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十多年前治疗手段有限，很多人觉得系统性红斑狼疮病简直就是“绝症”，现已经成为常见病、慢性病，绝大多数患者治疗后，都能平稳控制病情，正常工作和生活。
Helen发现，很多姐妹担心男友或者男友家人因为自己患病而反对两人在一起。同样的问题，Helen也抛给自己的男友。男友的答复是，生病的人应该得到更多的关爱，而不应该被嫌弃。
南方周末记者 | 黄思卓
南方周末实习生 | 卫雅琪
责任编辑 | 汪韬
nfzmgreen@126.com
红斑狼疮常见于女性患者，医生经常安慰患者，只要早干预早治疗、认真服药，大部分患者控制良好可以长期带病生存，和正常人一样生活。视觉中国/图
抗狼、驯狼、与狼共舞……这些听起来像是桌牌游戏“狼人杀”的黑话，其实都在讨论一种自身免疫性疾病——红斑狼疮（Lupus）。
Lupus是拉丁语“狼”的意思，因病人皮肤通常会起红斑，形似被狼咬伤的伤痕，在19世纪即被命名。有医生反感这个名称，认为伤害了患者的感情，易引起社会歧视，建议改名。
你可能不熟悉这种病，但它并不遥远，实打实影响着全球数百万人的生活。根据《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》，中国狼疮患者数量约有一百万。
庞大的患者群体还包括一些明星，比如迈克尔·杰克逊、Lady Gaga。2022年有一条令人悲伤的新闻，65岁的美国歌手Julee Cruise，因长期饱受狼疮、抑郁、酒精和药物成瘾的困扰，选择结束了自己的生命。
2024年5月10日是第21个世界狼疮日（World Lupus Day），世界狼疮联盟呼吁公众不必谈“狼”色变，患者应得到更多社会关爱、更科学合理的诊断治疗。
“狼疮无所不能”
因为红斑狼疮患者体现出来的病症千差万别，研究狼疮的医生常挂在嘴边的一句话是，Lupus can do everything（“狼疮无所不能”）。
在疾病谱系上，仅累及皮肤的一种症状较轻，称为皮肤型红斑狼疮（Cutaneous Lupus Erythematosus, CLE）；较严重的一种，称为“系统性红斑狼疮”（Systemic Lupus Erythematosus，SLE），除了皮肤，还可能累及全身多器官系统。
32岁的Helen在2022年确诊了SLE。此前的人生里，她只在网络上和电视上听过这个病，自己皮肤从没长过什么红斑，以为这个盲盒无论如何也开不到自己头上。
“毫无征兆地脚肿，从脚趾肿到脚踝，连鞋也穿不进，勒得很。”Helen对南方周末记者回忆初始的症状，家人怀疑可能是肾病引起，就去一家三甲医院肾脏内科检查。
检查结果显示，肾确实是出问题了，但Helen的疑惑没有被完全打消。她咨询一圈后，决定听从学医朋友的建议，做更全面更深入的检查。检查结果显示，脚肿等看似不起眼的小症状，都是红斑狼疮和狼疮肾炎在“作妖”。
这段确诊的曲折经历，是不少系统性红斑狼疮患者求医问药的缩影。SLE的临床表现非常多样，包括皮肤起红斑，不明原因地持续发热，指、腕、膝关节对称性疼、痛、肿，以及蛋白尿、血尿、水肿和高血压。
患者们往往辗转皮肤科、肾内科、骨科、神经科等多个科室，才最终叩响风湿免疫科的大门，得到最准确的诊断结果。
风湿免疫科的医生通过查血、查尿等检验手段，检测患者体内多种抗体水平，结合临床表现等作出诊断，也可通过基因检测深入了解病情。
2022年，有学者撰文指出，风湿免疫病专科是中国内科学中成立最晚的专科，尤其一些在基层的医务人员，可能不熟悉SLE的临床特点、诊疗方案，或者认知滞后，不免发生误诊漏诊。
中国SLE患者总数全球第一，发病率全球第二，多发于育龄期女性，女性患者与男性患者的比例约为10～12:1。
目前已知的是，SLE受很多基因影响，病毒感染、用药及阳光照射等环境刺激均会引起发病，有家族聚集发病倾向，但不会传染。SLE和一些自身免疫性疾病类似，免疫系统错误产生了自身抗体，将自己的正常细胞当作敌人加以攻击，结果是自身免疫“混战”造成器官炎症反应，严重者会致残致死。
但为何SLE“无所不能”，它的“核心秘密”，也就是发病机制，还未完全被科学界知晓。
从不治之症到慢性病
林厚文小时候的好玩伴，就是一名红斑狼疮的患者，所以这个病很早就在他心里刻下印记。
林厚文是上海交通大学医学院临床药学院院长、仁济医院药学部主任。仁济医院以救治危重病人出名，经常汇集全市乃至周边病情最严重、最复杂的患者。
“希波克拉底宣言有句话是，凡是尊重医学技术的地方，一定是尊重人类本身。”2024年5月7日，林厚文在一场疾病科普沙龙上对媒体记者感叹，十多年前治疗手段有限，很多人觉得这个病简直就是“绝症”，现在SLE是一个常见病、慢性病，绝大多数患者治疗后，都能平稳控制病情，正常工作和生活。
但和一般慢性病不同，治疗狼疮需要长期、规范地使用多种药物。有患者对南方周末记者说，除了钙片等补剂，一天要吃六种药。
传统的SLE治疗方案以糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂为主，副作用不小。很多患者还合并其他病症，如肾脏损害、高血压、胃肠道疾病等，也需要服用相应药物。
Helen特地买了专门的药盒，提醒自己按时服药，现在她一天要吃三种药物，以及钙、铁、镁等补剂。受访者供图。
药物的复杂性和副作用让患者困惑不安，容易自行减停药物，病情复发。为了提高用药依从性和患者生活质量，2017年，仁济医院开设了上海市首个风湿药物咨询门诊，以红斑狼疮为代表的风湿免疫病患者，可享受全病程的药学服务。
海军军医大学附属长海医院也为SLE患者提供了一对一药师指导，避免多种疾病用药相互冲突。长海医院药学部主任王卓表示，患者用药受很多因素影响，如体重、年龄、性别、所患其他疾病、遗传因素等，药学人员和临床团队多学科协作，开展治疗药物监测和个体化调整。
长海医院风湿免疫科主任高洁补充道，2012年左右，她就参与了SLE生物制剂的临床试验研究工作，亲身经历了治疗狼疮的“武器库”不断扩充，未来患者还将拥有更多精准治疗的选择。
最新的《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》指出，SLE患者的5年生存率在1950年代只有50%~60%，1990年代超过90%，在2008年-2016年趋于稳定，接近高收入国家的水平。新版治疗方案新增了生物制剂，用以缓解难治性或复发性SLE患者的病情。
此外，以嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法为代表的细胞治疗也在临床试验之中，有望为红斑狼疮治疗带来新的希望。
“病人应得到关爱，而非嫌弃”
打开社交平台的红斑狼疮讨论帖，除了谈论疾病本身，多在讨论这个疾病带来的焦虑与创伤——“‘铁狼’该有多焦虑”“我想问为什么是我”“接受不了”。
“铁狼”指的是根据检查结果，铁定是红斑狼疮，有的病友还会因身体虚弱，自称脆皮版“狼人”。
中国知网发布的红斑狼疮研究论文中，也有不少涉及“心理干预”“压力”“抑郁”等关键词。
“我一个从来没有胖过的人，从44公斤胖到55公斤。”Helen刚确诊治疗的一段时间，糖皮质激素用量大，体重蹭蹭上涨，“不敢照镜子，以前XS码的衣服全穿不进了，得新买M码”。
不光体重，Helen还被其他的症状和副作用困扰，但她遵医嘱，早晚用药，定期去医院复查，教学工作也坚持了下来。她认为，多年的海外留学生活磨练了她，保持理智、尊重科学。
Helen喜欢健身，适度运动对控制病情和调整心情都有好处。受访者供图。
接触患者最多的医生也能捕捉到疾病带来的情绪，很多育龄期女性面临工作、婚恋、生育的多重压力，还要和这个无法完全治愈的慢性病作战。医生经常安慰患者，只要早干预早治疗、认真服药，大部分患者控制良好可以长期带病生存，和正常人一样生活。
上海市医师协会医学科学普及分会副会长田卓平在前述科普沙龙上指出，要在政策引领下，紧贴患者实际需求，构建高效、有序且充满人文关怀的医疗服务机制，守护每一位生命的尊严与健康。
坚持治疗一年半后，Helen的病情控制得平稳，激素的用量减少了，人也瘦了下来。她在小红书分享了她的治疗经历，试图为情况类似的病友带去力量，分享帖至今已超10万次浏览。Helen发现，很多姐妹担心男友或者男友家人因为自己患病而反对两人在一起。
同样的问题，Helen也抛给自己的男友。男友的答复是，生病的人应该得到更多的关爱，而不应该是被嫌弃，家人反对都是借口。
