这是一名曾确诊患有颅颈交界区脊索瘤的患者。她经历了三次手术治疗，其中一次采用后颅顶入路，另外两次则是经鼻内镜入路。尽管如此，手术并未使她的病情得到治愈。面对颈部疼痛加剧以及下颅神经功能受损（表现为声音嘶哑和吞咽困难）等问题的困扰，她决定继续探索治疗之路。
然而，颅颈交界区的脊索瘤手术本身即具有极高的难度和风险，加之她之前两次手术的经历，使得这一次手术的挑战性进一步加剧。通过多方打听和考虑，她决定转院至巴黎Lariboisiere大学医院，向INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”）求诊。
幸运的是，她收到了福教授的积极回应。福教授表示：“尽管手术风险较大，但我们仍有信心去尝试，并且根据我的经验，手术的成功率相当高。”得益于福教授高超的专业技术和精细的手术操作，手术最终取得了圆满的成功。她战胜了疾病，并且在术后的两年随访中，病情未见复发。
患者影像检查
磁共振成像（MRI）检查结果揭示，肿瘤位于下斜坡区域，并向周围广泛扩散，影响到了右侧C1和C2椎体以及岩尖水平，肿瘤还环绕了右侧椎动脉，对脑干造成了压迫。计算机断层扫描（CT）同样显示了肿瘤在骨质中的广泛浸润。
内镜下鼻内镜入路前的术前影像。MRI T2 WI显示一个巨大脊索瘤延伸至椎前间隙和齿状突周围。肿瘤横向延伸至舌下管和颈静脉孔，并向内侧延伸至硬膜内间隙。肿瘤从斜坡中部延伸至枢椎齿状突周围。
手术流程
颅颈交界区的脊索瘤通常会延伸至斜坡、岩骨、枕髁以及上颈椎（C1-C3）区域，并伴随有骨质破坏。尽管经鼻内镜手术能够提升位于中线颅颈交界区肿瘤的切除率，但由于脊索瘤倾向于向外侧浸润并累及神经血管结构，单靠中线入路可能无法实现肿瘤的完全切除。
该患者的病情严峻，也出现了中线肿瘤向两侧广泛侵犯的情况，在此种情况下，传统的单一手术入路遭遇了以下挑战：
1）使用可调节角度的内镜触及肿瘤基底部（尤其是在齿状突附近区域）具有不确定性
2）MRI检查结果提示，脊索瘤可能已经浸润到软脑膜平面和后循环血管。
3）患者此前接受过乙状窦后入路手术切除，预计硬脑膜内会有广泛的组织粘连。
4）患者的右侧枕髁已完全被肿瘤侵犯，因此在切除肿瘤后，需要对颅颈交界区进行手术融合以实现稳定性。
因此，福教授经过慎重考虑，提出了分步骤的治疗策略。首先，在第一阶段，他通过经鼻内镜手术切除了位于中线附近的肿瘤。接着，在第二阶段，他利用内镜辅助进行了远外侧入路的开颅手术，以切除向两侧延伸的肿瘤，可实现肿瘤的最大程度安全切除。这种将经鼻内镜手术与传统开颅技术相结合的创新方法，扩大了手术切除范围，还提高了安全性，在处理这类复杂且具有挑战性的病例时，显现出了其显著的优势。
考虑到患者之前已经通过经鼻内镜入路进行了手术，并且在颅底重建时使用了鼻中隔皮瓣，这导致在硬膜内与硬膜外间隙之间，以及通过粘连的瘢痕组织，难以实现一个清晰的解剖分离层面。
因此，在手术的初期阶段，福教授团队选取了对侧鼻中隔皮瓣，以确保手术结束时能够达到满意的闭合效果。正如术前MRI预测的那样，手术中发现硬脑膜出现了高度的纤维化，且肿瘤浸润了硬脑膜平面。福教授沿着硬脑膜的骨膜层进行了切除。手术中出现了轻微的脑脊液泄漏，但福教授通过使用脂肪移植和取自鼻中隔的皮瓣进行了多层缝合，有效地处理了这一问题。
进行了左侧中鼻甲切除术，获取鼻中隔瓣，保存在左侧上颌窦内。
牺牲右翼管神经，转位蝶腭神经节，扩大手术通道。
切开鼻咽后壁，以暴露枢椎齿状突。
在斜坡钻孔后，切除了位于硬脊膜外间隙的肿瘤。
在显露颈内动脉前、中侧面后，使用带角度器械切除位于颈内动脉后侧和斜坡之间的肿瘤。
为避免脑脊液漏及纤维面硬脑膜内剥离，仅切除硬脑膜外的肿瘤。在既往的内镜经鼻内入路中使用的阔筋膜保护完好。
移植腹部脂肪和使用胶原蛋白海绵水密缝合硬膜，关闭硬膜。
使用鼻中隔皮瓣重建鼻中隔，并用硅胶片固定。
在第一阶段手术结束之后，患者没有出现新的神经功能缺损、颅神经功能障碍或脑脊液泄漏等并发症，这与术前预测的结果一致。
内镜下经鼻肿瘤切除术后（第一阶段）的影像学检查结果。MRI T2加权成像显示脑干得到充分减压；正中中线部分肿瘤切除，其他在枢椎齿状突、C1侧方和硬膜内残留肿瘤等待第二阶段开颅手术切除（绿色箭头）。
第二阶段的手术安排在经鼻内镜手术后一个月进行。在这两个手术阶段之间，特意安排了一个相对较长的时间间隔，目的是为了让脂肪移植的炎症得到充分愈合，以及鼻中隔皮瓣得以修复，从而降低后续开颅手术中脂肪移植物移位或鼻中隔皮瓣损伤的可能性，进而防止意外发生脑脊液泄漏。
经过定期的内镜监测，患者在三周后皮瓣愈合情况良好，未出现与内镜手术相关的并发症。据此，福教授团队按照既定计划，在首次手术一个月后，采用远外侧入路对侧方肿瘤进行了治疗。
右侧乙状窦后开颅术，暴露C1和C2椎板。小心把右侧椎动脉从肿瘤中分离处理，并做适当移位避免术中被误伤。
在磨除枕髁和C1后，采用内镜辅助扩大手术入路。
内镜观察视野
通过舌下神经和椎动脉之间的通道（星号标记）插入内镜，可以观察到枢椎齿状突周边的肿瘤，并切除位于该区域的肿瘤。
在舌下神经管，发现了上阶段经鼻内镜路阶段放置的腹部脂肪。
MRI T2加权成像显示内镜辅助执行的手术区域。在内镜辅助下，成功地切除了枢椎齿状突（G中的红色圆圈）、颅颈交界处（H中的红色圆圈）和中斜坡区（I中的红色圆圈）的肿瘤。
打开后颅窝硬脑膜后，磨除颈静脉结节以获得更大的手术通道，通过椎动脉与后组颅神经之间的通道切除颈静脉孔周围的肿瘤。
肿瘤切除手术结束后，福教授对患者实施了C0-C1-C2节段的后路固定手术。两阶段手术的病理检查结果均支持了之前的脊索瘤诊断，Ki-67指数为10%。术后患者的恢复过程顺利，病情保持稳定，MRI检查显示肿瘤次全切除，仅在对侧C1椎弓根有少量脊索瘤残留。在术后的几个月里，患者接受了辅助性的质子治疗（总剂量70.2gy），经过为期2年的随访，未发现肿瘤复发的迹象。
第二阶段远外侧入路开颅手术后的术后影像学检查结果。MRI T2加权成像显示通过分期手术实现了脊索瘤的次全切除。在齿状突周围区域检测到一小块残留肿瘤（A中的红色圆圈所示）。
患者随后接受了质子治疗。X光片（E）和CT（F）图像显示经后路手术椎体固定稳定。
案例要点
在本例复发性脊索瘤中，患者之前接受的手术入路导致了局部组织结构的破坏和改变，引发疤痕性结缔组织的形成。而疤痕组织的存在可能会阻碍手术视野，增加术中出血的风险，影响肿瘤的切除程度。因此，再次手术的难度会大幅提升，对后续的治疗计划构成了严峻的挑战。面对这一复杂情况，福教授以其丰富的临床经验和精湛的手术技巧，决定采用分阶段的手术策略。
1）清晰的手术视野：神经内镜可以提供近距离放大和清晰的手术视野，有助于医生更准确地观察和操作，提高手术的精确度和安全性。
2）微创手术：该手术方式不需要牵拉脑组织和跨越神经、血管，能够较早地切断肿瘤血供，减少对周围组织的损伤。
3）适合处理颅底骨质和硬膜：神经内镜入路可以有效地显露受累的颅底骨质和硬膜，便于进行精确的切除和处理。
4）对颜面外观影响小：神经内镜经鼻入路手术不需要进行大范围的皮肤切口，因此对患者的颜面外观影响较小，有助于术后恢复和患者心理的接受度。
5）减少术后并发症：由于手术创伤小，术后恢复快，并发症的发生率相对较低。
1）手术视野广：神经内镜可以提供广泛的手术视野，特别是通过不同角度的内镜，可以实现对病变区域的更全面观察，尤其是在显微镜难以到达的细微和深在区域，从而有效减少手术盲区。
2）高精度操作：内镜下可以提供高分辨率的图像，帮助医生更精确地辨认病变及其周围的重要神经和血管结构，从而减少误伤。
3）创伤小：与传统开颅手术相比，内镜辅助手术可以减少脑组织牵拉，从而降低手术创伤，缩短手术时间，减少术后并发症。
4）相比于传统的单一中线入路，内镜辅助下的远外侧入路有效地扩展了远外侧入路的切除范围，可适用于多种颅底和颅颈交界区的病变。
5）术后恢复快：由于创伤小、并发症少，患者术后恢复更快，住院时间缩短，生活质量得到提高。
得益于这种先进的手术方法，福教授及其团队最终成功地完成了这起十分挑战性的手术，为患者带来了良好的治疗效果和预后。这一成功案例再次证明了，在处理复杂的复发性脊索瘤时，选择合适的手术入路和经验丰富的医疗团队是何等的重要。
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