告诉湘湘母亲，可以让孩子下床走路进行康复锻炼。
术后孩子虽然出现了短暂的症状，但是术后3周基本恢复。术后1个月时，湘湘也重返校园，可爱的小姑娘正徜徉在知识的海洋中，驶向更加美好的未来。以下是该患者2024年11月10日MRI复查的影像，显示出血性海绵状血管瘤已完全切除，未见任何不良后果。我很高兴得知孩子术后恢复良好，情况令人满意。
1.目前没有任何限制，孩子可以正常参与学校的体育活动，除非孩子主诉不适，但预计这种情况不会发生。
2.建议让孩子过上完全正常的生活，无需特别限制。
3.只有遗传因素可能导致复发，但这种情况在实践中非常少见。对于如此良好的术后MRI复查结果，复发几乎不太可能。
4.后续MRI检查计划：建议每年一次MRI检查，持续2至3年。之后检查间隔可以延长至1.5年甚至2年。
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脑干海绵状血管瘤突发出血是一种严重的情况，由于脑干是生命中枢，负责多项重要的神经功能，出血可能带来以下风险：![]()
脑干控制着呼吸、心跳等关键生命功能。出血导致脑干压迫或功能障碍时，可能引起呼吸衰竭或心脏停搏。·运动障碍：影响上、下肢的协调和力量，甚至出现偏瘫或四肢瘫痪。
·感觉异常：包括面部和肢体的麻木、疼痛或感觉丧失。
·眼球运动障碍：可能表现为复视、眼球震颤或其他视力问题。
·面神经功能损害：出现面部瘫痪或表情不对称。
·吞咽困难：导致窒息或吸入性肺炎风险。
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如果出血导致脑脊液循环受阻，可能形成急性脑积水，进一步增加颅内压，危及生命。海绵状血管瘤有复发出血的风险，特别是如果病变未彻底切除或未进行适当的治疗。![]()
·影像学检查：MRI和CT可帮助明确出血部位、大小及对脑干的压迫程度。·手术干预：若出血量大或症状严重，可能需要显微外科手术切除血管瘤。·保守治疗：轻微出血或风险较高的病例可采取药物治疗、观察和康复。如果有任何脑干功能的改变，如突发头痛、呕吐、复视、肢体无力或意识障碍，应当高度警惕并尽快就医。
“只要孩子健康快乐就好。”到此处，湘湘家的故事就告一段落了，这是一个皆大欢喜温暖励志的故事。坚定信念，永不放弃，才能给到孩子更多的安全感。当然，在父母心里，湘湘也非常了不起，整个治疗阶段没有退缩、没有萎靡不振过，也给了爸爸妈妈很大的鼓舞。一家人携手向前，当风暴来临之时，虽然有害怕也有沮丧，重要的是学会在风浪中勇敢向前，并为孩子寻找到更好的机会。我们也希望他们的故事能够激励更多的家庭，不怕的，没关系，一切都会好起来的。![]()
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