耳鸣严重听瘤还是胆脂瘤？要切断听神经？INC巴教授为何评估“无任何肿瘤、无需手术”？

文摘 2024-11-23 19:01 上海

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案例概述

30+岁的橙子先生大学毕业后白手起家创业终于有了事业小成，也期待着开始幸福的家庭生活，但是1年前突然出现左侧突聋耳鸣，医院做了检查提示有CPA区异常占位或听神经瘤，听力也严重下降予以保守观察治疗后有所好转，但是耳鸣一直持续、愈发严重，注意力下降、思维迟缓、睡眠质量变差、焦虑，严重影响了工作和生活。于是国内四处求医，专家考虑“听神经瘤”或“胆脂瘤”，建议可以手术切除肿瘤、同时可切断听神经治疗耳鸣。橙子先生也一度信服了，耳鸣严重得影响了他的正常生活工作，想马上通过手术切除肿瘤、切断神经以根治或改善耳鸣。但是他也担心，手术后耳聋、面瘫问题，这手术后耳鸣真得能根治吗？年轻轻轻就要耳聋了吗？手术后面瘫年轻的他还如何笑对一生。

橙子先生2023年1月脑MR检查

听力检查左耳听力下降明显

后来在朋友的推荐下，他了解到了德国巴特朗菲教授，给很多疑难听瘤患者手术获得了理想的效果，于是通过INC国际神经外科医生集团的协助，咨询了巴教授。但是巴教授的意见却很出人意外“没有任何肿瘤、无需手术”，他既不患有听神经瘤也没有胆脂瘤，他虽然疑惑但也惊喜。

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很快地巴教授给了反馈意见：“这个病例比较特别，但我担心从磁共振影像得到的诊断是错的，因而也没有手术指征”

以下是德国巴教授的意见:

1、我在左侧桥小脑角没有发现任何肿块，而且，可以很明确地看到，内耳道和岩骨区也不存在肿块!影像医生所描述的小脑绒球的层面，这是很正常的神经解剖结构。特别是 T2WI 序列冠状位影像上下几个层面，可以看到根本没有肿瘤。但目前磁共振切片不够薄，无法更清楚地显示解剖结构。

为了确保，我建议病人再次做一次磁共振检查，最好也做一次骨窗的 CT 扫描，两者应在第七和第八颅神经之区域以最薄的切片做的，然后应该能更清楚的看到解剖结构!

2、所以，基于病人目前的资料，我无法确定手术指征。

3、我建议病人找一位非常有经验的医生做一次耳鼻喉科检查，他可以尝试一些药物治疗来缓解病人的症状。病人可能在去年夏天已出现美尼尔氏病，也可能受病毒感染，我们现在可能无法确定耳鸣的病因，但在这种情况下，手术是没有帮助的。”

橙子先生收到初步反馈后，又马上安排了复查内听道磁共振增强薄层扫描检查，以进一步明确下颅内面听神经结构情况，在INC团队协助下又将复查的影像再次传达给德国巴教授，巴教授阅片后再次肯定了之前会诊意见“没有任何肿瘤、无需手术”，既往影像报告提示的CPA区异常信号为正常小脑结构、不是肿瘤。

出现耳鸣后都要做哪些检查

1听力学检查：

包括纯音测听、听性脑干反应（ABR）等，纯音测听常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降，ABR常表现为蜗后病变。

2影像学检查：

CT表现：内耳道骨质受压，显示不同程度扩大。

MRI表现：MRI增强扫描是诊断听神经瘤的方法，可显示内听道内的微小听神经瘤，在Tl加权像呈低信号或等信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化，囊变坏死常见。

3另外，其它一些检查项目包括脑干听觉诱发电位等，主要帮助医生将听神经瘤和内耳眩晕病、前庭神经元炎、迷路炎等相鉴别。

听神经瘤起源于听神经鞘，当肿瘤生长压迫听神经，导致耳蜗传导阻滞和皮层适应不良，会引起听力下降、耳鸣等症状。但是，出现耳鸣并不意味着一定患上了听神经瘤，诱发耳鸣的原因复杂多样，例如当外界声音超过了生理限度，会造成症状性耳鸣；因年老或患其他疾病造成听力下降的患者常伴发耳鸣，则是因听力系统出现障碍或者紊乱的一种症状表现。

桥小脑角区CPA常见肿瘤MR特点区别

胆脂瘤又称颅内表皮样囊肿或珍珠瘤，是颅内先天性外胚层来源的囊性肿瘤样病变，好发于脑桥小脑角、基底池、鞍上等部位，具有沿蛛网膜下隙、脑池匍行性生长、塑形的特点，易包绕邻近神经和血管，发病原因不明，推测可能由于神经管闭合期间神经组织与外胚层不完全分离使外胚层细胞残留于神经沟内所致。获得性颅内表皮样囊肿临床少见，大多继发于创伤、穿刺引起的皮肤表皮细胞异位，病灶界限清晰、包膜完整，多为囊性；囊壁外层为纤维结缔组织、内层为复层鳞状上皮，内容物为上皮细胞碎屑、角化蛋白和胆固醇结晶，可破入蛛网膜下隙诱发无菌性脑膜炎。

但并非出现耳鸣就一定是得了肿瘤如听神经瘤、胆脂瘤，需详细判断耳鸣的原因找到合适的治疗方法。

那教授提及的梅尼埃病是什么呢？它是可导致头昏发作（眩晕）和听力减退的内耳疾病，内耳所含液体（内淋巴）量异常所致，但目前还不清楚导致这种疾病的原因。是一种以失能性眩晕反复发作（移动或旋转错觉）、波动性听力损失（较低频率）和耳中噪声（耳鸣）为特征的疾病。在大多数情况下都只会影响一只耳朵，可发生在任何年龄，但通常发病于成年早期至中期。影响这些液体的因素可能会导致梅尼埃病，包括：

·液体引流不当，可能是因堵塞或解剖结构异常所导致

·异常免疫反应

·病毒感染

·遗传易感性

为何会有如此大的会诊诊断结果差别？

那为何会有这么大差别的会诊诊断结果呢？CPA区桥小脑角区常见多种肿瘤有时容易误诊，这些疾病在影像有时会有类似表现，需要有经验的影像科或神经外科医师评估诊断，有时还需结合患者症状、治疗史综合评价才能较明确诊断。另外，该案例中患者早期影像检查切片、层厚、清晰度有所欠缺，且就诊时是以“胶片“就诊，影像质量较差造成了“疾病假象”错觉。耳鸣发病病因多样复杂，很多时候临床难以通过明确检查直接提示。耳鸣、病情变化、影像检查等的复杂性，这就需要很有丰富经验的神经外科医生详细区别。巴教授利用他丰富的几十年临床经验，做出了不一样的疾病判断、并建议了患者进一步复查细致影像。

解剖是神经外科的基础和灵魂

而之所以最后能够确定并非为肿瘤，则是得益于巴教授对神经外科解剖学掌握得如火纯青。临床神经解剖是正确诊断的重要知识基础，正确的诊断是神经外科手术决策和术中判断最主要的依据。在诊断过程中，首先要根据患者症状、体征快速做出初步定位和定性诊断，有针对性地开展影像学检查。进而根据磁共振（MR）、计算机断层成像（CT）、数字减影血管造影（DSA）等影像学资料，运用已经掌握的临床神经解剖知识，通过仔细分析，明确病变的位置和体表投影，明确病变与颅外组织、颅骨、硬脑膜、脑和脊髓组织、脑室、蛛网膜下腔、颅神经、相关动脉和静脉等重要结构的解剖关系，做出精准的影像诊断。是否能够观察到影像资料提供的解剖细节，是否能够根据影像解剖细节做出正确的影像诊断，几乎全部取决于神经外科医生是否能够熟练地掌握临床神经解剖知识。

中国示范手术期间巴教授分析相关病例解剖重点

橙子先生感恩巴教授给与了详细而明确的诊断和解释，不敢想象在遍求名医后，如果就接受了“听瘤切除”或“胆脂瘤切除手术”那会更是怎样的不可控的后果。耳鸣并非都是由于听瘤引起，和很多病症一样，很多症状病因需要进一步的检查予以明确，不同病因治疗原则不同，只有明确诊断、才能了解病因、才能有效治疗、避免无效治疗和并发症。

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